Diétás fehérje által kiváltott enterocolitis szindróma: Esettanulmány
Wilson Daza, MD (1), Silvana Dadán, MD (2), María Carolina Uribe, MD (3)
(1) Gyermek gasztroenterológus, klinikai táplálkozási mester, a Gastronutriped és az El Bosque Egyetem Gyermekgasztroenterológiai posztgraduális igazgatója. Bogota Kolumbia.
(2) Klinikai táplálkozási szakorvos, a klinikai táplálkozás mestere, a gyermekgyógyászat és a gasztroenterológiai posztgraduális adjunktus. El Bosque Egyetem. Bogota Kolumbia.
(3) Gyermekgasztroenterológiai munkatárs, Universidad El Bosque. Bogota Kolumbia.
Fogadott: 01-29-13 Elfogadva: 06-26-13
Az újszülöttkori enterocolitis kórtörténetében szenvedő betegek 2 klinikai esetét illetően bemutatjuk a diéta fehérje által kiváltott enterocolitis szindróma témáját. Ez egy olyan típusú élelmiszerallergia, amelyet az Ig E nem közvetített, súlyos megjelenésű, ismeretlen előfordulási gyakorisággal és prevalenciával, és amelynek klinikai gyanúja, diagnózisa és időben történő kezelése megelőzi a súlyos szövődmények kialakulását, amelyek akár halálhoz is vezethetnek.
Kulcsszavak
Diétás fehérje által kiváltott enterocolitis szindróma, szájon át történő beadás, bőrszúrás teszt, ételallergia, allergia tehéntejfehérjére, szilárd ételek bevezetése, szoptatás.
BEVEZETÉS
Az elmúlt években az allergia egyre növekszik, és ez alól az étkezési fehérjék iránti allergia sem kivétel, sőt, a gyermekek több mint 5% -ánál allergia alakul ki tejfehérjékre vagy egy másik fehérjeosztályra (Walker -Smith, Murch, Wood). Vannak földrajzi különbségek, vagyis az egyes élelmiszer-allergének allergiáinak előfordulási gyakorisága az egyes országok között, részben az immunválasz genetikai eltérései miatt, többek között etnikum vagy étkezési szokások szerint, amelyek a patológia különböző megnyilvánulásait feltételezik. a szintvilág.
Háromféle reakció létezik, amelyek közvetítik a patofiziológiai mechanizmusokat és magyarázzák az ételallergia kialakulását: immunglobulin E (Ig E) vagy azonnali túlérzékenység által közvetített, nem Ig E által közvetített, vagy késleltetett vagy vegyes válasz, mindkét típus bevonásával (1. táblázat) . Az időben történő diagnózis felállításához elengedhetetlen a megnyilvánulások és a mediátorok ezen spektrumának szem előtt tartása, figyelembe véve, hogy a rutin allergiás tesztek, például a bőrtesztek és a specifikus Ig E negatívak lehetnek.
Az étkezési fehérje által kiváltott enterocolitis (FPIES) szindrómával kapcsolatban két esetet mutatunk be, amelyek szemléltetik, hogy az allergiás betegségek miként keverhetők össze a gyermekkorban előforduló betegségekkel, és ebben az értelemben a tünetek és az élelmiszer-expozíció közötti időbeli kapcsolat kulcsfontosságú útmutató a megközelítéshez és a differenciáldiagnózishoz.
Az ételfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma (FPIES) egy nem immunglobulin E által közvetített túlérzékenységi válasz, amelyet gyomor-bélrendszeri tünetek és szisztémás gyulladásos válasz jellemez, amely gyermekeknél jelentkezik (1) (2. táblázat).
Ezt a szindrómát először Rubin írta le olyan súlyos véres hasmenésben szenvedő betegben, amely tehéntej korlátozásával oldódott meg; 1960-ban az Ikol súlyos gasztrointesztinális reakciókról számolt be az FPIES-nek megfelelő rizs és búza lenyelésére reagálva. Gryboski 1967-ben 21 gyomor-bélrendszeri allergiás gyermeket mutatott be krónikus tejbevitel után, ami hasmenésként (15/21), hányásként (5/21), hányásként és hasmenésként (1/21) és kólikaként (2/21) nyilvánult meg. az okozó fehérjéket eltávolították az étrendből, és újból bevezették őket. Később Powell ezt az állapotot a tehéntejből és a szójából származó fehérjék által előidézett enterocolitisként jellemezte; 20 évvel később, Sicherer és mtsai. Ismertessen további 22 beteget, akik tejre, szójára és 31% -ra reagáltak (4).
