REV ARGENT COLOPROCT | 2019 | VOL. 30, N ° 4: 97-103
EREDETI CIKK
Ano-rektális sima izomtumorok
Angel M. Minetti 1, José I. Pitaco 2, Daniel Crescenti 2, Ignacio F. Ramallo 2
1 Koloproktológiai szektor vezetője, Általános Sebészeti Szolgálat, Trinidad de Quilmes szanatórium, Buenos Aires, Argentína. A Buenos Aires-i Egyetem általános sebészeti tanszékének professzora. Az Argentin Sebészeti Szövetség (MAAC) tagja
2 Coloproctology Sector, General Surgery Service, Trinidad de Quilmes szanatórium, Buenos Aires. MAAC
Kulcsszavak: Ano-rektális daganatok; Mesenchymalis daganatok; Leiomyosarcoma; Leiomyoma
Kulcsszavak: Ano-rektális daganatok; Mesenchymalis tumorok; Leiomyosarcoma; Leiomyoma
Ignacio F. Ramallo
Ez az e-mail cím védve van a spam botoktól. A megtekintéshez engedélyeznie kell a JavaScript-et.
Fogadott: 2019 augusztus. Elfogadott: 2019 október. Közzétett: 2019 december.
ANYAG ÉS MÓDSZER
A General Belgrano de Quilmes Klinika 1983 és 2000 közötti, valamint a Trinidad Quilmes Szanatórium adatbázisától kezdve az említett dátumtól 2018 decemberéig 350 rektális daganatban szenvedő és 71 anális fekvésű beteget kezeltek.
Az összes beteget, akinek hisztopatológiai diagnózisában leiomyoma vagy leiomyosarcoma diagnosztizálták, figyelembe vették.
6 simaizomdaganattal, 4 végbél elhelyezkedéssel és 2 anális régióval rendelkező beteg adatait vontuk ki.
EREDMÉNYEK
Négy 49 és 75 év közötti (57,5 év) nő volt, 4 végbélen helyezkedett el, ebből 3 leiomyosarcoma és 2 anális (leiomyoma).
1. sz. Ügy Dátum: 1989. 11. 11
50 éves nő, konzultáció a dyspareunia, a perineális nehézség 2 hónapos evolúciójának gyakorisága és érzése miatt.
Proktológiai vizsgálaton bal középvonal eltérés. Rektális vizsgálat, 12 cm-es indurált, sima és lekerekített terület a hátán, nyálkás csúszással. Hüvelyvizsgálat, elmozdult hátsó zsákutca.
Medencei röntgen: radiolucens kép, benne meszesedéssel (1. ábra).
1.ábra: Kismedencei röntgen. Radiolucens kép figyelhető meg, benne meszesedéssel.
Rektoszigmoidoszkópia: Rectorectalis képződés 8 cm-rel a pektinealis vonal felett, a hátsó oldal elmozdulásával.
Vastagbél beöntéssel: A végbél bal és hátsó oldalirányú elmozdulása.
Kismedencei ultrahang: normális méh és adnexa, 12 x 12 cm-es szilárd méhen kívüli lekerekített elváltozás.
Tomográfia: A keresztcsont elülső régiójában 12 x 12 cm méretű képződés, benne meszesedéssel.
Retro-rektális daganatként értelmezik.
Működés: íves bemetszés 10–5 cm-re az anális margótól. Boncolás repülőgépekkel, elválasztva mindkét felvonót. Enkurálható elváltozás a presacrococcygealis régióból, beleértve a végbél hátsó oldalát is körülbelül 5 cm-ben; varrni endorektálisan. Postoperatív komplikációk nélkül.
Kóros anatómia: Rosszul differenciált végbél leiomyosarcoma.
Immunhisztokémia: Reaktív a desminre.
15 nap elteltével ezer műveletet jeleznek.
Adjuváns sugárterápia: Összesen 5040 RADS.
6 hónapos kismedencei kiújulás, májmetasztázisok és bi-iliaci trombózis, 8 hónaposan meghalnak.
