Összegzés

Az autoimmun betegség csontvelő-transzplantációval (BMT) történő kezelését vizsgálják. Néhány olyan jelentés, amelyben rosszindulatú daganatok miatt allogén BMT-n esnek át, a BMT után a pikkelysömör megszűnését mutatják, minimális késői morbiditással. Leírunk egy krónikus mielogén leukémiában (CML) szenvedő beteget, akinek a pikkelysömör az allogén BMT után teljesen megszűnt. A beteg lefolyását azonban bonyolította az átfogó krónikus graft-versus-host betegség (GVHD), visszatérő súlyos fertőzések, rossz teljesítményállapot és életminőség, valamint súlyos fogyatékosság. A beteg 887 nappal az átültetés után halt meg fertőző szövődmények miatt. Megbeszéljük az autoimmun betegségek allogén BMT-vel történő kezelésének lehetséges előnyeit és kockázatait. Csontvelő-transzplantáció (2000) 26., 1239-1241.

Hozzáférést a

Fő

A pikkelysömör az egyik leggyakoribb bőrgyógyászati ​​betegség, amely az Egyesült Államokban több mint hatmillió embert és a világ népességének akár 2% -át is érinti.1 A pikkelysömör egy krónikus gyulladásos betegség, amely a klinikai tünetek széles spektrumát mutatja be, amelyek a a bőr megnyilvánulásai a gyengítő ízületi gyulladásig. A fiatalabb betegeket érintő betegség általában súlyosabb és visszatérő. A kezelési stratégiák között szerepel a bőrpuhító, kortikoszteroidok, D-vitamin-analógok, ciklosporin, kátránykészítmények, ditranol, PUVA és retinoidok kombinációjának alkalmazása.

A pikkelysömör immunmediált betegség. Az aktivált CD4 + és CD8 + limfociták behatolnak a dermisbe és az epidermisbe, ami hiperkeratózist, parakeratosist, epidermális acanthosist, gerinc megnyúlást és vaszkuláris dilatációt eredményez.12 A T-sejtekkel a pikkelysömör patogenezisének fontos eleme, a befogadó nyirokterének ablációja. Allogén a csontvelő infúzió olyan kezelési stratégia, amelynek gyógyító hatása lehet. Állatmodellekben kimutatták, hogy az allogén (és autológ) BMT kedvezően megváltoztatja egyes immunmediált betegségek lefolyását.3 Ezenkívül számos klinikai esetjelentés kimutatta, hogy a pikkelysömör tartósan megszűnt a betegség után elvégzett allogén BMT után. 45678 Ezek a jelentések nem figyeltek meg szignifikáns morbiditást a.

Ebben a jelentésben egy olyan tartós pszoriázisban szenvedő beteget írunk le, amely nem reagál jól azokra a hagyományos kezelésekre, amelyek az allogén BMT után 2,4 évig tartó követés során teljesen megszűntek, a CML diagnosztizálására. Ez az esettanulmány bemutatja, hogy az immunmediált betegségek hosszú távú remissziója előfordulhat allogén BMT esetén, de szemlélteti azokat a potenciálisan súlyos kockázatokat is, amelyek ennek a kezelési stratégiának az alkalmazásával járnak autoimmun betegségekben.

Egy eset jelentése

Egy 55 éves nő 1996-ban allogén BMT-n esett át, 4 hónappal a CML diagnózisa után. A csontvelő donora egészséges HLA-kompatibilis testvére volt. A páciensnek 33 éves múltja volt a tartósan súlyos erythrodermás pikkelysömörben is, amely jól meghatározott és tipikus erythematómás pikkelyplakkokként nyilvánult meg, szimmetrikusan elosztva a könyökön, a térden, a törzsön és a fenéken. A transzplantációt megelőző években a beteget többféle terápiás sémával kezelték, beleértve kortikoszteroidokat, kátránykészítményeket, bőrpuhító szereket, PUVA-t és metotrexátot, de jelentős válasz nélkül. Közvetlenül az allogén BMT előtt a páciens fizikai vizsgálata figyelemre méltó volt a pszoriázisos bőr plakkokon, amelyek a testfelületének több mint kétharmadát érintették (1. ábra).

csontvelő-transzplantáció

Pszoriázisos bőrfoltok vannak a páciens bal kezén, közvetlenül az allogén BMT kondicionáló kezelés megkezdése előtt

Teljes méretű kép

Az allogén BMT kondicionálási rendje buszulfánt (6 mg-ban 1 mg/kg 16 óránként 16 adagban) és ciklofoszfamidot (60 mg/kg/nap 2 napig), majd azonos, HLA testvérüktől összegyűjtött friss, kezeletlen csontvelő sejtek átültetésével . A csontvelő 1,71 × 106/kg CD34 + sejtet és 1,51 × 107/kg CD3 + sejtet tartalmazott. A GVHD profilaxisához ciklosporint és metilprednizolont adtak be. A +30. Napon a páciensnek teljes donorsejt-ojtása és a CML teljes remissziója volt, a tandemismétlések (VNTR) változó számának, illetve a citogenetika elemzésével meghatározva.

A páciens kiterjedt pszoriázisos plakkjai gyorsan reagáltak a kondicionáló kezelés megkezdése után, a transzplantáció napján alig voltak láthatóak (2. ábra), és a +7. Napon teljesen megszűntek. A pikkelysömör bőrplakkjainak reakciója hosszan tartó volt, a transzplantáció után 2,4 évig tartó nyomon követés során nem volt pszoriázis kiújulásának jele.

A beteg bal kezének képe, amelyet a transzplantáció napján kaptak, bemutatva a pszoriázisos bőrplakkok gyors reakcióját a kondicionáló kezelés megkezdése után.

Teljes méretű kép

Az allogén BMT után több súlyos, kezeléssel összefüggő szövődmény fordult elő. Az átültetést követő első 6 hónapban a páciensnek külön kultúrnegatív lázas neutropenia, katéterrel összefüggő fertőzések, enterobakter bakterémia és CMV tüdőgyulladás alakultak ki. Ezen komplikációk mindegyike kórházi kezelést igényelt, de megfelelő terápia után megszűnt. Az immunszuppresszív gyógyszerekkel, a visszatérő fertőzésekkel és a krónikus GVHD-vel kapcsolatos mieloszuppresszió miatt elhúzódó citopenia is előfordult.

Az akut és krónikus GVHD jelentős transzplantációval összefüggő szövődmények voltak a beteg számára. Az akut GVHD (2. fokozat, csak a bőr) a transzplantáció után korán alakult ki, és reagál a növekvő kortikoszteroiddózisokra. Később progresszív típusú krónikus GVHD alakult ki, thrombocytopeniával (vérlemezkeszám