Ezekből a kezdeti leírásokból további jelentések születtek; Az entitás tudatlansága azonban továbbra is fennáll, ezért a diagnózis hiánya vagy a diagnózis helytelen, a specifikus diagnosztikai tesztek hiánya, valamint az atipikus prezentációk azt jelentik, hogy ezt a patológiát nem azonosítják megfelelően és időben (1).
Általában 9 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél jelentkezik, emésztőrendszeri tünetekkel, például ismételt hányással, hasmenéssel vagy mindkettővel a fehérje bevétele utáni első 24 órában, Ig E által közvetített tünetek, például kiütés, csalánkiütés vagy légzőszervi tünetek hiányában. . A tehéntej étrendből történő "eltávolításának" tesztjét alkalmazva eltűnnek (5).
Katz és mtsai. Izraeli újszülöttek egy csoportjában a tehéntejfehérjék miatt másodlagos FPIES egyéves korában 0,34% -os kumulatív incidenciát mutat, szemben az Ig E-közvetített allergia 0,5% -ával ugyanabban a populációban; Az esetek 65% -ában a bemutatás átlagos életkora 30 nap, a tünetek az első expozíciónál jelentkeznek, 16% -uk 4 nap után, a fennmaradó pedig 2-4 hét után az expozíció után. Hiányoznak azonban olyan vizsgálatok, amelyek lehetővé tennék az adatok extrapolálását az általános népesség számára.
Néhány kutatás kimutatta a férfi nem túlsúlyát (52–60%), ami összefügg a cikkben bemutatott két esettel; 30-60% -uk olyan atópiás betegségben szenved, mint például dermatitis, asztma, allergiás nátha, IgE által közvetített ételallergia, eozinofil nyelőcsőgyulladás és gyógyszeres túlérzékenység. Az atópiák családtörténete az esetek körülbelül 50-80% -ában pozitív, beleértve az IgE által közvetített ételallergiával rendelkező családok 20% -át. Hasonlóképpen, a tipikus megjelenésű FPIES-eket azonos ikreknél írták le (1).
A leggyakoribb kórokozók a tehéntej, a szója és a rizs fehérjéi. A tehéntej és a szója által kiváltott allergiákat általában 1-3 hónapos kor között diagnosztizálják. A kizárólag szoptatott gyermekeknél a klinikai megjelenés késhet. Az étel okozta FPIES-t általában a későbbi életkorban diagnosztizálják, körülbelül 4 és 8 hónap között, a szilárd anyagok bevezetésének idejéhez viszonyítva. Az FPIES kialakulásának átlagéletkora 5,5 hónap.
Az FPIES fejlődésével összefüggésben lévő egyéb élelmiszerek a gabonafélék, például zab, árpa és búza, baromfi (pulyka és csirke), hüvelyesek (borsó, lencse), bab, földimogyoró, édesburgonya, tök, tojásfehérje, néhány gyümölcs, burgonya, bárány és hal.
A Nowak-Wegrzyn és munkatársai által közzétett tanulmányban az FPIES-ben szenvedő gyermekek 80% -a több ételre reagál, 65% -uk korábban diagnosztizálta az FPIES tej- vagy szójafehérjéket. Kevés olyan esetről számoltak be a búzával kapcsolatban, amelyet a történelem folyamán potenciálisan allergénnek tartanak, mivel késői bevezetése óta, hasonlóan más élelmiszerekhez, az immunológiai fogékonyság ablakán túl az FPIES kialakulásának kiváltó oka (1, 6).
Bár a rizst hipoallergén ételnek tekintik, egyesek a rizs fogyasztása miatt másodlagos FPIES-t az egyik legsúlyosabb megjelenési formának tekintik, több epizóddal, gyakori kórházi ápolással és átfogó értékeléssel, megállapítva, hogy a diagnózis késői.
