Névterek

Oldalműveletek

Koncepció. Az agranulocitózist hematológiailag a granulociták eltűnése vagy intenzív csökkenése jellemzi a vér egyéb elemeinek megőrzésével, és klinikai sorrendben az intenzív szepszis akut és súlyos képe, fekély-nekrotikus elváltozásokkal, amelyek főleg a nyálkahártyán helyezkednek el. oropharyngealis.

ezeknél betegeknél

Összegzés

  • 1 Történelem
  • 2 Gyakoriság
  • 3 Etiológia
  • 4 Klinikai kép
  • 5 Kiegészítő vizsga
  • 6 Diagnózis
  • 7 Előrejelzés
  • 8 Kezelés
  • 9 Forrás

Történelem

Werner Schultz írta le elsőként az agranulocytosis klinikai képét 1922-ben. Ettől kezdve számos olyan esetet kezdtek publikálni, amelyek azt eredményezték, hogy a modern idők betegségének tekintik, mint az egyik olyan tiszteletet, amely az embert megilleti. fizetnie kellett a vegyi és ipari fejlődésért, valamint az erős gyógyszerek mindennapi életében való használatáért. Möeschlin 1953-as művei, amelyek rámutattak e betegek némelyikében a leukoagglutininek jelenlétére, megnyitották az immunohematológia fejezetét ennek az entitásnak.

Frekvencia

Egyetlen életkor sem mentes az agranulocitózistól, bár a leginkább érintett korosztály 30-60 év. A nemhez képest magasabb gyakoriságot jelentenek a nőknél, mint a férfiaknál, körülbelül 3: 1 arányban. A fehér versenyben túlsúlyt jeleztek, talán a fejlett országokban az egészségügyi szolgáltatások jobb szervezése és minősége miatt. Ezenkívül ezekben az országokban nagyobb a diffúzió a potenciális gerincbántalmazással járó gyógyszerekkel.

Etiológia

Óriási az agranulocitózist okozó vádak szerint felsorolt ​​gyógyszerek listája. Itt csak a legfontosabbakat említjük.

  • Fájdalomcsillapítók: aminopirin és származékai (dipiron, duralgin, finalgin stb.), Fenilbutazon, szalicilátok.
  • Szulfonamidok: szulfadiazin, szulfaprin, hármas szulfa.
  • Görcsoldók: fenitoin, trimetadion.
  • Antibiotikumok: kloramfenikol.
  • Nyugtatók: meprobamát, klórdiazepoxid, imipramin, fenotiazin, barbiturátok.
  • Pajzsmirigy-gátló: propiltiouracil, metimazol.

Klinikai kép

Az agranulocitózis szinte mindig akutan és erőszakosan kezdődik, gyorsan leborul a páciensen. Az esetek döntő többségében az alapvető megnyilvánulások három típusa alkotja klinikai képét:

  • Szeptikus doboz. Hidegrázás, 39–40 oC-os láz, fejfájás, tachycardia, hányás és érzékszervi megnyilvánulás fejezi ki.
  • Ulcernekrotikus kép. Előnyösen csírákban gazdag régiókban található: szájpadlás, nyelv, mandulák, a garat hátsó fala és a vulva vagy az anális nyálkahártya. A gyakori mandulák lokalizációja miatt Friedman agranulocitikus anginának nevezte ezt a betegséget, bár a valóságban ezek a fekélyes elváltozások gyakorlatilag a test minden területén megtalálhatók.
  • Hematológiai kép. A perifériás vér neutropenia ennek az állapotnak a kardinális jele. A fizikai vizsgálat általában szembeállítja a jelek szegénységét a bőséges szubjektív tünetekkel. A már leírt ulceronecroticus elváltozások mellett tachycardia is előfordulhat artériás hipotenzióval, amely időnként szeptikus sokkhoz vezethet. A sárgaság ritka, de ha jelen van, az rossz prognózist jelez. A hepatomegalia ritkán fordul elő, és ha a splenomegalia tapintásra kerül, szeptikus eredetű. Ez utóbbi esetekben az akut leukózissal járó differenciáldiagnózis néha nehéz. Az utolsó szakaszban a beteg nyugtalan, mentális zavartsággal, néha álmossággal és kómával jár.

