A splenicystával társult policisztás májbetegség

Alegre Salles V., 1,2 Abdala Junior J., 2 Cauduro Salgado F. 2

1 Doutor egyetemi adjunktus, Taubaté Egyetem, São Paulo, Brazília.

2 a Paraíba-völgyi regionális kórház általános sebésze, San Camilo Társaság, Taubaté, São Paulo, Brazília.

Levelező szerző: Dr. Valdemir José Alegre Salles. A Paraíba-völgyi regionális kórház általános sebésze, San Camilo Társaság, Taubaté, São Paulo, Brazília E-mail: [email protected]

A policisztás májbetegség felnőtteknél ritka, jóindulatú, autoszomális domináns állapot, amely gyakran társul a policisztás vesebetegséghez. Számos májciszta képződése jellemzi, vese érintettséggel vagy anélkül. Néhány egyéb tényező, amely valószínűleg szerepet játszik a keletkezésében, az életkor, a női nem, a terhesség és az orális fogamzásgátlók alkalmazása. A műtéti terápiák magukban foglalják a ciszta perkután aspirációját szkleroterápiával, laparoszkópos fenestrációt, laparotomikus fenestrációt, májreszekciót és májtranszplantációt. Ügy: 50 éves férfi, akinek hasi CT-vizsgálattal diagnosztizált lépi ciszta társul a policisztás máj diagnózisával és videoloparoscopy technikával kezelik. Következtetés: A tüneti policisztás májbetegség sebészeti beavatkozása jelentős morbiditással társult. A ciszták videolaparoszkópos fenestrációja biztonságos és rendkívül hatékony módszer, amelyet a policisztás májbetegség kezdeti kezelésének kell tekinteni.

Kulcsszavak: Policisztás máj, splenikus ciszta, tetőfedés, epeutak.

A felnőttek policisztás májja egy ritka és jóindulatú, autoszomális domináns rendellenesség, gyakran társul vese policisztás betegséggel. Számos májciszta képződésével különböztethető meg, akár vese érintettséggel, akár anélkül. Úgy gondolják, hogy néhány más tényező is szerepet játszik a keletkezésében, mint például az életkor, a női nem, a terhesség és az orális fogamzásgátló tabletták használata. A műtéti terápiák közé tartozik a perkután ciszta aspiráció szkleroterápiával, laparoszkópos fenestráció, nyílt fenestráció, májreszekció, fenestration és májtranszplantáció. Ügy: A lép cisztával járó policisztás májbetegséget egy 50 éves férfiban diagnosztizálták hasi komputertomográfiás képalkotással és videolaparoszkópos módszerrel. Következtetés: A tüneti policisztás májbetegség sebészeti beavatkozása jelentős morbiditással társult. A laparoszkópos ciszták fenestrációja biztonságos és rendkívül hatékony volt, és ezt a policisztás májbetegség kezdeti kezelésének kell tekinteni.

Kulcsszavak: Policisztás máj, splenikus ciszta, tető nélküli, epeutak.

Fogadás dátuma: május. 2011. évi felülvizsgálat dátuma: 2011. jún. Jóváhagyás dátuma: 2011. jún.

Klinikai esetjelentés

50 éves férfi, amelynek hasi tömege a hipochondriumban és a jobb szélen helyezkedik el, teltségérzet, rossz emésztés, gyomorégés és székrekedés társul. A fájdalom az elmúlt hónap folyamán fokozódott, a jobb ágyéki régióba sugározva. Nem voltak sárgaság tünetei. A májfunkciót kiértékelő laboratóriumi vizsgálatok normális eredményeket mutattak, a szérum tesztek pedig hidatidózisra negatívak voltak. A hasi számítógépes tomográfia megváltozott sűrűségű lobulált hepatomegáliát mutatott, számos különféle méretű, vékony falú anechoikus ábra miatt, vékony falakkal, a kontrasztanyag felszívódása nélkül, főleg a jobb lebenyben, a májcsatornák tágulása nélkül, de a gyomrot összenyomva1.ábra), és a lép cisztás képével társul (2. ábra).

splenicystával

A videolaparoszkópos vizsgálat számos cisztás képződményt tárt fel a máj parenchymájában (3. ábra ).