A szoptatás több mechanizmus révén nyújt védelmet, különösen az Ig A típusú antitestek révén, valamint többek között részben feldolgozott fehérjék átjutásával a gyermekhez. Ezenkívül a tejen áthaladó fehérje mennyisége kevesebb lehet, mint a tünetek kiváltásához szükséges. Vannak azonban olyan esetek, amikor az FPIES az anyatej bevitelével társul, ezért a kiváltó okként gyanús ételeket el kell távolítani az anyai étrendből, ha társult reakciók lépnek fel.
A patofiziológiát kevéssé ismerik, úgy gondolják, hogy vannak specifikus antigének a T-sejtek ellen, specifikus antitestek humorális válasza és gyulladásos citokinek, amelyek módosítják az érintett bélgát permeabilitását. A morzsálódó nyálkahártyával, a diffúz vastagbélgyulladással, a változó ileális érintettséggel, a végbél fekélyeivel és a vérzéssel kapcsolatos endoszkópos eredményeket helyi gyulladásos válasznak tekintik az antigénbevitelre, ami fokozott bélpermeabilitást és folyadékváltozást eredményez, ami hányáshoz, hasmenéshez, dehidrációhoz és letargiához vezet.
Néhány tanulmány kimutatta a tumor nekrózis faktorának (TNF alfa) megnövekedett receptorait és a béta nyálkahártyájának csökkent transzformációs növekedési faktor bétáját (TGF-b) az FPIES-ben; hasonlóképpen az interleukin 17-et is érintették, azonban a patogenezisben betöltött szerepének igazolására nincsenek tanulmányok (2).
A tünetek közé tartozik a bőséges hányás és hasmenés, amely a kórokozó lenyelése után 1-3 órával kezdődik és dehidratációhoz, hipotenzióhoz és sokkhoz, hipotermiához, sápadtsághoz és letargiához vezet (3).
Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél súlyos émelygés, hasi fájdalom és hányás fordul elő étel, különösen hal és kagyló elfogyasztása után. FPIES-esetekről felnőtteknél is beszámoltak (1).
Az akut és krónikus formák megjelenésükben különböznek egymástól; Amikor az ok-okozati étel része a rendszeres étrendnek, az FPIES krónikus tünetekkel jár, mint a bemutatott két esetben. Vannak azonban jelentések súlyos esetekről az élet első napjaiban. A krónikus tünetek a kórokozó eltávolítása után 3-10 napon belül megszűnnek. Az akut megnyilvánulások akkor fordulnak elő, ha az okozó ételt szakaszosan fogyasztják, vagy hosszú időn át kerülik azt, a tünetek órákkal az elfogyasztás után jelentkeznek, és akár egy élelmiszer első expozíciója során is beszámoltak róla (1).
A sürgősségi megközelítésben a jelek és tünetek differenciáldiagnózishoz vezetnek szepszissel, vírusos gasztroenteritissel, sőt a műtéti csoport értékelésével is járnak; vérvizsgálatok, radiológiai vizsgálatok, bárium beöntések és endoszkópiák. A kezelés gyakran intravénás rehidrációt és antibiotikumokat igényel a szepszis gyanúja esetén. Más esetekben, ha műtéti has gyanúja merül fel, megműtik őket (1).
Az FPIES megnyilvánulásai átfedésben vannak más, nem IgE által közvetített gasztrointesztinális túlérzékenységi reakciókkal, beleértve a proctocolitist, az étkezési fehérje által kiváltott enteropathiát és más eozinofil emésztőrendszeri rendellenességeket (1. táblázat).
A diagnosztikai kritériumokat nem határozták meg, azonban közülük néhányat javasolnak, például a diagnózis idején 9 hónapnál fiatalabb életkor, az ismételt étellel való érintkezés egyéb indokolt okok nélkül gyomor-bélrendszeri tüneteket okoz, A-reakcióra utaló tünetek hiánya az Ig E közvetítette, amikor a vétkes ételt eltávolítják, a tünetek megszűnnek, és az újbóli expozíció vagy az orális beadás átlagosan 4 óra alatt kiváltja a tüneteket (1). A fentiek mindegyike egybeesik a bemutatott esetekkel.
