A nefrológia a spanyol Nefrológiai Társaság hivatalos kiadványa. A folyóirat cikkeket közöl a nephrológiával, a magas vérnyomással, a dialízissel és a vesetranszplantációval kapcsolatos alapvető vagy klinikai kutatásokról. A folyóirat követi a szakértői értékelési rendszer előírásait, így minden eredeti cikket a bizottság és a külső bírálók is értékelnek. A folyóirat spanyol vagy angol nyelven írt cikkeket fogad el. A nefrológia az International Journal of Medical Journal Editors (ICMJE) és az Etikai Kiadványok Bizottsága (COPE) publikációs szabványait követi.

Indexelve:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus és SCIE/JCR

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

egyszerű

Az egyszerű veseciszták nem gyakori elváltozások gyermekgyógyászati ​​betegeknél. Hipokalaemia vagy az NH + termelésének növekedése hiányában az egyszerű veseciszták oka nem ismert. Hepler 1930-ban felvetette, hogy ezeket csőszerű elzáródás okozhatja. Prospektív módon tanulmányoztuk a hypercalciuria vagy a hypocitraturia jelenlétét, valamint az urolithiasis családi kórtörténetét olyan gyermekek csoportjában, akiket sonográfiásan diagnosztizáltak egyszerű vesecisztákkal. A 22 beteg (12M, 10F) átlagéletkora 6,04 ± 2,9 év volt a diagnózis idején. Az ultrahangvizsgálatot húgyúti fertőzés, hasi fájdalom, haematuria vagy egyéb rendellenességek miatt kérték. A ciszták kissé gyakoribbak voltak a bal oldalon (54,5%). Mindegyik a felső veseoszlopban helyezkedett el. 14 betegnél hypercalciuria és/vagy hypocitraturia volt (hypercalciuria n = 11, 50%). Tizenhárom családnál volt vesekő. A gyermekeknél a kalkulumokhoz kapcsolódó anyagcsere-rendellenességek és/vagy a családban előforduló kövek 19 családban voltak (86,3%). Hipotézisünk az, hogy mindkét entitás, a veseciszták és a vesekövekre vonatkozó genetikai hajlam összefüggenek.

Az egyszerű veseciszták felnőttkorban gyakori cisztás elváltozások. A kéregben helyezkednek el, általában egyoldalúak és a legnagyobb előfordulásuk 40 éves 1,2 éves kor után figyelhető meg. Előnyben vannak a férfi nem, a bal vese és a felső 3 vese pólusa szempontjából. Csecsemőknél és gyermekeknél azonban ritkán fordulnak elő, ahol általában magányos elváltozásokként jelennek meg. Néhány észlelt prenatálisan hajlamos eltűnni, még a terhesség alatt is. Előfordul, hogy több generációban fordulnak elő, oly módon, hogy egyes bizonyítékok felhalmozódtak arra utalva, hogy ez autoszomális domináns öröklődésű betegség ritka formája lehet 4 .

Ezekről a cisztákról azt javasolták, hogy a disztális tekercselt tubulus divertikulájából vagy a gyűjtőcsatornából származnak. Így ezek a divertikulák számának növekedése az idősek veséjében valószínűleg a tubuláris bazális membrán elvékonyodása következtében következik be, amely megmagyarázza a szenilitás és az egyszerű vese ciszták közötti kapcsolatot 1,5 .

Az egyszerű vese ciszták ritkán okoznak tüneteket, bár beszámoltak arról, hogy hasi tömeggel vagy oldalsó fájdalommal társulhatnak. Általában a tünetekkel való összefüggést puszta egybeesésnek tekintik 5. Rendszerint ultrahang segítségével észlelik őket radiológiai vizsgálatok során, amelyeket urológiai problémák, artériás hipertónia vagy hematuria jeleznek 6 .

1930-ban Hepler azt javasolta, hogy etiológiája tubuláris elzáródás lehet, így méretük növekedni fog az idő múlásával 7. Sorozatunkban arra voltunk kíváncsiak, hogy az egyszerű veseciszták társulhatnak-e genetikai hajlammal vesekövek kialakulására (prelithiasis). Emiatt egy olyan csoportban vizsgáltuk a gyermekeket, akiknél diagnosztizálták ezt az entitást, ha a lithiasis két leggyakoribb metabolikus okának (hypercalciuria és hypocitraturia) hordozói voltak, és ha családjukban kórtörténet volt lithiasis.

