Légzőszervi:
A szisztémás betegségek tüdő érintettsége

interactivo


A szarkoidózisról

Szisztémás, ismeretlen etiológiájú granulomatosus betegség, főleg fiatal felnőtteknél (20 és 40 év között, nőknél inkább), amely különösen a tüdőt érinti (nem dohányzóknál inkább), bár a bőrön, a nyirokcsomókon, a szemen is elváltozásokat okoz máj stb. Spanyolországban az előfordulás ismeretlen; egy tanulmány szerint Barcelona tartomány éves előfordulási aránya 1,2/100 000 lakos12. Vannak olyan családok, ahol több érintett tag van és egyhangúak a monozigóta ikrek. Az öröklődés látszólag poligén, magában foglalja a fő hisztokompatibilitási komplexet (HLA).

Úgy gondolják, hogy a gazdaszervezet genetikailag hajlamos kitettségének eredménye az olyan antigénekként viselkedő környezeti ágensek (vírusok, baktériumok, szervetlen termékek stb.), Amelyek specifikus T-limfocitáknak vannak kitéve, ami túlzott immunválaszhoz vezet. Látták, hogy a kezdeti fázisokban a helper T limfociták (CD4 +) (9. táblázat) és a makrofágok felhalmozódnak. Az előbbiek által termelt citokinek hatására granulomák alakulnak ki; a makrofágok, mint az idiopátiás tüdőfibrózisban fordulnak elő, felelősek a fibrózishoz vezető folyamatokért (4. ábra).

A jellegzetes kóros lelet a szarkoid granulomák ("kemény tuberkulózis") kialakulása: kompakt és jól körülhatárolható megjelenésű, több szervben megjelenő, nem kaszáló epithelioid sejtek granulómái. Központját makrofágokból származó sejtek (epithelioid sejtek és aszteroida- és Schaumann-testeket tartalmazó Langhans többmagvú óriássejtjei) és CD4 + T limfociták alkotják. Körülötte CD4 + és CD8 + T limfociták találhatók. Esetenként a granulomatózus elváltozás spontán vagy kortikoszteroid kezelés után megszűnhet; Máskor fibrózissá fejlődik, fibroblasztok és kollagén rostok hatják be. A tüdőben általában az interstitiumban helyezkednek el, ezért a transzbronchiális biopszia a fentiek szerint maximális teljesítményt nyújt. Ha bármely szerv felépítésének torzulása fontos e sejtek felhalmozódása miatt, akkor annak működése befolyásolódik, az egyes helyek következményeivel.

Klinikailag sokféle formában jelenhet meg, még a pulmonalis infiltrátumokhoz társuló vagy anélkül társuló bilaterális hilaris adenopathiák mellkasi röntgenfelvételén is (mint az esetek 10% -a). Néha akutan aszténia, étvágytalanság, fogyás és tartós láz jelentkezik. Hazánkban a szubakut forma a leggyakoribb, 1 mint például a Löfgren-szindróma: nodosum erythema és hilar adenopathia tüdőinfiltrátusokkal vagy anélkül, gyakran arthralgia kíséretében. Egy másik forma a Heerfordt-Waldenström-szindróma: láz, parotitis, elülső uveitis és arcbénulás (páciensünk néhány hónappal korábban "ismert okok nélküli" arcbénulásról számolt be). Végül, a krónikus formának (amely az Egyesült Államokban a fekete lakosság jelenléte miatt a leggyakoribb, amely ettől a változattól szenved jobban; Spanyolországban csak 25 százalék) alattomos kezdete és torpikus lefolyása van, hónapok alatt, általában tüdővel és egyéb szervi érintettség kisebb mértékben (10. táblázat). A szívelváltozások gyakoriak, ritmuszavarokkal és vezetési elváltozásokkal járunk (páciensünk kimutatta a kötegágat és az atrio-kamrai blokkokat); fordítva, a pulmonalis hipertónia miatt másodlagos cor pulmonale ritka.

A tüdőszarkoidózis elsősorban interstitialis betegség. Előfordulhat bármilyen tünet vagy feltáró adat nélkül, vagy más esetünkben jelen lévő PID-vel (száraz köhögés, progresszív légszomj, időszakos alacsony fokú láz; auscultatory recsegések; korlátozó mintázat a funkcionális tesztekben;

enyhe hipoxémia); a klubozás ritka. A mellkas röntgenfelvétele az esetek 90% -ában megváltozik11,14,15. A 11. táblázat bemutatja a különböző lehetőségeket; páciensünknél a II. Bár az I. szakasz általában megfordul (akut forma), és a II., III. És IV. Szakasz gyakran krónikus és progresszív betegségben szenved, a radiológiai stádiumok nem a betegség stádiuma.
A leggyakoribbak a hilar adenopathiák (75%). Az intersticiális minta általában retikulonoduláris. Ritkábban nagy csomók, a hilar ganglionok "tojáshéj" meszesedései, kavitáció (mycetomák által kolonizált vagy nem), pleurális effúzió és pneumothorax jelennek meg.

Fontos a differenciáldiagnózis elvégzése olyan betegségekkel, amelyek hasonló radiológiai képekkel járnak (12. táblázat).

A diagnózis érdekében a klinikai-radiológiai kép mellett be kell mutatni a jellegzetes granulomák jelenlétét, és ki kell zárni más betegségeket (daganatok, mikobakteriális vagy gombás fertőzések, HIV). Az anyag felvételének helye (biopszia) az érintett szervektől függ. Ebben az értelemben a transzbronchiális biopszia nagyon költséghatékony és nagyon specifikus. Ezenkívül az említett fiberoptikus bronchoszkópiában egyidejűleg kapott BAL egy limfocita túlsúlyt (CD4 +) jelez (9. táblázat); Nyílt biopsziára vagy torakoszkópiára ritkán lesz szükség. A Kveim-Siltzbach-teszt (4–6 hetes lépkivonat intradermális injekció után kapott papulabiopszia, ugyanazon granulómák megjelenését keresve) 80 százalékos érzékenységgel és a biopsziával megegyező értékkel (specificitás 95 százalék), de használaton kívül van (fertőző kockázat; a reagens nehezen beszerezhető).