2. sz. Ügy: Dátum: 1997.05.03
Az 52 éves nő perineális és sacralis fájdalomért folyamodott, súlycsökkenés és alsó végtagi ödéma kíséretében. Arra hivatkozik, hogy egy rektális daganat miatt egy másik intézményben műtötték meg. A mellékelt jelentés azt állítja, hogy 7 hónappal ezelőtt megműtötték a perirális régióban lévő daganatot, amelyet transzakrális úton reszektáltak.
Fizikális vizsgálatnál: ödéma mindkét alsó végtagban.
A has és a medence tomográfiája, kismedencei kiújulás és áttétek a keresztcsontban (2. ábra).
2. ábra: Számított axiális tomográfia. Kismedencei kiújulás és csontáttét a keresztcsontban.
Transperinealis biopsziás szúrás Tru-Cut tűvel.
Patológia: rektális leiomyosarcoma.
2 hónap után meghal.
3. sz. Ügy: Dátum: 1997.04.04
Egy 68 éves férfi 3 éves evolúcióval jelentkező perianalis daganat miatt konzultált, méretének növekedése az elmúlt évben.
A proktológiai vizsgálatban a jobb oldali hemian, hátsó kvadránsban 5 cm átmérőjű aszimmetria az ano-nyálkahártya vonal felé vetül. A végbélvizsgálat, a jobb hátsó negyed, a záróizom izomzatában érezhető, amely egy kemény-elasztikus daganat, amely a perifériás struktúrák fölé csúszik, sima és lekerekített (3. ábra).
3. ábra: A perineum képe, amely az anális nyílás eltérését mutatja. Szaggatott vonallal a lézió tapintásával határolható terület.
Anoszkópia, extramucosalis elváltozás a jobb posteroinferior negyedben. Rektoszigmoideoszkópia: normális nyálkahártya.
Feltételezhető diagnózis, mezenhimális eredetű daganat.
Helyi reszekció perianális úton. Azonnali műtét komplikációk nélkül.
Kóros anatómia: Leiomyoma.
2 hónaposan konzultált a gennyes váladékozásról a műtéti hegből. Perianalis fistula 11–3 cm-re az anális peremtől. A szedál elhelyezése és az azt követő fistulotomia.
Ellenőrzés akár 36 hónapig is megismétlődés nélkül.
4. sz. Ügy: Dátum: 2003.06.25.
Egy 75 éves férfi konzultált a 4 hónapos evolúció proctorrhagia és proctalgia miatt. A prosztata adenoma transzuretrális reszekciója.
Proktológiai vizsgálat. Rektális vizsgálat, fekélyes és rögzített képződés a végbél elülső oldalán, a pectinealis vonal felett. Anoszkópia, mintákat veszünk a biopsziához, aminek következtében rosszindulatú orsósejtek keletkeznek.
Preoperatív stádium távoli sérülések nélkül.
Operáció: Laparoszkópos abdominoperinealis amputáció. A 7. napon a húgycső fistulája vizelet katéterrel oldódott meg.
Kóros anatómia: A végbél Leiomyosarcoma. Immunhisztokémia: pozitív desmin.
A beteg nem hajlandó rákkezelésnek alávetni magát. Egy év után konzultált a dysuria és a csökkent üregáramlás miatt. Cisztoszkópiát végeznek, amelyben a pénisz húgycső szűkületét, biopsziáját (a leiomyosarcoma metasztázisát) megerősítik. Teljes penectomia. Tomográfiai kontroll, kismedencei kiújulás, 18 hónaposan meghal.
4. ábra: Mágneses rezonancia képalkotás, axiális metszet. Az anális perem szintjén bal oldali parasagittalis, lekerekített kép meghatározott élekkel, iso/hypointense a T1-ben 3,6 x 3,4 x 3,6 cm, amely kiszorítja az anális csatornát, amely a belső és külső záróizmok között helyezkedik el, a puborectalis izmok alatt.
A desmoid versus mesenchymalis tumor gyanúja. Tru-Cut defekt.