BETEGEK ÉS MÓDSZEREK

22 olyan beteget (12 férfit és 10 nőt) vizsgáltunk, akiknek átlagos életkora 5,67 ± 3,03 év volt (tartomány: 1-13 év), akiket a Candelaria Kórház Universitario Nuestra Señora kórházának gyermek-nefrológiai ambulanciáján kontrolláltak egy időszak alatt. 1,77 ± 3,68 év (tartomány: 0-17 év) (1. táblázat). Az ultrahangvizsgálatot hasi fájdalom (n = 6, 26,1%), akut pyelonephritis (n = 5, 21,7%), hólyaghurut (n = 2, 8,7%), visszatérő húgyúti fertőzés (n = 2, 8,7) esetében kérték. %), mikroszkópos (n = 1, 4,3%) vagy makroszkopikus (n = 1, 4,3%) hematuria, éjszakai enuresis (n = 2, 8,7%) és túlműködő hólyag (n = 1, 4,3%). A disztális vesetubuláris acidózisban (DTAA) szenvedő beteg hányással és a 3. percentilis alatti testsúlyral kezdte az állapotot.A fennmaradó tünetmentes beteget ultrahanggal kérték, mert két testvére idiopátiás hiperkalciuriában szenvedett. A gyermekek szüleivel készítettek interjút az urolithiasis családi kórtörténetének fennállásáról.

1 és 2 év közötti gyermekeknél és a Spanyol Gyermek Nefrológiai Szövetség által megállapított kritériumoknak megfelelően a hypercalciuria diagnózisát akkor állapították meg, amikor a kalcium/kreatinin arány (UCa/UCr) értéke két egymást követő izolált Az éhgyomorra nem gyűjtött vizeletminták nagyobbak voltak, mint 0,47 mg/mg 8. So és munkatársai által közölt eredmények szerint 2 és 4 éves kor között hiperkalciuriát vettek figyelembe, amikor az UCa/UCr nagyobb, mint 0,28 mg/mg 9. 4 évesnél idősebb gyermekeknél a hypercalciuria diagnózisát akkor állapították meg, amikor az UCa/UCr értéke hasonló körülmények között meghaladta a 0,20 mg/mg 10 értéket, ami megfelel az előző vizsgálatban kapott 95. percentilisnek is csoportunk 100 egészséges gyermekből álló mintában 11. A Stapleton- és Kroovand-kritériumok alapján a hypocitraturia diagnózisát akkor állapították meg, amikor a citrát/kreatinin arány kevesebb, mint 400 mg/g volt két egymás után gyűjtött vizeletmintában 12. A glomeruláris szűrési sebességet (GFR) a Schwartz 13. képlet szerint számítottuk .

A vese koncentrációs képességét desmopresszinnel (DDAVP) határoztuk meg. A hólyag kiürítése előtt 20 mg intranazális dezmopresszint vagy 0,2 mg (200 μg) dezmopresszin tablettát adtak be. Ezután 90 percenként három vizeletmintát gyűjtöttünk. Ebben az időszakban megengedték az ételek fogyasztását, bár azt javasolták, hogy ne igyon túl sok folyadékot. A vizsgálati eredmény megállapításához a három meghatározás bármelyikében a maximális értéket vettük fel.

A kalcium, a citrát és a kreatinin meghatározását standard technikákkal hajtottuk végre autoanalizátorban (Roche/Hitachi Modular®). Az ozmolalitást úgy határoztuk meg, hogy fagyáspont-depressziót mértünk Osmostat® ozmométeren (Menarini). Az ultrahangos vizsgálatokat Orion ® ultrahangos készülékkel (Philips) végeztük.

A statisztikai elemzést az SPSS statisztikai csomaggal (17.0 verzió; SPSS, Chicago, IL) végeztük. Az alapstatisztikákat elvégeztük, és a Mann-Whitney U tesztet alkalmaztuk, amikor a mintát két alcsoportra osztottuk. A 0,05-nél kisebb valószínűségi értékeket szignifikánsnak tekintették.

Az egyszerű veseciszta helyzete gyakoribb volt a bal oldalon (n = 12, 54,5%), míg a jobb oldalon 10-et (45,4%). Mindegyik a felső veseoszlopban helyezkedett el. A 12 betegben, akik számára két ultrahangvizsgálat állt rendelkezésre, a diagnózis diagnosztizálásakor a ciszta mérete 23,9 ± 16,1 mm, a követési periódus végén pedig 21,5 ± 17,5 mm (NS) volt (1. táblázat). Két betegnél vesicoureteralis refluxot diagnosztizáltak.

Kilenc beteg volt a hypercalciuria hordozója (40,9%), kettő hypocitraturia (9,1%), kettő hypocitraturia-val társult hypercalciuria (9,1%) és egy hypocitraturia mellett egy RTA-val (4,5%). 13 családban (59,1%) volt kórtörténet a lithiasisban (1. táblázat). Közülük nyolcban az eredeti cisztában szenvedő gyermekek hiperkalciuria vagy hypocitraturia hordozói voltak, a másik ötben pedig nem. Összefoglalva, ha összevesszük a hypercalciuria vagy a hypocitraturia létezését gyermekeknél és a családjuk előzményeit, akkor a 22 vizsgált család 19 tagjának 19 tagjánál (86,3%) megfigyelhetjük az urolithiasis bizonyos megnyilvánulásait.

