Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A gasztroenterológia és a hepatológia küldetése a gasztroenterológiával és a hepatológiával kapcsolatos témák széles skálájának lefedése, beleértve az emésztőrendszer patológiájának, a gyulladásos bélbetegségeknek, a májnak, a hasnyálmirigynek és az epeutaknak a legújabb fejleményeit, amelyek nélkülözhetetlen eszközök a gasztroenterológusok számára, hepatológusok, sebészek, belgyógyászok és háziorvosok, átfogó áttekintéseket és frissítéseket kínálva a speciális témákkal kapcsolatban.

A szigorúan válogatott, szisztematikus külső tudományos áttekintéssel ellátott kéziratok mellett, amelyeket a kutatási szakaszok tesznek közzé (kutatási cikkek, tudományos levelek, szerkesztőségek és a szerkesztőhöz intézett levelek), a folyóirat klinikai irányelveket és a tudományos főbb társaságok konszenzusos dokumentumait is közzéteszi. Ez a Spanyol Gasztroenterológiai Szövetség (AEG), a Spanyol Májkutatási Szövetség (AEEH) és a Crohn-betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás spanyol munkacsoportjának (GETECCU) hivatalos folyóirata. A kiadvány a Medline/Pubmed, a Science Citation Indexben kibővített és az SCOPUS-ban.

Indexelve:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Bevezetés
  • Klinikai megfigyelés
  • Vita
  • Összegzés
  • Bevezetés
  • Klinikai megfigyelés
  • Vita
  • Bibliográfia

panniculitis

A lisztérzékenységet a genetikailag fogékony gyermekek és felnőttek glutén bevitele okozza, és ez a nyugati országokban a leggyakoribb súlyos élelmiszer-intolerancia. Az étrendben jelen lévő glutén eltávolítása kötelező ezeknél a betegeknél, mivel a felmerülő szövődmények többsége gyakoribb a kezelés be nem tartása esetén.

A neoplazmák kialakulása a cöliákia legsúlyosabb szövődménye (a leggyakoribb az enteropathiával járó T-sejtes limfóma), de mások, például fekélyes jejunoileitis, és testen kívüli megnyilvánulások, például krónikus májgyulladás, fibrózus tüdőbetegség, epilepszia szindrómák stb. Egy régóta fennálló hasmenéses szindrómában szenvedő 53 éves férfi esetét mutatjuk be, akiben a lisztérzékenységre nem gyanakodtak, és enteropathiával és mesenterialis panniculitisszel társult bél T-sejtes lymphoma bonyolította.

A lisztérzékenység a nyugati világban a leggyakoribb súlyos ételintolerancia, és a genetikailag fogékony gyermekek és felnőttek gluténfogyasztásának köszönhető. A legfontosabb kezelés ezeknél a betegeknél a gluténmentes étrend, mivel a legtöbb szövődmény gyakoribb, ha az étrend nem megfelelő. A cöliákia legsúlyosabb szövődménye a neoplazmák kialakulása (amelyek közül a leggyakoribb az entero-pathy-hoz társuló T-sejtes lymphoma). Számos jelentés azonban a fekélyes jejunitis és az emésztőrendszeren kívüli megnyilvánulások, köztük a chro-nic hepatitis, a fibrosos tüdőbetegség és az epilepszia szindrómák fokozott előfordulására utal.

Hosszan tartó hasmenéssel járó 53 éves férfi esetéről számolunk be; mivel a cöliákia nem volt gyanús, a páciensnél celiaciával társult T-sejtes lymphoma és me-senteric panniculitis alakult ki.

A lisztérzékenységet a proximális vékonybél nyálkahártyájának krónikus gyulladása következtében fellépő bél tápanyag felszívódási zavar határozza meg, amely a glutén vagy a gabonafélékből származó hasonló fehérjék, például búza, rozs és árpa lenyelése után villos sorvadássá válhat 1 .

Noha sok beteg tünetmentes vagy enyhe tünetekkel jár, ami alulbecsülheti a prevalenciáját, ennek a betegségnek a prevalenciáját Európa legnagyobb részén 1: 1 000 körülire becsülik, és még újabb, gyermekeken végzett vizsgálatok 1% körüli prevalenciát mutatnak 3 .