A felnőttek policisztás májja egy ritka és jóindulatú, autoszomális domináns állapot, gyakran társul policisztás vesebetegséggel. Számos májciszta képződése jellemzi, vese érintettséggel vagy anélkül. A PKD1 és PKD2 gének mutációi, az olyan gének, mint a PRKCSH és a SEC 63 meghatározzák az izolált máj típusát. Néhány egyéb tényező valószínűleg szerepet játszik a genetikájában, mint például az életkor, a női nem, a terhesség és az orális fogamzásgátlók alkalmazása. 1,2 Veleszületett, neoplasztikus vagy gyulladásos kategóriába sorolható. 3

A májciszták pontos gyakorisága nem ismert, mert a legtöbb nem okoz tüneteket. Becslések szerint a lakosság körülbelül 5% -ában fordulnak elő. A policisztás májbetegség leggyakrabban nőknél fordul elő, 4: 1 arányban. A tünetek megjelenésekor az élet 4. és 6. évtizede között jelentkeznek, és a ciszták túlzott növekedése jellemzi, összenyomva az extra és intrahepatikus struktúrákat. A policisztás májbetegség klinikai megnyilvánulásai a májciszták hatalmas hatásához vagy térfogatához kapcsolódnak. 4 Az üregbe való növekedés fájdalmat okozhat a has felső részén vagy a jobb hypochondriumban, hasi duzzanat, dyspepsia, teltségérzet, nehézlégzés, látható vagy tapintható hasi tömeg. 5,6,7

Általában nem érik el az epe- vagy érrendszereket, de előfordulásukkor az epeutakat összenyomhatják és a betegek akár 9% -ában is sárgaságot okozhatnak, ami a betegség obstruktív szövődményét jellemzi. 8 Hosszú távú szövődmények, például súlycsökkenés, pleurális effúzió, obstruktív sárgaság, légzési elégtelenség és cachexia figyelhető meg, ritkán ascites, portális hipertónia nyelőcső-varikációkkal és veseelégtelenség figyelhető meg. 5,7 A fizikális vizsgálat során a leggyakoribb tünet a hepatomegalia, amely kiterjedhet a kismedencei régióra, hasi fájdalmat és duzzanatot eredményezve. A rosszindulatú degeneráció rendkívül ritka. 9.

A policisztás májbetegségben szenvedő betegek besorolása a ciszták számán és méretén, valamint a ciszták közötti normális maradék máj parenchima mennyiségén alapul. Az I. típusú betegek száma korlátozott (nem cisztás májreuma. Végül, a III. Típusú betegeket a máj parenchyma tömeges és diffúz részvétele jellemzi kis és közepes méretű cisztákban, és a normális máj parenchyma kevés területe van a ciszták között. 11.

A tüneti májciszták laparoszkópos reszekciója megvalósítható és hatékony módszer jóindulatú tüneti ciszták esetén. A műtéti eljárás magában foglalja a ciszta szúrását és leszívását, majd a cisztás fal körkörös elektro-reszekcióját. A hagyományos műtéti módszereket akkor kell fenntartani, amikor rosszindulatú daganat várható, a laparoszkópia ellenjavallt, vagy amikor a kiújulás egy kezdeti laparoszkópia után következik be. Májtranszplantáció ajánlott diffúz bilobáris policisztás betegségben, kiterjedt hepatomegalia esetén, amely nem jár májtranszplantációval, valamint fulmináns májelégtelenség esetén. 2. 3