A vesefunkciót tekintve a betegek közül csak kettőnél (8,7%) volt vese-koncentrációs képesség hibája. Egyik sem mutatta a vizelet mikroalbumin kiválasztásának növekedését vagy a GFR csökkenését. Hasonlóképpen, egyetlen beteg sem mutatott szérum elektrolit-változást, kivéve a diagnózis felállításakor hiperklorémiás ATRD-s gyermekét (115 mEq/l) (1. táblázat).

A minta szétválasztásakor hypercalciuriában vagy hypocitraturiában szenvedő betegek és normális anyagcsere-vizsgálattal rendelkezők között nyilvánvalóan csak a vizelet kalciumürítésében találtak különbségeket. A minta szétválasztásakor a betegeknél, akiknek a családjában korábban volt lithiasis, és akiknek nem, a maximális vizelet ozmolalitásában különbségeket figyeltek meg (951,6 ± 120,8 vs 1059,1 ± 116,3 mOsm/kg) (p = 0,04).

Az egyszerű vesecisztáknak meg kell felelniük három ultrahang-kritériumnak, amely lehetővé teszi differenciálódásukat. A tészta kerek, éles szélű és sima falú; a belső térben nincsenek visszhangok, és a hátsó fal erős erős visszhangja igazolódik, ami a cisztán keresztüli jó átvitelre utal. A számítógépes axiális tomográfiában az egyszerű ciszta jellemzői, hogy egyértelműen el van választva a környező parenchymától, vékony és sima fala van, a ciszta folyadék homogén, a vízhez hasonló sűrűségű, és nincs bizonyíték az intenzitásra a ciszta tömege kontraszt beadása után 2 .

Az egyszerű vese ciszták gyermekkorban ritkák. Általában véletlenül észlelik őket. McHugh és munkatársai által közölt nagy sorozatban, amely 16 102 ultrahangon átesett gyermekbeteget tartalmazott, 0,22% -ban vese cisztákat detektáltak 14. Újszülötteknél és 18 év alatti gyermekeknél 0,1–0,45% -os előfordulási gyakoriságot tettek közzé 5. Ezzel szemben a felnőtteknél a prevalencia 11,9% -ra nő 6 .

Az egyszerű vese-ciszták természetes történetében megfigyelték, hogy idővel időnként megnövekedhetnek. McHugh és munkatársai fent említett tanulmányában 22 gyermeknél, akik 5 éven keresztül ultrahanggal követték nyomon, azt figyelték meg, hogy az esetek nagysága 17 esetben (74%) nem változott. Ezzel szemben Terada és mtsai. Egy felnőtteknél végzett longitudinális vizsgálatban a veseciszták méretének és számának fokozatos progresszív növekedéséről számoltak be, bár gyorsabban az 50 év alatti 6-os betegeknél. Sorozatunkban a megfigyelési időszak alatt nem figyeltünk meg ciszták méretbeli különbségeket.

Az egyszerű veseciszták kialakulásának pontos mechanizmusa nincs pontosan meghatározva. Két lehetséges mechanizmust feltételeztek. Ezek közül az első az intrarenális ammóniumtermelés növekedése lenne. Különböző mechanizmusokkal indukálná a ciszta képződését, ideértve a komplement aktiválást, a DNS és RNS szintézisének stimulálását, a fehérjéket és a vesék ammoniogenesiséhez kapcsolódó különféle metabolikus faktorokat. A második javasolt mechanizmus a krónikus hypokalaemia lenne, amelyről beszámoltak, hogy strukturális és funkcionális rendellenességeket vált ki, ideértve a vesesejtek fokozott növekedését 16, a vese koncentrációs képességének hibáit, intersticiális fibrózist vagy krónikus gyulladást és vese ciszták kialakulását 17. Ez utóbbi krónikus hypokalemiával társuló kialakulásáról beszámoltak a primer hyperaldosteronismus 18,19, az ATRD 20-22, a Bartter-szindróma 23,24 és a látszólagos mineralokortikoid-felesleg szindrómájában 25-ben. Másrészt szerzett vesecisztákat figyeltek meg krónikus vesebetegségben 26. Egyik betegünk sem szenvedett utóbbi betegségben vagy hipokalémiában.