A diagnózis a beteg tünetein, a cöliákia 4 szerológiai markerein, a HLA genotípus (HLA-DQ2 és DQ8 haplotípusok) tanulmányozásán, a vékonybél biopszia jellegzetes megállapításain és az étrend követése során bekövetkezett javuláson alapul. gluténmentes; azonban a legtöbb cöliákiás beteg diagnosztizálatlanul marad, mert kevés tünetük van vagy egyáltalán nincsenek tüneteik, de néha alacsony klinikai gyanú miatt is 5 .

Az ezzel járó probléma az, hogy a lisztérzékenység kiváló prognózissal jár, ha a diagnózist korai stádiumban állapítják meg, és a beteg helyesen követi a gluténmentes étrendet; Másrészt a nem diagnosztizált - és ezért nem kezelt - betegeknél a felszívódási zavarok következtében kialakuló szövődmények, valamint az életüket veszélyeztető neoplazmák fokozott kockázata jelentkezhet 6 .

Bemutatjuk egy 53 éves beteg esetét, akinek kórtörténetében korábban dyspepsia és régóta fennálló hasmenéses szindróma volt, akit gyomor-bélrendszeri vérzéses epizód miatt vettek fel, és T-sejtes limfómát diagnosztizáltak velük. enteropathia és mesenterialis panniculitis a mögöttes celiakia esetében, amelyek mind a mai napig nem diagnosztizáltak, ezért kezeletlenek voltak.

53 éves férfi, nincs releváns kórtörténete. Egy évvel korábban értékelték a terület emésztőrendszeri szolgáltatásaiban, a dyspeptikus tünetek és a folyékony széklet kórtörténete alapján az evolúció évei óta, főleg reggel és kóros termékek nélkül; orális endoszkópiát végeztek, amely I. fokú reflux oesophagitissel rendelkező hiatal sérvet, valamint normál laboratóriumi vizsgálatot és bárium beöntést mutatott.

2002-ben felvették a vörös vérrel kevert széklet 24 órás evolúciója miatt, amelyet kólika és hipogasztrikus hasi fájdalom előz meg, amelyet szédülés és erős izzadás kísér, bár eszméletét nem veszítette el. A felvételkor végzett vizsgálat kimutatja a mucocutan sápadtságát, a vérnyomását 100/70 Hgmm-nek és a szívverését 90 ütés/percnek; A vizsgálat további részében nem derült ki kóros lelet, kivéve a csokoládé színű vér végbélvizsgálaton történő igazolását. A kiegészítő vizsgálatok eredményei között a teljes vérkép 11 700 leukocitát/μl tartalmaz; 8,5 g/dl hemoglobin (átlagos korpuszkuláris térfogat 77,8 fl) és 349 000 vérlemezke. A karbamid szám 61 mg/dl volt. A vércukorszint, a kreatinin, a nátrium, a kálium, az alvadási vizsgálat, a vénás vérgáz, az amilázémia, a vizelet üledéke, a máj biokémiája és a proteinogram mind normál határokon belül voltak. Az összkoleszterin 211 mg/dl, a trigliceridek 68 mg/dl. A sima mellkas és hasi röntgensugarak eredményei normálisak voltak.

Az orális endoszkópia során nem kerültek elő vérmaradványok vagy potenciálisan vérző elváltozások. A kolonoszkópia révén a teljes vastagbelet feltárták, anélkül, hogy megfigyelték volna a potenciálisan vérző elváltozásokat.