A splenicus cisztás betegség a kapszula fenestrációjának ugyanazon technikájával kezelhető, de csak perifériás cisztákra korlátozódik, és a vascularis hilumhoz nem kapcsolódik. 24 Öt centiméternél nagyobb ciszták hajlamosak vérzésre, repedésre és fertőzésre, és műtéti úton is kezelni kell őket, még akkor is, ha tünetmentesek. Javasolták a lépet megőrző lépciszták kezelését, amelyek magukban foglalják az aspirációt, a tetőfedést, a kapszulázást és a részleges lépműtétet. 27 A lépciszták laparoszkópos feloldását körülbelül 25% -os megismétlődési gyakorisággal végezték, és a lépciszták kezdeti kezelésének kell tekinteni.26 A lépcisztákkal társuló policisztás májbetegség rendkívül ritka műtéti betegség. Klinikai megjelenése a policisztás betegség mértékétől függően változik. Jelentjük ennek a ritka egyednek az esetét klinikai, radiológiai és jelenlegi kezelésekkel.

1. Everson GT, Taylor MR. A policisztás májbetegség kezelése. Curr Gastroenterol 200; 7 (1): 19-25. [Linkek]

2. Sherstha R, McKinley C, Russ P, Scherzinger A, Bronner T, Showalter R, Everson GT. A posztmenopauzás ösztrogénterápia szelektíven stimulálja a máj megnagyobbodását az autoszomális domináns policisztás vesebetegségben szenvedő nőknél. Hepatology 1997; 26: 1282-6. [Linkek]

3. Mortolé KJ. Cisztás gócos élő elváltozások a felnőttben: differenciális CT és MR képalkotási jellemzők. Radiográfia 2005; 25 (3): 659-70. [Linkek]

4. Everson GT, Helmke SM, doktor B. Előrehaladás a policisztás májbetegség kezelésében. Exper Gast Rev Gastroenterol Hepatol 2008; Aug: 2 (4): 563-76. [Linkek]

5. Nicoluzzi JE, Guimarães MVTN, Monteiro MRD, Repka JCD, Caron PE. A tüneti májciszták laparoszkópos kezelése. ABCD Arq Bras Cir Dig 2004; 17: 100-02. [Linkek]

6. Libutti SK, Starker miniszterelnök. A nem parazita májciszta laparoszkópos reszekciója. Surg Endosc 1994, 8: 1105-7. [Linkek]

7. Li TJ, Zhang HB, Lu JH, Zhao J, Yang N, Yang GS. A policisztás májbetegség kezelése reszekció-fenestrációval és új osztályú szifikációval. World J Gastroenterol 2008. augusztus 28.; 14 (32): 5066-72. [Linkek]

8. Brancatelli G, Federle MP, Vilgrain V, Vullierme MP, Marin D, Lagalla R. Fibropolycystás májbetegség: CT és MR képalkotó fin dings. Radiográfia 2005; május-június; 25 (3): 659-70. [Linkek]

9. Guang-Shun Yang, Li Qi-gen, Jun-Hua Lu, Ning Yang, Hai-Bin Zhang, Xue-Ping Zhou. Kombinált májreszekció fenestrációval erősen tüneti policisztás májbetegség esetén: Jelentés hét betegről. World J Gastroenterol 2004; 10 (17): 2598-2601. [Linkek]

10. Gigot JF, Jadoul P, Que F, Van Beers BE, Etienne J, Horsmans Y, Collard A, Geubel A, Pringot J, Kestens PJ. Felnőtt policisztás májbetegség: a fenestráció a legmegfelelőbb művelet a hosszú távú kezeléshez? Ann Surg 1997; 225: 286-94 [Hivatkozások]

11. Russell RT, Pinson CW. A policisztás májbetegség sebészeti kezelése. World J Gastroenterol 2007; 13 (38): 5052-59. [Linkek]

12. Torres VE. A policisztás májbetegség kezelése: egy méret nem felel meg mindenkinek. Am J Vese Dis 2007; 49: 725-8. [Linkek]

