1 eset bemutatása
SERRANO, MD, SCC; E. GARCIA, MD; J. R. CONTRERAS, MD.
Kulcsszavak: Caroli-szindróma, Az intrahepatikus epevezetékek veleszületett tágulata, Cholangitis, Veleszületett májfibrózis.
Az intrahepatikus epevezetékek veleszületett dilatációja, a Caroli-kór nem gyakori, és visszatérő cholangitis jellemzi, az intrahepatikus epevezetékek stasisfertőzése miatt, szegmentálisan és akadálytalanul.
I eset bemutatása és a témával kapcsolatos szakirodalom áttekintése.
Bevezetés
Az intrahepatikus epeutak szegmentális tágulását először Vachel és Stevens írta le 1906-ban; később 1924-ben G. L. Mc-Whorter (1), 1941-ben pedig Le Naour (2); de csak 1958-ig adta át neki Caroli azokat a tulajdonságokat, amelyek azonosítják, és azóta Caroli-betegségként ismert (2).
Caroli eredeti leírásában a következők jellemzik:
l. Az intrahepatikus epeutak szegmentális saccularis dilatációja.
2. Jelölt hajlam az epekő betegségre, cholangitisre és májtályogokra.
3. Cirrhosis és portális hipertónia hiánya (3).
Ez a 3 jellemző megkülönbözteti más májcisztás betegségektől.
Eredeti leírása óta több eset is megjelent a világirodalomban. Mindazonáltal kevesen vannak tisztán vagy egyszerűen bemutatva, és figyelembe kell venni, hogy ez egy olyan entitás, amely más megnyilvánulásokkal, például veleszületett májfibrózissal társul (4), amelyre Caroli-szindrómának hívják, mint megfelelőbb kifejezésnek, mint Caroli-nak. betegség (4).
1 eset ismertetése
Egy 57 éves nőbeteg, akit 1990. október 5-én vettek fel a kórházi szolgálatra, a saravena kórházból utalt egy klinikai kép bemutatására, amelyet görcsös hasi fájdalom jellemez az epigastriumban és a jobb felső negyedben, hányás, hasmenés, láz és hidegrázás 20 nap evolúció; 5 nappal az akut kép megjelenése után sárgaságot, coluriát és achóliát mutat be.
Előzményeként kólika-epizódokat mutat a jobb felső negyedben, és 20 évig intoleráns a zsíros ételek iránt.
Felvételkor sárgult beteget figyeltek meg a tömeggel a jobb felső negyedben. Az obstruktív sárgaság diagnózisát felállítják és hepatobiliaris ultrahangot végeznek, amely az intra- és az extrahepatikus epefa tágulását mutatja a disztális közös epevezetékbe beágyazott kő képében; ezenkívül cisztás tömeg jelenléte a jobb vese alsó pólusában, amelynek átmérője 8,5 cm.
A laboratóriumi jelentések: ESR, I mm; 13,6 mg% -os hiperbilirubinémia a közvetlen rovására; markáns emelkedett alkalikus foszfatáz; glikémia és transzaminázok, normális.
Műtétre kerül, ahol a scleroatrophiás epehólyagot kövekkel találják meg; intrahepatikus cisztás dilatációk; cholangitis detritussal az epevezetékben; A cirrhosis és a jobb vese nagy cisztás tömegének makroszkopikus jelei, amelyek torzítják az építészetet. A bal vese tapintása normális volt.
Kolecisztektómiát, az epevezetékek átöblítését, kolangiográfiát, a máj egyik perifériás cisztájának biopsziáját, egy T-csövet hagytunk és egy jobb nephrectomiát végeztünk. Első generációs cefalosporint kapott, és a posztoperatív evolúció kielégítő volt.
