Az NI gyakran jóindulatú állapot, amely hosszú évekig stabil maradhat, de elzáródás vagy vérzés miatt komplikációkhoz vezethet (3).
Koss 1952-ben végzett átfogó áttekintése (4) magasabb gyakoriságot jelent a férfiaknál (3,5: 1), de vannak más publikációk is, amelyek mindkét nem esetében hasonló előfordulást mutatnak (5).
A korosztály nagyon széles, de a betegek többsége 30 és 60 év közötti (2). Az NI első leírása a vékonybél elváltozására utal, de az utóbbi években a vastagbélben előfordulási gyakoriság nőtt.
Az NI felnőtt vagy infantilis típusba sorolható, de talán megfelelőbb jóindulatúnak vagy fulminánsnak nevezni. Az infantilis NI általában submucosalis és fulmináns lefolyású, akut necrotizáló enterocolitis, falödéma és nyirok tágulás.
Felnőtteknél, annak ellenére, hogy a lefolyás a legtöbb esetben jóindulatú, a betegek egy csoportja fulmináns megjelenést mutat magas morbiditással és mortalitással, főleg akkor, ha az elváltozás bél ischaemiával, pseudomembranosus colitisszel és Crohn-betegséggel jár (6); Ebben a csoportban a jóindulatú formát a ciszták jelenléte jellemzi a submucosa-ban, az subserosa-ban vagy mindkettőben, és ez általában véletlenszerű megállapítás a laparotomia során. Az NI tovább osztályozható. mint elsődleges (idiopátiás) vagy másodlagos.
Az elsődleges NI gyakoribb a bal vastagbélben: a másodlagos előfordulási gyakorisága 85%, és a gyomor-bélrendszeri vagy a bélen kívüli állapotok széles skálájához kapcsolódik, amint az a következő felsorolásban látható:
A másodlagos NI-hez kapcsolódó patológia:
Krónikus tüdőbetegség
Tüdőtágulás
Pseudomediastinum
Nekrotizáló enterocolitis
Gyomorfekély
G-I traktus carcinoma
Pszeudomembranos enterocolitis
Bélfojtás
Bélelzáródás
Vakbélgyulladás
Cholelithiasis
Pylorus stenosis
Diverticulitis
Gyulladásos bélbetegség
Kollagén betegségek
Bélparazitózis
Diafragmatikus sérv
Zárt hasi trauma
Jejunoilealis híd
Volvulus
A Yale és a Galalldiuk & Fazio oldalakból adaptálva
Etiológia
Számos elméletet posztuláltak a ciszta kialakulásának mechanizmusának magyarázatára. A legtöbb szerző úgy véli, hogy a jóindulatú és fulmináns formák patogenezisében különböző mechanizmusok vannak (1). Koss (4) öt lehetséges okot javasolt: mechanikai, bakteriális, táplálkozási, kémiai és neoplasztikus.
A baktériumelmélet a ciszták magas hidrogéntartalmán alapul, mivel ez a gáz a baktériumok anyagcseréjének terméke, és emlős sejtek nem képesek előállítani (1, 2). Az utóbbi években ez az elmélet népszerűvé vált, de Finney és később Jaeger már 1906-ban posztulálták (1). Yale (13-15) a 70-es évek közepén kísérletileg sikeresen reprodukálta az NI-t tiszta clostridialis tenyészetek intraluminális, intramuralis és intraperitonealis injekciója után. Azonban a ciszták körüli gyulladásos reakció hiánya és a pneumoperitoneummal járó peritonitis ritkasága NI-ben szenvedő betegeknél még mindig megkérdőjelezhetővé teszi ezt az elméletet (2). A légúti hidrogén a bél bakteriális aktivitásának indexe. Guillon (16) az NI-vel vizsgált betegek 50% -ánál az éhgyomri légúti hidrogénszint kóros növekedését állapította meg, amelyet gyulladásos bélbetegségben, vagotomia utáni hasmenésben vagy irritábilis bélben nem találtak. Ez a megállapítás arra utal, hogy a baktériumok magas hidrogéntermelése felelős lehet a ciszták fennmaradásáért.
A biokémiai és táplálkozási elmélet szerint a tejsavszint növekedése a szénhidrát-anyagcsere megváltozása következtében a szén-dioxid és az oxigén visszaszívódásának csökkenését eredményezi, ami ciszták képződését okozza (1, 2). A gyermekek diszacharidázhiánya a hidrátok hiányos emésztését okozza, amely a baktériumok fermentációjával együtt nagy mennyiségű gázt termel, amely hajlamosít a ciszta kialakulására (2).
Diagnózis
Az NI klinikai jelentősége abban rejlik, hogy észrevétlen maradhat, vagy helyesen azonosítható, de jelentése félreértelmezhető. Mindig emlékeztetni kell arra, hogy az esetek 85% -ában az NI más entitással van kapcsolatban (2).