Kóros anatómia: orsósejtes atopia nélküli neoplazma. Reaktív immunfestés a Vimentin és a Smooth Muscle Actin esetében. Proliferatív aktivitási index alacsony mib-1 antitesttel (1%). A Desmina, a cd34 és a cd117 az anyag kopása miatt nem értékelhető (5. ábra).
5. ábra: Hematoxilin-eozinnal festett perianalis tumor Tru-Cut tű biopsziás szövet.
Működés: Resekció a perineális úton. 48 órával ürítse ki. A hetedik napon fertőzött hematoma, vízelvezetéssel megoldva.
Kóros anatómia: immunreaktivitás vimentinnel, simaizom aktinnal, specifikus aktinnal, dezminnel és h-caldesmonnal.
Egy hónap alatt anális inkontinencia szilárd anyagokra, Wexner-skála 16/20. Biofeedback kezelés. Részleges válasz, a sphincteroplasztika tizedik hónapjában. Jó evolúció. 36 hónapos ismétlődés nélkül a Wexner skála 4/20.
6. sz. Ügy Dátum: 2017.12.28
51 éves nő, aki 1 év evolúció fájdalmának és kismedencei nehézségének a mérlegelésével konzultált. A 3 évvel ezelőtti subtotalis méheltávolítás a myomatosis miatt.
Nőgyógyászati vizsgálat sajátosságok nélkül.
Ultrahang, 4 x 4 cm-es szilárd képződés a bal oldali mellékhöz kapcsolódóan. A szilárd adnexalis tumor feltételezett diagnózisa. A kezelést laparoszkópos megközelítés jelzi, amikor egy 5 x 5 cm-es sima daganat jelenik meg a végbél elülső oldaláról. Az eljáró nőgyógyász befejezi a beavatkozást, és utal a koloproktológiai szektorra, mellékelve a beavatkozásról készült videót.
Diagnosztikai gyanú, mesenchymalis tumor.
Video kolonoszkópia, nincs elváltozás.
Mágneses rezonancia képalkotás, 5 x 5 cm-es bal oldali pararektális polilobulált szilárd képződés a peritonealis plica-n (6. ábra).
6. ábra: Nagy felbontású mágneses rezonancia képalkotás. Nyilas szakasz. Szilárd 5x5 cm-es polilobulált bal végbélképződés, jól körülhatárolható élekkel a peritonealis plica-ban, a szomszédos szervek behatolása nélkül.
Művelet. A végbél videolaparoszkópos elülső reszekciója. Mentesítés a 3. napon.
Kóros anatómia: kötőszövet által elválasztott simaizomkötegek, leiomyoma. 10 mezőnként kevesebb, mint 3 mitózis. Immunhisztokémia, Vimentin, simaizom aktin. Immunreaktív desmin és negatív az s100-CD34-CD117-betacatenin, DOG1 és KI67 esetében.
Műtét utáni kontroll: lokális kiújulás 1 év és 3 hónap után, a végbél új elülső reszekciójának végrehajtásával alacsony colorectalis anastomosis mellett a méhnyak reszekciójával0 (7. és 8. ábra).
7. ábra: Nagy felbontású mágneses rezonancia képalkotás. Nyilas szakasz. Szilárd 7x5 cm-es polilobulált képződés a végbél szintjén, jól körülhatárolható élekkel, a szomszédos szervek behatolása nélkül.
8. ábra: A végbél és a méhnyak reszekciós mintája, amely megmutatja az 5 x 7 cm-es nyitott tumor elváltozást.
1.ábra: Algoritmus rectoanalis simaizom sérülések kezelésére.
KÖVETKEZTETÉS
Rekto-anális extramucosalis elváltozás esetén elengedhetetlen egy bizonyos preoperatív szövettani diagnózis, amelyet Tru-Cut tűbiopsziával lehet elérni. Egyébként a fagyasztott biopszia elfogadható alternatíva. Ez lehetővé teszi a megfelelő reszekció megállapítását.
A rosszindulatú daganatok erősen agresszívek és kevéssé reagálnak a kemo-radioterápiára.
BIBLIOGRÁFIA