Az Ampuloma a jóindulatú vagy rosszindulatú daganat azon a helyen található, ahol az epe és a hasnyálmirigy belép a belekbe, az úgynevezett papa Vater.
Ez egy daganat ritka (Az összes emésztőrendszeri daganat 2% -a), a leggyakoribb típus az úgynevezett adenoma (jóindulatú), amely idővel az adenokarcinómává (rosszindulatúvá) válhat.
Az ampullák a Vater papillájában lévő 3 hám bármelyikénél felmerülhetnek (nyombél-, epe- vagy hasnyálmirigy-hám).
Típusok
A Vater ampulla daganatai az alábbiakba sorolhatók:
- Jóindulatú (adenoma, lipoma, leiomyoma, lymphangioma stb.).
- Malignus (adenokarcinoma, neuroendokrin vagy karcinoid tumor, más daganatok áttétje).
A leggyakoribb daganat az adenoma (jóindulatú), amely adenocarcinomává (rosszindulatúvá) válhat.
Okoz
Ennek oka az ismeretlen, nevezett örökletes betegségben szenvedőknél sokkal gyakoribb családi adenomatózus polipózis számos polip megjelenése jellemzi a vastagbélben és a végbélben.
Tünetek
A tünetek nem mindig jelentkeznek és ha jelen vannak, az epevezeték vagy a hasnyálmirigy elzáródását tükrözik, sárga bőrt és a szem kötőhártyáját termelik.sárgaság), a széklet fehéres elszíneződése, viszkető, hasi fájdalom a has felső részén ritkábban akut hasnyálmirigy-gyulladás, a daganat esetleges krónikus vérzése miatti vashiány miatti vérszegénység vagy nyilvánvaló emésztőrendszeri vérzés, valamint kolangitisz (ez utóbbi lázzal, súlyos hasi fájdalommal és hirtelen fellépéssel jár, a a bőr stagnáló epe fertőzése miatt).
A rosszindulatú daganatokban szenvedő betegeknél is gyakran fáradtság, étvágytalanság Y karcsúsító.
Az ampuloma diagnózisa
A vérvizsgálat észlelheti a májprofil változásait (különösen a közvetlen bilirubin, alkalikus foszfatáz és gamma-globulin transzferáz -GGT emelkedését), a K-vitamin hiányát (malabszorpciója krónikus epevezetékelzáródás miatt következik be) és koagulációs elváltozásokat, valamint az amiláz és a lipáz szintjének emelkedését hasnyálmirigy elzáródás esetén.
Az ampuloma gyanújának diagnózisát az Ultrahang bemutatja az extrahepatikus epevezeték tágulását, de az esetek 20% -ában sem elegendő feltárás. Számítógépes tomográfia (CT) vagy Mágneses rezonancia lehetővé teszi ennek az elváltozásnak a felmérését, ha 2 cm-nél nagyobb, ami különösen hasznos a tumor körüli és attól távol lévő szövet értékelésére.
A Echoendoszkópia Ez az ampuloma diagnózisának választott tesztje, amely lehetővé teszi az egy cm-nél kisebb elváltozások, a nyombélfal vagy a hasnyálmirigy inváziójának és az epe vagy hasnyálmirigy-daganat növekedésének lehetőségét (intraductalis növekedés).
A Duodenoscope Ez egy laterális látás-endoszkóp (ellentétben a frontális látással rendelkező gasztroszkóppal és kolonoszkóppal), amely lehetővé teszi a papilla egyszerű vizualizálását, választás lehet a kis ampulómák közvetlen azonosítására és minták megszerzésére szövettani vizsgálat céljából.
A duodenoszkóppal az ERCP úgy is elvégezhető, hogy katétert vezetnek az epevezetéken keresztül, majd a papilla ellenőrzött vágását (sfinkterotomia) hajtják végre, és utána mintát vesznek (mélyebb biopsziákat tesznek lehetővé, mint önmagában a duodenoszkóp segítségével).
Vannak felszínesebben elhelyezkedő ampullómák (periampullárisok), mások mélyebb fekvésűek (intraampullárisak) és mások vegyesek; felszínesebben a diagnózist a duodenoszkóppal végzett biopsziákból lehetne megszerezni, de a mélyebbeknél általában szükség van ERCP-re a szövettani diagnózis megszerzéséhez.
Másrészt, néha ERCP-vel a daganat reszekcióba kerülhet (miután megvizsgálta az elváltozást a többi korábban említett feltárással).
Ha a rosszindulatú ampuloma megoperálható, a betegek fele 5 éves utánkövetés után életben marad, jobb prognózissal, mint a hasnyálmirigyrák, amelynek csak 20% -os a túlélési aránya.
Kezelés
Ezeknek a daganatoknak a gyógyító kezelése lehet endoszkópos vagy műtéti.
Endoszkópos reszekció, ún ampulectomia, Ez egy polip reszekciójához hasonló technika, amely olyan fogantyút használ, amely magában foglalja az elváltozást, és olyan diatermiaforráshoz van csatlakoztatva, amely az elektromos áram áthaladását okozza. Általában akkor hajtják végre, amikor a daganat általában jóindulatú.
A műtéti lokális reszekció a duodenum metszésén keresztül általában akkor végezzük, amikor a tumor már rosszindulatú, de nagyon jól helyezkedik el.
Amikor a rák széles intraduktális növekedést mutat, vagy szélesebb körben elterjedt (invazív), de a daganattól távol sincs betegség, és a beteg klinikai helyzete ezt lehetővé teszi, egy radikálisabb műtétet, pancreaticoduodenectomia fejfájás, ahol eltávolítják a hasnyálmirigy fejét, a gyomor egy részét, a nyombélet, az epevezetéket és az epehólyagot. Néha a műtétet kemoterápiával-sugárterápiával egészítik ki, de javallata még nincs jól megalapozva.
Azoknál a betegeknél, akik nem végezhetnek műtétet gyógyító szándékkal, mert a daganat széles körben elterjedt, a palliatív endoszkópos kezelés. Az ERCP-n keresztül vágást végeznek a papillában (sphincterotomia), és egy csövet (protézist) helyeznek a közös epevezetékbe, amely megkönnyíti az epe kilépését a belekbe.