A hányás a leggyakoribb tünet, a hasmenés a betegek körülbelül negyedénél jelentkezik. 35% -ban van methemoglobinemia, ezeknek a gyerekeknek halvány szürkés a megjelenése, ezt súlyos reakciók esetén írták le, amelyek bikarbonátos kezelést igényelhetnek; Ennek oka azonban ismeretlen; azt javasolják, hogy a bélgyulladás határozza meg a kataláz aktivitás csökkenését és a nitrátok növekedését. Az esetek 75% -ában a gyermek rosszul néz ki, 15-20% -ában pedig hipotenzió és sokk alakul ki, amely kórházi kezelést igényel; 50% -nak intravénás folyadékra van szüksége, néhányuknak szájon át (1).
A laboratóriumi eredmények között szerepel a neutrofilek számának 3500/mm3-nál nagyobb növekedése az orális beadás megkezdése után 5 vagy 8 órával, bár a diagnózis felállítása nem szükséges.
Viták vannak arról, hogy a szóbeli kihívást el kell-e végezni, vagy sem. Egyesek úgy vélik, hogy ezt meg kell tenni az FPIES diagnózisának és megoldásának megerősítése érdekében. Mások szerint a diagnózis klinikai kritériumokon alapszik, mivel az étkezési kihívás magas kockázatú eljárásnak számít, mivel ezen betegek 50% -ának intravénás hidratációra van szüksége. Az előnyben részesített diagnózis összhangban van a klinikai kritériumokkal.
Egyes vizsgálatok összefüggést mutatnak a hipoalbuminémiával és a kevés, napi 10 grammnál kevesebb súlygyarapodással, mint a FPIES prediktív tényezői a tehéntejfehérje bevitele előtt. A patch teszt hasznosnak bizonyult a nyomon követésben és az eredmények előrejelzésében, azonban eredményeit még nem validálták. Sok FPIES-ben szenvedő gyermek negatív bőrszúrási tesztet (SPT) végez, és a diagnózis idején nem észlelhető az élelmiszer-allergének specifikus Ig E-szintje. Sicherer és mtsai. Megfigyelték, hogy a kimutatható Ig E-szinttel rendelkező gyermekek súlyosabb lefolyásúak és azonnali Ig E-közvetített tünetek kialakulásának kockázatával járnak (1).
Más vizsgálatok kimutatták a megnövekedett leukocitákat a gyomornedvben, azonban hasznosságát további vizsgálatokkal is igazolni kell (1).
A biopsziák általában villos atrófiát, szöveti ödémát és rejtélyes tályogokat tárnak fel, valamint megnövekedett limfociták, eozinofilek, hízósejtek, valamint az immunglobulin M és A számát (1).
Ez egy gyakran alul diagnosztizált patológia, és differenciáldiagnózist igényel anafilaxia, szepszis, gyomor-bélrendszeri fertőzések, anyagcserezavarok és műtéti vészhelyzetek akut formáival (5, 6).
A székletben (látható vagy rejtett) vérző gyermekeknél a differenciáldiagnózis olyan általános állapotokat foglal magában, mint az anális repedések, a fertőző colitis és a lymphoid nodularis hyperplasia. Figyelembe kell venni néhány kevésbé elterjedt állapotot, mint például nekrotizáló enterocolitis, bél intussusception, Henoch-Shonlein purpura, családi mediterrán láz, Meckel diverticulum, hasnyálmirigy-gyulladás, Hirschsprung-betegség aganglionosisától másodlagos enterocolitis, amoebic colitis és gyulladásos bélbetegség. Valódi kihívást jelent az FPIES megkülönböztetése az étrendi fehérjék által kiváltott egyéb gyomor-bélrendszeri rendellenességektől, ideértve a prokocolitist, az enteropathiát és az eozinofil gasztroenteropátiát, amelyek súlyosságában és perzisztenciájában különböznek egymástól (6).
Az FPIES kezelése szempontjából a fő lépés a kiváltó étrendi fehérjék érintkezésének és fogyasztásának elkerülése. Tehéntejfehérjékre való allergia esetén kazein-hidrolizátumon vagy tejsavón alapuló képletet kell használni, és ne feledje, hogy ezeknek a gyerekeknek akár 60% -a keresztreakciót adhat, vagy egyidejűleg allergiás lehet a szójára, emiatt a szója alapú tápszerek alkalmazása nem ajánlott ilyen típusú betegeknél; a gyermekek körülbelül 20% -ának elemi tápszerre van szüksége (1).
