Mario Mella Laborde, 1 Francisco Ivorra Muñoz, 1 Salvador García García, 1 José Miguel Seguí Ripoll, 2 Antonio Compañ Rosique 3

1 sebészeti asszisztens.
2 belgyógyászati ​​helyettes.
3 Sebészeti Szolgálat vezetője.
1., 3. Általános Sebészeti és Emésztőrendszeri Osztály.
2 Belgyógyászati ​​Szolgálat.
San Juan de Alicante Egyetemi Kórház, Alicante, Spanyolország.

b-sejtes

Összegzés

A mesenterialis panniculitis egy ritka klinikai entitás, amely időnként hematológiai, urológiai és emésztőrendszeri daganatokkal társulhat. A választott diagnosztikai eljárás azon alapul, hogy szövetmintát nyerünk hisztopatológiai vizsgálat céljából, általában perkután eljárással. A kezelés tüneti esetekben javallt.

Kulcsszavak. Mesenterialis panniculitis, lymphoma.

Mesenterialis panniculitis, mint a B-sejtes lymphoma kezdeti megnyilvánulása

Összegzés

A mesenterialis panniculitis egy ritka klinikai entitás, amely néha hematológiai, gyomor-bélrendszeri és urológiai neoplazmákkal társulhat. A választott diagnosztikai eljárás azon alapul, hogy szövettani mintát kapnak hisztopatológiai vizsgálatokhoz, általában perkután eljárással. A kezelés tüneti esetekben javallt.

Kulcsszavak. Mesenterialis panniculitis, lymphoma.

A mesenterialis panniculitis orvosi szakirodalmának leírását és áttekintését a hematológiai neoplazia esetére vonatkozóan a Pubmed and Trip adatbázisban történő keresés révén végezzük el, a „szklerotizáló mesenteritis” és a „mesenterialis panniculitis” kifejezésekkel.

Klinikai eset

Egy 69 éves, hipertóniában és akut divertikulitiszben szenvedő férfi, aki 12 hónapig érkezett az ügyeletre a progresszív hasi feszülés 3-4 hónapos kórtörténete miatt, hasi fájdalom nélkül.

A fizikai vizsgálat egy rosszul meghatározott fájdalommentes tömeg tapintását mutatta ki a mesogastriumban és a jobb oldali szárban. A tumor markerekkel végzett elemzés csak kismértékű csökkenést figyelt meg az IgG és IgM-ben, valamint a β-2 mikroglobulin növekedését. Az ultrahang és a hasi CT mesenterialis panniculitisről számolt be (1. ábra). Az elvégzett PET-CT négy mesenterialis elváltozást tárt fel, citolitikus és hipermetabolikus aktivitással a panniculitisen belül. A hiper-felvételi elváltozás perkután biopsziáját intervenciós radiológia alkalmazásával végeztük. Kóros anatómia (PA): B lymphoid infiltrátum (CD20 +) follikuláris mintázattal. A csontvelő biopszia normocelluláris volt, az összes hematopoietikus sorozat jelenlétével, megfelelő érési jelekkel. A tumor beszivárgását nem azonosították. Ezután feltáró laparotómiát hajtottak végre, hogy több biopsziát szerezzenek, és hogy pontosabban meghatározhassák a neoplazma típusát.

1.ábra. A has CT-je: mesenterialis megvastagodás.

Számos implantátumot figyeltünk meg a mesenterium gyökerében (2. ábra) AP-vel (3. ábra): alacsony fokú follikuláris limfóma (1A). A Hematológiai Daganatok Bizottsága úgy döntött, hogy nyomon követi. A három hónapos követéskor nyaki CT-t hajtottak végre, amelyet normálisnak számítottak. A latero-cervicalis lymphadenopathiát nem azonosították. A kontroll PET-CT 9 mm-es noduláris képet mutatott a jobb borda fal szintjén, maximális Suv értéke 1 volt. A mell ultrahangja a jobb borda falától függõ 1,5 cm-es elváltozást ír le. Ugyanez kivágása volt, és akinek PA jelentése: myofibroblastoma közepes fokú malignitás 1,3 cm.

Vita

A mesenterialis panniculitis (PM) egy ritka klinikai entitás, amelyet Jura eredetileg 1924.-ben írt le. Más néven: mesenterialis lipodystrophia, xanthogranulomatous mesenteritis, gyulladásos pseudotumor, Weber-Christian betegség mesenterialis megnyilvánulása, szisztémás nodularis panniculitis vagy retractile mesenteritis liposcleroticus. A boncolási sorozatokban való előfordulását 1% -ra becsülik, bár vannak olyan vizsgálatok, amelyek 0,6% -ra becsülik. 1 Leggyakrabban a kaukázusi férfiakat érinti 50 és 70 év között; fiatalabb korban ritka az előadás.