Lakosságunkban azt figyeltük meg, hogy a betegek 86,3% -ánál (n = 19) hypercalciuria, hypocitraturia vagy családi kórtörténetében vesekő volt. A hypercalciuria prevalenciája betegeinknél (n = 11, 50%) sokkal magasabb, mint a normális populációban leírt. Egy fent idézett tanulmányban beszámoltunk arról, hogy a hypercalciuria prevalenciája egészséges gyermekeknél Tenerife szigetén 3,8% volt 11. Más populációkban a hiperkalciuria jelentett prevalenciája 0,6% 27 és 12,5% között mozgott. Nem tudjuk, hogy leírták-e a hypocitraturia előfordulását a kontroll gyermekpopulációban.

Érdekes kérdés eredményeink megvitatását illetően a hypercalciuria hiánya néhány vesecisztás gyermeknél annak ellenére, hogy a családban a lithiasis előfordult. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a napi vizelettel történő kalcium kiválasztás több tényezőtől függ, elsősorban az étrendtől, a kalcium bélben történő felszívódásától és a csontképződés sebességétől. Ezen tényezők némelyikének módosítása módosíthatja a calciuria-t. Ezenkívül ezt a paramétert nemcsak a kalcium napi bevitele, hanem egyéb tápanyagok, például nátrium, állati fehérjék, teljes kiőrlésű gabonák és omega-3 zsírsavak bevitele is módosítja.

Megfigyeltük, hogy néhány családi hiperkalciuriában szenvedő gyermeknél a pubertáshoz közeli életkorban a calcinuria átmeneti normalizálódása áll fenn, valószínűleg a szervezet kalciumigényének növekedése miatt. Ebben az értelemben az idiopátiás hypercalciuria és az osteopenia diagnosztizált gyermekek közül sokan javítják csontásványi szükségletüket a pubertáskor elérésekor 29. Amikor ennek vége és a növekedés véget ér, a kalcium kiválasztása ismét növelhető. A calciuria átmeneti csökkenésének ezt a jelenségét egészséges serdülőknél is megfigyelték 30. Összességében elmondható, hogy az a tény, hogy a gyermeknek normális, pontos anyagcsere-vizsgálata van, nem jelenti azt, hogy élete előző korában legalábbis nem volt hypercalciuria.

Viszont fordítva is igaz lehet, vagyis a hypercalciuria esetei anélkül, hogy a családban előfordult volna urolithiasis, a kalcium eliminációjának pillanatnyi oszcillációinak és nem a tényleges hypercalciuriának köszönhető.

Mivel feltételezzük, hogy egyszerű vese-ciszták vannak megszerezve, egy lehetséges első ok-okozati mechanizmus mechanikus lenne, vagyis a ciszta a kristályuria okozta intratubularis elzáródás után következne be.

Mint már jeleztük, a ciszták képződésének másik etiológiai lehetősége az ammóniatermelés növekedése lehet 15. Idiopátiás hiperkalciuriában szenvedő betegeknél leírtak a teljes disztális tubuláris acidózis kialakulását. Spontán acidózis hiányában a lúgos vizelet és a vizelet pH-ja 5,35 felett jellemzi, még NHL 4-sel történő túlterhelés után is 31,32. Az amoniuria azonban nem csökken, hanem fokozódik, ami másrészt meghatározza a szabad hidrogénionok hiányát a vizeletben és a vizelet pH-jának 30-as csökkentésének lehetetlenségét. Másrészt a titrálható savasság eliminációja nagyon alacsony. Eredete egy proximális tubuláris diszfunkcióban rejlik, amelyben az ammóniumszintézist talán egy ismeretlen eredetű intracelluláris acidózis stimulálja. Idiopátiás hiperkalciuriában szenvedő gyermekeknél bebizonyítottuk ennek a diszfunkciónak a létét a vese savasodási képességében 33 .

Az általunk megfogalmazott hipotézist alátámasztják a Chang és mtsai által végzett vizsgálat eredményei. 2007-ben 5. A cisztákkal rendelkező csoportban a lithiasis gyakorisága (n = 62) 24,2% volt, szemben a kontroll csoport 11,5% -ával (n = 515) (p Bár ezek a szerzők semmilyen magyarázatra nem hivatkoztak a megállapításukkal kapcsolatban, elismerte, hogy " a vesekő kockázati tényező lehet egyszerű vese ciszták jelenlétében "5 .

Végül, függetlenül az októl, hipotézisünk az, hogy mindkét entitás, a veseciszták és a vesekövekre (prelithiasis) való genetikai hajlam egymással összefüggenek. Ily módon az egyszerű vese-ciszták jelenléte más ismert tünetekhez és jelekhez kapcsolódik, amelyek a gyermekeknél feltárják a vesekő képződésének genetikai hajlamának hordozóinak állapotát 34,35 .

Új, nagyobb vizsgálatokra van szükség, különösen a felnőtt lakosság körében, amelyekben kimutatható az ebben a tanulmányban leírt összefüggés, valamint a lehetséges kóros mechanizmusok.