A policitémia vera által érintettek több mint 90% -ában mutáció van a JAK2 génben.
- Mi a policitémia vera
- A policitémia vera okai és típusai
- A policitémia vera tünetei
- A policitémia vera szövődményei
- A policitémia vera diagnózisa
- A policitémia vera kezelése
Frissítve: 2016. december 23
Bár egyetlen nincs a policitémia vera oka, Ismert, hogy számos olyan tényező járul hozzá a vörösvérsejtek rendellenes termeléséhez, amelyek ennek a vérbetegségnek az eredete lennének:
-Fokozott érzékenység az eritropoietin iránt. A vörösvértestek prekurzor sejtjei érzékenyebbek az eritropoietin által létrehozott ingerlésre, amely eritrocitákat vagy vörösvértesteket képez.
-Változások a hematopoietikus faktor receptorokban: ez azt jelenti, hogy a trombopoietin nevű fehérje receptoraiban kóros válasz lép fel a vérben lévő egyéb anyagok ingerére (vérképző tényezők), ami a vörösvérsejtek kontrollálatlan és patológiás kialakulásához vezet.
-Kromoszóma-rendellenességek. A policitémiában szenvedő betegek változó százalékában vera-rendellenességeket észlelnek a 8., 9., 17. és 20. kromoszómában, amelyek megmagyarázhatják ezt a betegséget. A 9. kromoszóma esetében a JAK2 gén specifikus mutációja van, amelyet a közelmúltban állítottak a legmeghatározóbb tényezőként ennek a betegségnek a kialakulásában. Becslések szerint több mint 90% -uk expresszálja ezt a mutációt a policitémia vera okaként.
-Endogén vörösvértestképződés. Idiopátiás módon lehet egyéni hajlam, változtatás nélkül, olyan jól ismert, mint a korábbiak. Ezekben az esetekben a betegek túlzott eritrocita termelést mutatnak, anélkül, hogy szükség lenne ingerekre, például eritropoietinre, a receptor megváltozásának vagy egyéb tényezőknek nincs bizonyítékuk.
A polycythemia vera típusai
A policitémia növekedése jellemzi vér a vörösvértestek számából, és vannak két típusú policitémia: