Szerzői: Ana Gómez Duro, Cristina Jáuregui Velázquez, Ana Carmen Aguado Jiménez, Paula García Calavia
ABSZTRAKT
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) egy degeneratív neuromuszkuláris betegség, amely progresszív izomgyengeség kialakulásához vezet, amely izombénulássá alakul. Ezeknek a betegeknek a várható élettartama 2 és 5 év között van, és mivel nincs gyógyító kezelés, elengedhetetlen a jó tüneti kezelés, amelyben az ápoló személyzet nagy jelentőséggel bír.
BEVEZETÉS
Az amiotróf laterális szklerózis a központi idegrendszer betegsége, amelyet az agykéreg (felső motoros neuronok), az agytörzs és a gerincvelő (alsó motoros neuronok) motoros idegsejtjeinek progresszív degenerációja jellemez. Az izomgyengeség fokozatosan megjelenik, amely bénulássá válik. Ez nem befolyásolja az intellektuális képességeket és az érzékszerveket, valamint a WC-edzést és a szexuális funkciókat.
Spanyolországban az előfordulás megközelítőleg új esetek/100 000 lakos/év, míg a prevalenciát körülbelül 3,5 esetre becsülik/100 000 lakosra.
A betegség családon kívüli formában átlagosan 60,5, a családban pedig körülbelül 10 évvel korábban kezdődik. Az esetek ritkán fordulnak elő 30 éves kor előtt és 70 éves kor után.
Jelenleg etiológiája ismeretlen, figyelembe véve a genetikai mechanizmus különböző lehetőségeit (családi amyotróf laterális szklerózis (ALS) esetek 5-10% -a), a glutamát anyagcserében bekövetkező változásokat, környezeti tényezőket, oxidatív stresszt vagy mitokondriális defektusokat.
A tünetek az alsó és a felső motoros neuronok jeleire és tüneteire vannak csoportosítva. Általában lokalizáltan kezdődik a négy végtag vagy a fejfájás bármelyikében, 2-5 év alatt az összes izom progresszív bénulását eredményezi.
Alsó motoros neuron
- Izomgyengeség
- Izomsorvadás
- Lenyűgözőek
- Görcsök
- Hipotónia és areflexia
Felső motoros neuron
- Az ügyesség elvesztése
- Spaszticitás
- Kóros hiperreflexia
- Érzelmi labilitás
Jelenleg nincsenek olyan vizsgálatok vagy laboratóriumi paraméterek, amelyek megerősítenék vagy kizárnák ezt a betegséget. A diagnosztikai kritériumokat a jelek és tünetek jelenléte, valamint egyéb lehetséges okok kizárása alapján határozták meg. Korai diagnózisa nehéz.
A kezelésnek átfogónak és multidiszciplinárisnak kell lennie. Jelenleg az egyetlen kezelés, amelyről kimutatták, hogy meghosszabbítja a túlélést, a Riluzole, a túlélés körülbelül 6 hónapos növekedéssel.
CÉLKITŰZÉSEK
Írja le, hogy az ápoló személyzetnek milyen ellátást kell nyújtania az amyotróf laterális szklerózisban diagnosztizált betegek számára
MÓDSZERTAN
Bibliográfiai keresést végeztek különböző adatbázisokban, mint például a PubMed, a SciELO, az Elsevier, a Cochrane Library, valamint különböző weboldalakat és a betegség klinikai gyakorlati útmutatóit tekintették meg.
EREDMÉNYEK
Ezeknek a betegeknek az ápolását különböző területekre oszthatjuk:
Megfelelő levegőellátás fenntartása
Az amiotróf laterális szklerózisban (ALS) szenvedő betegek legsúlyosabb szövődménye a légzésben részt vevő izmok fokozatos romlása. Figyelmet kell fordítani a légzési funkció károsodására utaló tünetekre és tünetekre, mint például nehézlégzés, ortopnea, álmosság, csökkent tudatszint, bokaödéma, tachypnea és a kiegészítő izmok részvétele, valamint a légzőszervi váladék kiutasításának nehézségei.
A betegség előrehaladtával mechanikus szellőzésre lehet szükség. Ez a kezelés invazív vagy nem invazív módon otthon végezhető a beteg és gondozóinak megfelelő képzése után.
Jogi és etikai szempontból a betegek megtagadhatják az invazív vagy nem invazív légzéstámogatással történő kezelést, valamint megtagadhatják annak folytatását. Ebben az esetben az első cél a páciens kényelme azáltal, hogy enyhíti a nehézlégzést és a szorongást olyan gyógyszerekkel, mint opioidok vagy benzodiazepinek.