A beteg az első 48 órában kedvezően fejlődött, kontrollált vérzéssel; A vékonybélben bekövetkező elváltozások kizárása érdekében a coeliakia törzsének, valamint a felső és az alsó mesenterialis ereknek szelektív arteriográfiáját végeztük, amelyben semmilyen kóros jelet nem észleltünk, kivéve a bélhurok atipikus eloszlását a has perifériáján, szabadon hagyva központi. Erre a megállapításra tekintettel hasi számítógépes tomográfiát (CT) végeztek (1. ábra), amelynek során az ileumban lévő hurkok elválasztása szembetűnő volt a mesenterialis panniculitis vonatkozásában, amely a szomszédos retroperitoneális mesenterialis zsír infiltrációjával nyilvánult meg. a felső mesenterialis erek, ahol több göbös formáció nyilvánvaló, valamint az ileális hurkok falának megvastagodása. A béltranzit (2. ábra) feltárta a jejunum és az ileum hurkok elmozdulását, a hurok hiányában a has közepén, a mesenterialis határ kinyújtásával és az ileum redőinek ödémájával, amely kompatibilis az ileum érintettségével. a szklerotizáló mesenteritis típusú folyamathoz.

A mesenterialis zsír beszivárgása, parietalis megvastagodással és a hurkok elválasztásával az ileumban.

A jejunum és a központi hasi ileum hurokjának hiánya, a redők enyhe dilatációjával és ödémájával.

Ezen megállapítások alapján feltáró laparotómiát végeztek intraoperatív enteroszkópiával: a középső és a disztális vékonybelet bizonyos fokú merevséggel és nodularitással értékelték, a fekélyek foltos eloszlásúak voltak. Végeztünk egy limfómával kompatibilis intraoperatív biopsziát, végül a vékonybél mezoszóinak 3 szegmensét reszekcióval végeztük el, és end-to-end anastomosisot végeztünk. A mesenterium szövettani vizsgálata kompatibilis volt a mesenterialis panniculitisszel, valamint a bél T-limfóma bélhurkáival, amelyek enteropathiával, villous atrophiával és gyulladásos infiltrátummal társultak a lymphoma által nem érintett területeken, kompatibilisek a celiaciával (CD45 + immunohistokémiai vizsgálat ++, CD20 -, CD3 ++, CD8 ++).

A beteg 5 ciklus alatt 6 ciklus CHOP citosztatikus kemoterápiát kapott, és jelenleg teljesen tünetmentes, aktív neoplasztikus betegség jelei nélkül, és gluténmentes étrendet követve.

A lisztérzékenység egy autoimmun alapú folyamat, amely befolyásolja a vékonybelet, és amelyet a búzában, a rozsban és az árpában található glutén és más kapcsolódó fehérjék bevitele vált ki.

Néhány korábbi tanulmány megerősítette a lisztérzékenységgel összefüggő daganatok, például a garat és a nyelőcső carcinoma vagy a vékonybél adenocarcinoma, megjelenésének fokozott kockázatát, amelyek általában felnőttkorban diagnosztizált betegeknél jelentkeznek; azonban a bél limfóma a leggyakrabban társuló neoplazma, ennek ellenére szerencsére ritka szövődménynek tekintik 7 .

A HLA-gének vizsgálata azt mutatja, hogy az enteropathiával társult bél T-limfómában szenvedő cöliákiás betegek általában a DQA1 * 0501 és DQB1 * 0201 antigéneket mutatják be, bár más HLA-DR/DQ osztályú allélek is kockázati tényezők lehetnek a fejlesztési lymphoma 5 kialakulásában. Ezenkívül azt találták, hogy a refrakter sprue betegeknél, akiknél az intraepithelialis limfociták aberráns fenotípusa, a CD3 +/CD8 - hordoznak, rossz a prognózisuk, beleértve a lymphoma kialakulásának nagyobb kockázatát is. Így egy nagyméretű vizsgálatban, amely 93 refrakter beteggel vett részt, kiderült, hogy a CD3 +/CD8 + fenotípusú 43 beteg közül a mortalitás nulla volt, jó klinikai válasz volt a prednizonnal, azatioprinnal és gluténmentes diétával végzett kezelésre, szemben 50 CD3 +/CD8 - fenotípusú betegnél, ahol a felüknél T-sejtes lymphoma alakult ki 4-6 éves követés után, 5 éves halálozással 56%. páciensünk limfocita fenotípusa CD3 +/CD8 + volt; Ennek ellenére limfóma alakult ki nála, amely bár le van írva, ritka. .