Ezt a rendellenességet a vékonybél mesenteriájának krónikus gyulladása (> 90%), ritkábban a mezocolon, a retroperitoneum és a nagyobb omentum jellemzi. 2 Bár etiopatogenezise ismeretlen, számos mechanizmust feltételeztek, például: iszkémia, fertőzés (korábban tífuszos láz, vérhas, tuberkulózis, malária, szifilisz, influenza vírus és reumás láz), autoimmun jelenségek (Riedel-féle pajzsmirigy-gyulladás, primer cholangitis) szklerotizáló szer, retroperitoneális fibrózis, hemolitikus vérszegénységek és lupus), hasi trauma, korábbi hasi műtétek, műtéti kesztyűk, gyógyszerek és dohány használata. 3

A társított rosszindulatú betegségek prevalenciája 1-70% között mozog. 3 A leggyakoribb daganatok: vastagbélrák, leukémiák, Hodking-limfóma, mielóma multiplex, veserák, karcinoid tumorok, melanómák, tüdőrák, emlőrák és nőgyógyászati ​​eredetűek. 3, 4 Az esetek akár 43% -ában sem jelentenek tüneteket a betegek. A leggyakoribb tünetek a következők: hasi fájdalom (70%), tapintható tömeg (50%), hányinger és hányás (36%), hasmenés (25%) és súlycsökkenés (23%).

A választott diagnosztikai eljárás azon alapul, hogy szövetmintát nyerünk biopsziával szövettani vizsgálat céljából, akár perkután, akár műtéti úton. 5 Makroszkóposan megvastagodás figyelhető meg a mesenterium diffúz beszivárgása miatt, amely néha multinoduláris is lehet. A mikroszkópos vizsgálat gyulladásos limfocita infiltrátum, valamint plazma sejtek, miofibroblasztok és makrofágok jelenlétét mutatja be.

A PM osztályozása a bél mesenterialis érintettségének mértéke szerint történik:

1. típus: a leggyakoribb (42%). A mesentéria diffúzan megvastagodott.

2. típus: izolált göbös tömeg jelenléte a mezo gyökerében (32%).

3. típus: többféle méretű csomó (26%).

A választott kiegészítő teszt a hasi CT, amely pszeudokapszulát (60%) és meszesedést (20%) mutathat. A lymphadenopathia az esetek 20-40% -ában fordulhat elő. A PET-CT hasznos lehet a tumor eredetű patológiák megkülönböztetésében vagy sem. 6.

A differenciáldiagnózis a következőket tartalmazza: desmoid tumorok, idiopátiás retroperitoneális fibrózis, peritonealis carcinomatosis, carcinoid tumorok, lymphoma, mesenterialis ödéma, lymphosarcoma, tuberculosis, hisztoplazmózis, amyloidosis, peritonealis mesothelioma, gyomor-bélrendszeri eredetű adenocarcinoma infiltrációja, mesenterialis ciszták. 2-4

A PM kezelése tüneti esetekben javallt. A legjobb eredmény a 40 mg/nap prednizon 3 hónapig történő kombinációja, valamint a tamoxifen 10 mg napi 2-szeres kombinációja 6 hónapig. 7 A műtétet akkor hajtják végre, amikor biopszia nem végezhető perkután eljárásokkal vagy bélelzáródás jelenlétében.

Összefoglalva, a PM egy ritka entitás, amely arra kényszerít minket, hogy kizárjuk a kapcsolódó neoplazistát, és amelyet tüneti esetekben kezelnek. A műtét biopsziák előállítására javallt, amikor azokat nem lehet perkután elvégezni, valamint bélelzáródás esetén.

Hivatkozások

  1. Daskalogiannaki M, Voloudaki A, Prassopoulos P és mtsai. A mesenterialis paniculitis CT értékelése: prevalencia és a kapcsolódó betegségek. AJR 2000; 174: 427-431.
  2. Delgado Plasencia L, Rodríguez Ballester L, López-Tomassetti Fernández EM és mtsai. Mesenterialis panniculitis: tapasztalat a központunkban. Rev Esp Enferm Dig 2007; 99: 291-297.
  3. Forcione D, Friedman LS. Szklerotizáló mesenteritis. In: UpToDate, Grover S (szerk.), UpToDate, Waltham, MA, 2012.
  4. Issa I, Baydoun H. Mesenteric panniculitis: Különböző prezentációk és kezelési rendek. J Gasztroenterol világ 2009; 15: 3827-3830.
  5. Nicholson JA, Smith D, Diab M, Scott MH. Mesenterialis panniculitis Merseyside-ban: esetsor és az irodalom áttekintése. Ann R Coll Surg Engl 2010; 92: W31-W4.
  6. Zissin R, Metser U, Hain D, Even-Sapir E. Mesentericus Panniculitis onkológiai betegeknél: PET-CT leletek. Br J Radiol 2006; 79: 37-43.
  7. Akram S, Darrell S, Schaffner J, Smyrk TC. Szklerotizáló mesenteritis: klinikai jellemzők, kezelés és kimenetel 92 betegnél. Clin Gastroenterol Hepatol 2007; 5: 589-596.

Levelezés: Mario Mella Laborde
Carretera de Valencia s/n (irányítószám: 03110), San Juan, Alicante, Spanyolország
Telefon: + 34-965938611
Fax: + 34-965908652
E-mail: [email protected]

Acta Gastroenterol Latinoam 2015; 45 (2): 137-139