Az epe nevű folyadékot a májból az epehólyagba vezető csatornák (utak) elzáródása.
Okoz
Az epeúti atresia akkor fordul elő, ha a májban vagy kívül az epeutak rendellenesen keskenyek, eltömődtek vagy hiányoznak. Az epeutak az emésztőrendszert a májból a vékonybélbe viszik, hogy lebontják a zsírokat és kiszűrjék a testből a hulladékot.
A betegség oka nem világos, oka lehet:
Leggyakrabban a kelet-ázsiai emberek és az afroamerikaiak leszármazottait érinti.
Az epeutak segítenek a májban lévő hulladék kiöblítésében, és olyan sók hordozásában, amelyek elősegítik a vékonybél zsírok lebontását (emésztését).
Tünetek
Egyéb tünetek lehetnek:
Vizsgálatok és vizsgák
Az epeúti atresia diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok közé tartoznak, de nem kizárólag:
- Hasi röntgen a megnagyobbodott máj és lép kimutatására
- Hasi ultrahang a belső szervek ellenőrzésére
- Vérvizsgálatok a teljes és közvetlen bilirubinszint ellenőrzésére
- Hepatobiliary scan (HIDA), annak ellenőrzésére, hogy az epevezetékek és az epehólyag megfelelően működnek-e
- Májbiopszia a cirrhosis súlyosságának ellenőrzésére vagy a sárgaság egyéb okainak kizárására
- Az epeutak röntgenfelvétele (kolangiográfia) annak ellenőrzésére, hogy az epeutak nyitottak vagy zárva vannak-e
Kezelés
Várakozások (prognózis)
Lehetséges szövődmények
A szövődmények a következők lehetnek:
- Fertőzés
- Irreverzibilis cirrhosis
- Májelégtelenség
- Sebészeti szövődmények, beleértve a Kasai-eljárás kudarcát
Látogassa meg a szolgáltatót, ha gyermekének sárgasága vagy az epeúti atresia egyéb tünetei jelentkeznek.
Alternatív nevek
Betegutasítások
Képek
- Az epe a májban termelődik
Hivatkozások
Berlin SC. Az újszülött diagnosztikai képalkotása. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, szerk. Fanaroff és Martin újszülött-perinatális orvostudománya. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 38. fejezet.
Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliaris atresia. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, szerk. Holcomb és Ashcraft gyermeksebészete. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 43. fejezet.
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolesztázis. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 383. fejezet.
O'Hara SM. A gyermek máj és lép. In: Rumack CM, Levine D, szerk. Diagnosztikai ultrahang. 5. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 51. fejezet.
Utolsó felülvizsgálat: 2020.01.01
Fordítás és lokalizáció: DrTango, Inc.