Az NI jóindulatú formájának leggyakoribb tünetei a következők: gyakori széklet, rektális sürgősség, nagy mennyiségű flatus kiűzése, vérrel és nyálkával széklet, görcsös hasi fájdalom (1, 2). Ha véres hasmenés jelentkezik, az elváltozás általában a terminális ileumban vagy a vastagbélben található. A székletben megjelenő vér valószínűleg a cisztákat szegélyező pangásos nyálkahártyából származik. A spontán pneumoperitoneum jelenléte primer NI esetén nem gyakori, de bizonyos gyakorisággal tapasztalható a vékonybél NI esetén (1). Szekunder NI esetén mindig figyelembe kell venni az alapbetegség klinikai diagnózisát, ahogyan azt bemutatjuk.
Az NI leggyakoribb szövődményei: volvulus, feszültség pneumoperitoneum, vérzés és bélperforáció. Ezek a szövődmények az esetek körülbelül 3% -ában fordulnak elő (1), de a szövődmény miatti halálozás akár 33% is lehet (3). A bélelzáródás lehet az NI oka vagy következménye azokban az esetekben, amikor a bél lumenének elpusztulása submucosalis ciszták által történik. A volvulust maguk a ciszták vagy rendellenes perisztaltika indukálhatja (1). Az NI egyes eseteiben visszatérő, idiopátiás és tünetmentes pneumoperitoneum fordul elő peritonitis bizonyítéka nélkül. A tartós pneumoperitoneum azt jelenti, hogy a gáz abszorpciójával megegyező patkányban jut a hasüregbe (1).
A felső gyomor-bél traktusban található NI-ben szenvedő betegeknél a leggyakoribb tünetek a következők: hányinger, étvágytalanság, hányás, súlycsökkenés és hasi duzzanat (2).
A fulmináns NI-ben szenvedő betegek súlyos hasi fájdalmat, peritonizmust és haematocheziát mutatnak. A Dukes Egyetem vizsgálatában a NI-vel vizsgált 27 beteg közül 8-an intraoperatív módon igazolták a bél ischaemia jelenlétét, és csak 2 maradt életben. A metabolikus acidózis jelenléte ezeknél a betegeknél a bél ischaemia diagnosztizálására utal, és a rossz prognózis jele (3).
Imaginológia
A sima hasi radiográfia nagyon hasznos. Radiolucens konglomerátumokat általában a bélfal mentén láthatunk. A beöntés vastagbélén többszörös kitöltési hibák mutatkoznak, amelyek összetéveszthetők több polip vagy fekélyes vastagbélgyulladással. Egyes esetekben, amikor a ciszták szabálytalan és szűkületes képet hoznak létre, a differenciáldiagnózis szűkületes karcinómával nehéz lehet. Az irodalomban vannak olyan beszámolók, amelyek ultrahang vagy számítógépes axiális tomográfia módszerek segítségével diagnosztizálják a diagnózist (17, 21).
Endoszkópia
Az NI kolonoszkópos képét a nyálkahártya alatti cisztás elváltozások jelenléte jellemzi, amelyek nagy, ülő polipokként vetülnek ki a bél lumenébe. A cisztákat borító nyálkahártya színe általában halvány, de vérzéses lehet (2). A ciszták mérete a vastagbél összenyomódása vagy duzzanata miatt változó. A kezdeti proktológiai értékelés során a merev rektosigmoidoszkópia nagy diagnosztikai segítséget nyújt a végbél NI esetén.
Megkülönböztető diagnózis
Az NI-t meg kell különböztetni az intraabdominális daganatoktól, például pszeudopolipusoktól fekélyes vastagbélgyulladásban, adenomatózus családi polipózisban, karcinómában, mély cisztás vastagbélgyulladásban, limfómában, lipómákban és enterogén cisztákban. Tüneti esetekben a leggyakoribb differenciáldiagnózis az akut vakbélgyulladás és a bél ischaemia (1-3).
Patológia
Makroszkóposan több sessilis vagy kocsányos gázciszta figyelhető meg a sérült bélszegmens serózus és nyálkahártya felületén, változó méretű (mm-től cm-ig).
A nyálkahártya-ciszták szivacsos konzisztenciát adnak a beleknek. A ciszták leggyakrabban a bél mesenterialis határának szintjén találhatók (1,2).
Mikroszkóposan a ciszták a szerosában, a suberosa, a nyálkahártya és a submucosa területén találhatók. Az izom ritkán érintett. Ezeket a cisztákat endoteliális sejtek, többmagú idegen test óriássejtek és makrofágok szegélyezik. Ha a ciszták konglomerátumát találják, akkor azokat hialin kötőszövet vékony sávjai választják el, a mononukleáris sejtek, főleg limfociták kevés beszivárgásával (2).