Az akut formák kezelése magában foglalja az intravénás folyadékokat és a szteroidokat (egyszeri adag); epinefrin hipotenzió esetén folyadékra adott válasz nélkül. Ha az élelmiszer-fehérjék specifikus immunglobulin E szintjét titrálják, az adrenalin és az antihisztaminok enyhíthetik az IgE által közvetített tüneteket.
Mivel az FPIES epizódjait gyakran nem ismerik fel az akut prezentációban, elengedhetetlen, hogy a rokonok vagy a betegek tájékoztassák az entitást, amikor megérkeznek a sürgősségi osztályra.
Amikor a diagnózis a kiegészítő etetés megkezdése előtt következik be, ajánlatos elkerülni a tehéntejből és a szójababból származó fehérjéket az első életév vagy az entitás feloldása előtt, valamint körültekintően kell eljárni a gabonafélék kiválasztásában és bevezetésében. és hüvelyesek, mivel ezek az allergének leggyakrabban társulnak ehhez a patológiához.
Ezek az ajánlások empirikusak, nincsenek olyan ellenőrzött tanulmányok, amelyek meghatároznák ezen ételek optimális bevezetési idejét FPIES-ben szenvedő gyermekeknél (1).
Az étkezési kihívást az FPIES reakciót követő 12–18 hónapon belül, vagy az allergén típusától és az élelmiszer étrendbe történő újbóli bevezetésének megállapított idejétől függően végzik el, ily módon figyelemmel kísérik, hogy létrejött-e az immun tolerancia (6).
Egyes tanulmányok szerint 3 éves korban a felbontás az FPIES 60% -a másodlagos a tejfehérjéknél, 27% a szója, 40% a rizs és 67% a zöldségeké. Más vizsgálatok magasabb felbontási arányról számoltak be (1).
Az Ig E típusú specifikus antitestek szintjét, amikor azok pozitívak voltak a diagnózis felállításakor, ellenőrizni kell a nyomon követés alatt és a fertőzés előtt.
KÖVETKEZTETÉSEK
Az FPIES előfordulása viszonylag magas, ezért a gyermekorvosoknak ébereknek kell lenniük, és ezt a körülményt figyelembe kell venniük a differenciáldiagnózisok során, hogy elkerüljék a felesleges kórházi ápolásokat vagy a túlkezelést. Félelmetesnek kell lennie azoknál a csecsemőknél, akiknél az ételallergia kockázati tényezői vannak, amelyek hányással vagy hasmenéssel kezdődnek, és egyes esetekben alacsony teljesítményt mutatnak, például hipotenziót, dehidrációt, gyomor-bélrendszeri vérzést, sokkot és akár halált is a komplikációk elkerülése érdekében.
HIVATKOZÁSOK
1. Leonarda S, Nowak-Wegrzy. Az ételfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma klinikai diagnózisa és kezelése. Wolters Kluwer Health 2012; 24: 1040-8703. [Linkek]
2. Shoda T, Hasimoto K, Morita. A szérum IL-17 szintjének emelkedését az Oral Food Challenge után bizonyították az ételfehérje által kiváltott enterocolitis szindrómában szenvedő csecsemőknél. J Allergy Clin Immunol 2012; 127: 2. [Linkek]
3. Katz Y, Rajuan N, Goldberg M, Cohen A. Az ételfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma (FPIES) előfordulása, megnyilvánulásai és természetes lefolyása. J Allergy Clin Immunol 2012; 125: 2. [Linkek]
4. Morita H, Nomura I, Matsuda A. Élelmiszerprotein-specifikus limfocita proliferációs vizsgálat az élelmiszer-fehérje által kiváltott enterocolitis szindróma diagnosztizálására. J Allergy Clin Immunol 2010. [Linkek]
5. Katz Y, Goldberg M, Rajuan N. Az ételfehérje prevalenciája és természetes lefolyása indukálta enterocolitis szindrómát a tehéntejnél: Nagyszabású, prospektív populációalapú vizsgálat. J Allergy Clin Immunol 2011; 127: 647-53. [Linkek]
6. Caubet JC, Nowak AN. Élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis a tyúktojáshoz J allergia Clin Immunol. 2011. december. [Linkek]
7. Allen K, Hill D, Helne R. Élelmiszerallergia gyermekkorban. MJA 2006; 185 (7). [Linkek]