Kiegészítő vizsgák

  • Hemogram. A vörösvértestek és a vérlemezkék alig vagy egyáltalán nem érintettek. Mint már említettük, a neutropenia ennek a folyamatnak a kardinális jele. Az agranulocytosis diagnózisa vitatható, ha leukopenia jelenlétében a neutrofilek nem kevesebbek, mint 50%. Egyes eseteinkben legfeljebb 100 leukocita/mm3 számot találtak. A granulociták általában 1 és 5% között mozognak, bár láttunk olyan betegeket, akiknél ezek az elemek hiányoztak. A megfigyelt néhány granulocita citoplazmájában nyilvánvaló toxikus granulációk és vakuolák találhatók.
  • Az eritrocita ülepedése. Felgyorsult.
  • Medullogram. A megakariopoetikus és eritropoetikus rendszerek általában sértetlenek. A granulopoietikus rendszer változásai és morfológiai aspektusainak sokféle változata, amelyeket ebben a betegségben leírtak, számos vita tárgyát képezte. Tapasztalataink szerint a granulopoietikus rendszer gyakorlatilag hiányzik a medullából, és talán kevés mielocita és promielocita figyelhető meg. Amikor ezeket az elemeket nagy mennyiségben találtuk, ez a gerinc gyógyulásának előzménye volt. Gyakran találtunk nagyszámú plazma sejtet és néha limfocitákat.

Diagnózis

A leírt triász (szepszis, nekrotikus fekélyek és neutropenia) lehetővé teszi a diagnózis gyanúját. A gyógyszer története elengedhetetlen, mivel elnyomása megmentheti a beteg életét.

A differenciáldiagnózist minden szepszissel, különösen gram-negatív csírákkal kell elvégezni, amelyek gyakran leukopeniát okoznak, bár ezekben az esetekben a differenciál képletben a granulociták relatív növekedése tapasztalható balra tolódva. Máskor differenciáldiagnózist kell végezni azokkal az entitásokkal, amelyek képesek oropharyngealis fekélyek kialakulására: staphylococcus és streptococcus angina, Vincent angina stb.

A leukocytosis jelenléte ezekben az állapotokban tisztázza a diagnózist. A medulláris aplasiával történő megkülönböztetés nehezebb, bár az anaemia és a vérzéses megnyilvánulások ez utóbbiban a helyes diagnózishoz vezetnek. Amikor a szeptikus splenomegalia az agranulocytosisban található, az akut aleukémiás leukózisos differenciáldiagnózis általában nagyon nehéz, és csak a medullogram képes tisztázni a diagnózist.

Előrejelzés

Ennek a mindig súlyos betegségnek a prognózisa nemrégiben javult, mivel terápiás arzenáljába olyan erős antibiotikumokat illesztettek be, amelyek elérik a nyaki szeptikus tüneteket és lehetőséget nyújtanak a gerinc helyreállítására.

Kezelés

A lehetséges kórokozó azonosítása és azonnali elnyomása képezi az első terápiás intézkedést ezeknél a betegeknél. Természetesen kerülni kell a potenciálisan mielotoxikus gyógyszerek válogatás nélküli alkalmazását. Tapasztalataink szerint a leggyakrabban inkriminált gyógyszerek a dipiron és a kloramfenikol.

Néha nehéz meghatározni a felelős gyógyszert, ezért minden olyan gyógyszert fel kell függeszteni, amelyet a beteg szedett, a diagnózis felállításáig. A lehető leggyorsabban vegyen mintát a tenyészetekhez és az antibiotikumokhoz, és próbálja meg azonosítani a kórokozót. A szepszis, főként a gram-negatív csírák miatt, ezeknél a betegeknél a legfélelmetesebb szövődmény, és a legtöbb esetben a halál oka.

Ajánlott, mint választott antibiotikum kombináció, a karbenzillin napi 12–24 g dózisban, intravénásan és a gentamicin, napi 2–3 mg/kg, intramuszkulárisan. Mivel ezeket az antibiotikumokat nehéz megszerezni, megkezdődik a kezelés nagy dózisú penicillinnel és tetraciklinnel kombinálva, amíg az antibiotogram eredményét meg nem változtatják az antibiotikumot az izolált csíra és érzékenysége szerint.

A kortikoszteroidok alkalmazását nem fogadják el egyhangúlag. A vérátömlesztést csak akkor jelzik, ha jelentős vérszegénység jelentkezik. Lágy és könnyen lenyelhető étrendet kell alkalmazni, és gondoskodni kell a szájtisztításról. Tekintettel e betegek nagy érzékenységére a fertőzések iránt, ajánlatos elkülöníteni őket.

A velük kapcsolatba kerülő személyzetnek szigorúan be kell tartania az aszeptikus intézkedéseket annak elkerülése érdekében, hogy fertőző kórokozókat továbbítsanak rájuk. Végül a neutrofil leukociták transzfúziója ígéretes távlatokat nyit meg e betegek számára.