13. Park HC, Kim CW, Ro H, Moon JY, Oh KH, Kim Y, Lee JS, Yin YH, Jae HJ, Chung JW, Ahn C, Hwang YH. Transzkatéteres artériás embolizációs terápia masszív policisztás májban autoszomális domináns policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél. J Korean Med Sci 2009; február; 24 (1): 57–61. [Linkek]

14. Erdogan D, van Delden OM, Rauws EA, Busch OR, Lameris JS, Gouma DJ, van Gulik TM. A perkután szkleroterápia és a műtéti kezelés eredményei szimptomatikus egyszerű májcisztában és policisztás májbetegségben szenvedő betegeknél. World J Gastroenterol 2007; június 14; 13 (22): 3095-100. [Linkek]

15. Simonetti G, Profili S, Sergiacomi GL, Meloni GB, Orlacchio A. A májciszták perkután kezelése aspirációval és szkleroterápiával. Cardiovasc Intervent Radiol 199; 16: 81-4. [Linkek]

16. Robinson TN, Stiegmann GV, Everson GT. A policisztás májbetegség laparoszkópos palliációja. Surg Endosc 200; 19 (1): 130-2. [Linkek]

17. Fiamingo P, Tedeschi U, Veroux M, Cillo U, Brolese A, Da Rold A, Madia C, Zanus G, D'Amico DF. Egyszerű májciszták és policisztikus karbetegség laparoszkópos kezelése. Surg Endosc 2003; 17 (4): 623-6. [Linkek]

18. Henner BD, Klemp HJ, Kremer B. Nem parazita májciszták és policisztás májbetegségek: a műtéti kezelés eredményei. Hepatogastroenterology 199; 40: 1-5. [Linkek]

19. Hsu KL, Chou FF, Ko SF, Huang CC. A tüneti májciszták laparoszkópos fenestrációja. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2005; ápr: 15 (2): 66-9. [Linkek]

20. Palanivelu C, Rangarajan M, Senthilkumar R, Madankumar MV. A tünetekkel járó többszörös májciszták laparoszkópos kezelése: a deroofing és a radikális excision kombinációja. JSLS 2007. október-december; 11 (4): 466-9. [Linkek]

21. Mekeel KL, Moss AA, Reddy KS, Mulligan DC, Harold C, Kristi L. Az óriás májciszták laparoszkópos fenestrációja. Esettanulmányok Sebészeti laparoszkópia. Endoszkópia és perkután technikák, 2008. okt .; 18 (5): 511-3. [Linkek]

22. Gamblin TC, Shane E, Holloway JT, David AG. A jóindulatú májciszták laparoszkópos reszekciója: új szabvány. Journal of the American College of Surgeons 2008; 207 (5): 73-6. [Linkek]

23. Brasuttil JR. Májtranszplantáció felnőtt policisztás májbetegség esetén. Hepatology 1998; 28: 412-15. [Linkek]

24. Calligaris L, Bortul M. Nem parazita lépciszta laparoszkópos kezelése: Esettanulmány. Jour. Lap. Surg 1996; 6: 431-3. [Linkek]

25. Chin EH, Shapiro R, Hazzan D, Katz LB, Salky B. A lépciszták laparoszkópos kezelésének tízéves tapasztalata. JSLS 2007 január-március; 11 (1): 20-3. [Linkek]

26. Walz MK, Metz KA, Sastry M, Eigler FW, Leder LD. A jóindulatú mesotheliális lépciszta magas CA 19-9 szérumkoncentrációt okozhat. Eur J Surg 199; 160 (6-7): 389-91. [Linkek]

27. Balzan SM, Riedner CE, Santos LM, Pazzinatto MC, Fontes PR. Posttraumás lépi ciszták és részleges splenectomia: egy eset jelentése. Surg Today 2001; 31: 262-5. [Linkek]