Ezen megfontolásokon kívül bebizonyosodott, hogy a lisztérzékenységben szenvedő betegeknél a gluténmentes étrend bevezetése számos autoimmun betegség és a daganatok (beleértve a limfómát is) kialakulásának megelőzésére szolgál, emellett életminőségük jelentősen javul 10. Különböző epidemiológiai vizsgálatok azt mutatják, hogy az általános populációban a nem diagnosztizált betegek száma akár tízszerese is lehet a diagnosztizáltak számának. ezért ki kell zárni a lisztérzékenységet azoknál a betegeknél, akik vashiányos vérszegénységben nem reagálnak a vaskészítmények szájon át történő kezelésére, csontritkulással, növekedési retardációval, meddőséggel, családtörténettel, autoimmun folyamatokkal, emelkedett transzaminázszinttel, és természetesen azoknál, akiknél krónikus hasmenéses szindróma, bár nem mutatnak fogyást, 12 mint ebben az esetben, ahol talán a betegség korábbi diagnózisa a glutén étrendből való kizárásával megakadályozhatta a később bekövetkezett szövődmények kialakulását.

Az enteropathiával járó T-sejtes limfóma gyakran multifokális, fekélyes elváltozásokkal, ez magyarázza a klinikai megjelenés magas százalékát vérzés vagy perforáció formájában, vagy ezen szövődmények kialakulását a kemoterápiás kezelés során. Az ilyen típusú limfóma esetében nincs kielégítő kezelés, és a kemoterápia ellenére a prognózis baljóslatú, az 5 éves túlélés körülbelül 10%. Esetünkben viszont a kemoterápiás kezelésre adott válasz kiváló volt, a beteg 5 évvel később tünetmentes, gluténmentes étrendet követve.

Ezért mindaddig, amíg az ilyen típusú neoplazma esetében nem állnak rendelkezésre hatékony kezelések, a gluténmentes étrend szigorú betartása tűnik a megelőzés egyetlen lehetőségének, amelyet a lehető legkorábban el kell kezdeni; több utóvizsgálat kimutatta, hogy különösen hatékonyabb, ha az élet első éveiben kezdődik .

Esetünk másik sajátossága, hogy a beteg mesenterialis panniculitist is bemutatott, amelyet a képalkotó technikák mellett a reszektált mesenterery szövettani vizsgálata is megerősített. Miután elvégeztük a MEDLINE keresést a PubMed segítségével, mint keresőmotort, valamint a lisztérzékenység és a mesenterialis panniculitis kulcsszavakat, nem találtunk összefüggést a spanyol orvosi szakirodalomban.

A mesenterialis panniculitis a mesenterialis zsír aszeptikus gyulladásából áll, amely sok esetben tünetmentes és egy ultrahang- és CT-vizsgálatban 15 véletlenszerű eredményként jelenik meg, mint a leírt esetben. Ha a mesenterery fibrotikus megvastagodása és megrövidülése dominál, ez bélelzáródáshoz vezethet, ezért retractile mesenteritisnek hívják 16 .

49 mesenterialis panniculitisben szenvedő betegnél végzett vizsgálatban 34 közülük malignus betegséggel (a legtöbb limfómával) társult, 4-ben nem azonosítottak alapbetegséget és 11-en mutattak be egyidejűleg jóindulatú jóindulatú gyulladásos betegséget, de egyik esetben sem coeliakia 17 .

Ha tünetek jelentkeznek, az alapbetegség kezelése mellett kortikoszteroidok vagy immunszuppresszánsok is alkalmazhatók, a műtétet csak bizonyos szövődményekre, például iszkémiára vagy bélelzáródásra lehet fenntartani. .

Esetünkben a mesenterialis panniculitis nem okozott klinikai megnyilvánulásokat, de tekintettel a limfómával való összefüggésére, még egyszer hangsúlyozni kell, hogy ezt a szövődményt valószínűleg megelőzni lehetett volna a kiindulási coeliakia sokkal korábbi diagnosztizálásával és kezelésével is 19 .