Elősegíteni kell az ösztönző spirométerrel végzett légzőszervi fizioterápiás gyakorlatokat. A betegség előrehaladtával hordozható aspirátort és párásítót ajánlunk. Általában szükség van otthoni aeroszolterápia felírására is.
Influenza és pneumococcus elleni vakcinák ajánlottak.
Táplálás
Az alultápláltság a betegek 16-50% -ában fordul elő, és ez súlyosbíthatja az izomgyengeséget, csökkentve az életminőséget. Diszfágia, fáradtság rágáskor, az étel mozgatása a szájban vagy a nyál nyelésének nehézségei.
Amikor a dysphagia tünetei megjelennek, figyelmet kell fordítani az étel konzisztenciájára és állagára, mivel a lágy és homogén textúrájú félszilárd vagy szilárd ételeket könnyebb lenyelni, mint a folyadékokat. Ne fogyasszon ételt vagy italt fekve, mindig ülő helyzetben vagy Fowler helyzetben, ha a beteg ágyban van, és étkezés után legalább 1 órán át tartsa ezt a helyzetet. Ha folyékony diszfágia lép fel, sűrítőszereket kell hozzáadni, hogy elérjék a konzisztenciát, amelyet a betegnek nehézség nélkül kell lenyelnie. Javasoljuk, hogy a páciens étkezés közben kíséretében maradjon, és képezze a gondozókat vagy családtagjaikat a Heimlich-manőver végrehajtása során.
Ha nem lehet fenntartani a jó táplálkozási állapotot, tanácsos egy tápcsövet elhelyezni, amely segít megelőzni a fogyást és a kiszáradást, valamint a fulladást. Ebben az esetben a gastrostomia a választott technika.
Elhelyezése után gondozása könnyen elvégezhető, a beteg vagy a család elvégezheti az egészségügyi személyzet tanácsa és képzése után.
A gastrostomia sztómát óvatosan és húzás nélkül naponta meg kell tisztítani, szárítani és gézzel letakarni. Azt is ellenőrizni kell, hogy a sztóma körüli bőr nem vérzik-e, gyulladt vagy piros, vagy váladék van-e rajta. A beadás előtt ellenőrizni kell a gyomor maradványainak meglétét, és diéta vagy gyógyszer beadása után a csövet 50 ml meleg vízzel meg kell mosni. A gastrostomia tubus felezési ideje megfelelő gondozás mellett körülbelül 6 hónap.
A szájhigiéniát minden étkezés és a száj gyakori öblítése után el kell végezni. A nyál felhalmozódása esetén tanácsos a váladék felszívása.
Megszüntetés
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) általában nem változtatja meg a hólyag és/vagy a bél eliminációjáért felelős záróizmok idegi kontrollját. Az eliminációs szokásokat azonban befolyásolhatják a mozdulatlanság, az alacsony folyadékbevitel, az alacsony rosttartalmú étrend, a gyógyszeres kezelés vagy akár pszichológiai tényezők.
A leggyakoribb probléma a székrekedés, amelyet kezelni kell, mivel a székletürítés során tett erőfeszítések kimeríthetik a beteget vagy megváltoztathatják légzésüket. Kerülje a hashajtók, kúpok vagy beöntések vény nélküli fogyasztását, és próbálja megoldani a problémát a folyadék-, rostbevitel növelésével, a rendszeres menetrend fenntartásával stb.
Hasmenés is megjelenhet, amely gyakori az enterális táplálkozás megkezdésénél, amíg a beteg ki nem igazodik. Néha a hasmenéses epizódok oka lehet a fecaloma megléte.
A hólyag eliminációjának mintázatát alapvetően a folyadékbevitel határozza meg, és amiotróf laterális szklerózisban (ALS) szenvedő betegeknél néha nehéz biztosítani a diszfágia miatt elegendő folyadékbevitelt.
Személyes tisztaság
Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) által érintett személy progresszív függősége szintén befolyásolja a személyes higiénia, az ápolás és a ruhaápolás elvégzését. A lehető leghosszabb ideig a betegnek fenn kell tartania a maximális önállóságot ebben az ellátásban, és a fürdőszobában kell elvégeznie, bár később a család vagy a gondozók segítségére lesz szükségük, akik biztonságos és kellemes környezetet biztosítanak a beteg számára.
A fürdőszobát kondicionálni kell, hogy megkönnyítse a páciens általi használatát, miközben önálló: járdaszegély nélküli zuhanytálca, emelt WC, fogantyúk és csúszásmentes szőnyegek.
