MADRID, január 11. (EUROPA PRESS) -

ritka

A Pablo de Olavide Egyetem (Sevilla), a Katolikus Louvaini Egyetem és a University College London (Egyesült Királyság) kutatói a mitokondriális proteázhiányt a Leigh-szindrómához hasonló ritka patológiával kapcsolták össze.

A „Proceedings of the National Academy of Sciences” folyóiratban megjelent kutatók az egereken végzett vizsgálat során kimutatták, hogy ennek a Parok néven ismert mitokondriális proteáz aktivitásának hiánya a központi idegrendszerben képes ami a Leigh-kórhoz kapcsolódó hatásokat okozza.

"Ez bizonyítja ennek a proteáznak a mitokondriális aktivitás fenntartásában betöltött jelentőségét, valamint a központi idegrendszer aktivitásában és a betegség kialakulásában betöltött jelentőségét" - magyarázták a szakértők.

Ez a proteáz a sejtek ezen komponensének dinamikájához kapcsolódó mitokondriális fehérjék sorozatának érlelésében volt ismert. Ebben a tanulmányban azonban a kutatók kimutatták, hogy elengedhetetlen a mitokondrium légzési képességének fenntartása, és ezáltal energia termelése a sejtben. Ezért hiánya sejtpusztulást okoz, ezért közvetlenül összefügg a Leigh-kór tüneteivel járó nekrózissal.

Konkrétan Navas és López-Lluch professzorok hozzájárulása abból állt, hogy kimutatták, hogy ennek az enzimnek a hiánya összefüggésben van azzal is, hogy a sejt nem képes szintetizálni a Q koenzimet (CoQ), és hogy a Parl hiánya ennek a vegyületnek a csökkenését okozza. valamint a szintézisében részt vevő egyes enzimek szintjén.

"A most közzétett kutatás még egy tényezőt ad hozzá a komplex CoQ szintézisszabályozó rendszerhez azáltal, hogy szabályozó szerepet szán a Parl-proteáznak a sejtek CoQ-szintjének fenntartásában. Ennek lehetséges következményei más betegségek vagy öregedés során kialakulnak. A jövőbeni vizsgálatok során".