A ruházatot illetően ajánlott széles, kényelmes ruházatot használni, amelyet könnyű felvenni és levenni, a gombokat tépőzáras vagy nagy gombokkal cserélni, széles testre szabott cipőt használni, gumitalpú és lehetőleg csipkék nélküli, kerülni kell a ruhákat, amelyek összenyomódnak és megnehezíti a légzést.
Aktivitás/pihenés egyenlege
Először is érdekes megismerni a mindennapi élet alapvető tevékenységeitől való függőség szintjét, amelyhez a Barthel-index használható. Meg kell értékelni azt is, hogy a beteg képes-e a mindennapi élet instrumentális tevékenységeinek (AIVD) elvégzésére, amelyek összetettebbek és jelzik az ember alkalmazkodását a környezetéhez. A tevékenységek ezen csoportjának értékeléséhez a Lawton index használható.
Az amiotróf laterális szklerózisban (ALS) szenvedő személy funkcionális képességének értékelése elengedhetetlen az öngondoskodási ajánlások meghatározásához, amelyek célja a függetlenség előmozdítása és az elmozdulás következményeinek elkerülése, például kontraktúrák és deformitások vagy nyomási fekélyek. A kéz mozgékonyságát is fenn kell tartani, amelyhez számos technikai eszköz létezik, amelyek segítik a beteget az evésben, írásban, öltözködésben és egyéb napi tevékenységekben. Fontos, hogy mindezen szempontokból a beteg figyelmét más szakorvosok, például rehabilitátorok, gyógytornászok és foglalkozási terapeuták figyeljék meg, akik minden esetben a legmegfelelőbb rehabilitációs gyakorlatokat és a rendelkezésre álló technikai eszközöket, valamint a megfelelő formanyomtatványt fogják tanácsot adni használja őket
Alvászavarok
Az alvászavarok gyakoriak az amiotróf laterális szklerózisban (ALS) szenvedő embereknél, néha a betegség megnyilvánulásai miatt, máskor pedig szituációs tényezők, például gyógyszeres kezelés vagy a betegség által okozott stressz miatt.
Célszerű a pihenés és az alvás időtartamát rendszeresen időzíteni, lefekvés előtt kiüríteni a hólyagot, biztosítani a nyugodt környezetet, elkerülve a szélsőséges hőmérsékleteket, kényelmes helyzetbe hozni, emelni az ágy fejét a légzés megkönnyítése érdekében és meghatározni azokat a tényezőket, amelyeket megzavarhatja az alvást (nehézlégzés, hiperszaliváció, szorongás ...), és konzultáljon az egészségügyi személyzettel abban az esetben, ha egyéb intézkedések elfogadására vagy gyógyszer felírására van szükség.
Kommunikáció
Az amiotróf laterális szklerózisban (ALS) szenvedők esetében a beszédképesség elvesztése nagy aggodalomra ad okot. Ez akkor fordulhat elő, amikor a fonálásban részt vevő izmok gyengülnek.
A logopédusok speciális technikákat taníthatnak a páciensek számára az energiatakarékosságra és a beszéd javítására, bár számos olyan eszköz is létezik, amely alternatív eszközökkel megkönnyítheti a kommunikációt. Az ápolói beavatkozás abból fog állni, hogy támogassa ezt az új nehézséget, és néhány általános iránymutatást javasol a betegnek és családjának, amelyek elősegíthetik a kommunikációt: végezzen gyakorlatokat az izmok megerősítésére, ne igyon és ne egyen beszéd közben, használjon nem verbális technikákat az üzenetek megerősítésére ( szemmozgások, gesztusok ...) és használjon alternatív forrásokat: írás, ábécés vagy szimbolikus táblák, számítógép.
A család és a gondozó arra ösztönzi a beteget, hogy gondosan beszéljen és hallgasson, verbális és nem verbális üzenetekkel megerősítve azt, amit mond. Türelmesnek kell lennie, és nem szabad félbeszakítania a beteget, vagy számolnia kell a mondatok befejezésével.
KÖVETKEZTETÉSEK
Figyelembe véve a betegség progresszív jellegét és a gyógyító kezelés hiányát, az ápolószemélyzetnek nagyon fontos szerepe van a beteg és gondozóik nevelésében, érzelmi helyzetének felmérésében, az önállóságukat elősegítő, funkcionális kapacitásukat meghosszabbító stratégiák elősegítésében., és ezáltal garantálja a lehető legmagasabb életminőséget.