Az anatomopatológiai vizsgálat májszinten az építészet súlyos torzulását mutatta (1. ábra), amelyben a fibroconnektív szövet vastag, aszimmetrikus sávjai emelkedtek ki (kék színnel festették őket Masson trichromfestésével (TM) ÉS máj parenchyma vette körül (vörös színnel festve). Az ábra közepe felé eső rostos sávokon belül kitágult epehajtások találhatók, amelyeket lapított epithelium szegélyezett (nagyobb nagyításnál jobban értékelhetők a 2. ábrán). A markáns cholangitis és a retenciós epe pigment szövettani jelei is voltak.
Epehólyag krónikus kolecisztitisz és káposzta elithiasis jeleivel. A jobb vesében 8,5 cm átmérőjű egyszemű cisztás képződést találtak. Szövettanilag ennek a betegségnek a jellegzetes megállapításait figyelték meg: a tubuláris rendszer tágulása, főként a medulláris, és a kolémiás nephrosisnak megfelelő sárgaság elszíneződése. Mikroszkóposan a Henle proximális csöveinek és hurkának epitéliuma sárga szemcsés és amorf lerakódásokat mutatott, amelyek szintén veszélyeztették a gyűjtő tubulusok hámját.
Vita
A műtét előtti diagnosztikai nehézség fő akadály az epeutak veleszületett cisztás szegmentális betegségének felismerésében.
A tünetek általában fiatal felnőtteknél jelentkeznek; 80% 30 éves kor után jelenik meg (1), de későn, 50 és 60 éves kor között is megjelenhet (2); a tünetek a gyermekeknél általában jelentéktelenek, bár 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél már kialakult portál hipertóniával járó eseteket írtak le (5). Újszülötteknél leírtak arról, ami veleszületettnek tekinthető; egy autoszomális recesszív gén által továbbított családi betegség (3, 6), főként nőknél, 8: 3 arányban (3).
A leggyakoribb megjelenési formák a kolangitis ismételt epizódjai, hasi fájdalommal, lázzal és esetenként sárgasággal. Az első epizód általában kiváltó tényező nélkül jelenik meg (4); gyermekkorban visszatérő hasi fájdalom okaként (7) és ismeretlen eredetű láz okaként kell figyelembe venni (8).
Néhány betegnek évente 1 vagy 2 epizódja van, és a bakteriális cholangitis komplikálódhat májtályogokkal, szeptikémiával, extrahepatikus tályogokkal, vagy másodlagos amyloidosis kialakulásával járhat (4); Spontán bakteriális peritonitis eseteit írták le, lehetséges okként az ascites folyadék fertőzését idézve (9). A bakteriális cholangitis olyan pigmentkövek kialakulását idézi elő, amelyek a cisztákból a közös epevezetékbe vándorolhatnak, és epefájdalmat, kolesztázist és esetenként akut hasnyálmirigy-gyulladást válthatnak ki (4); a Caroli-betegségben az intrahepatikus kövek az esetek 34% -ában találhatók.
1968-ban Schiewe és munkatársai leírták az ezen betegeknél kialakult cholangiocarcinomák kialakulását, és más szerzők ezt megerősítették (1, 10, 13).
Cisztás betegség hiányában a rosszindulatú transzformáció előfordulása 0,05%; ez policisztás májbetegségben 1,3%, míg Caroli betegségben 7%. Felvetődött, hogy az epe egyes vegyi anyagai rákkeltő hatásúak lehetnek, vagy a sztázis jelenléte miatt fokozhatják a daganatos változásokat (11). Az epehólyag rákhoz is kapcsolódik (12).
A policisztás májbetegség abban különbözik a Caroli betegségétől, hogy a cisztáknak serózus anyaguk van, nem epeutak, mivel nem kommunikálnak az epefával (14), az esetek 90% -ában kuboidális hám szegélyezi őket (15), nem hajlamosak a kövekre vagy cholangitis vagy májtályog és kompatibilis a normális élettel.
A magányos biliáris cisztákat nem tekintették a Caroli-betegség részének, de már leírtak olyan eseteket, amikor ennek az ellenkezője áll fenn (14).
A ciszták különböző méretűek lehetnek, és ugyanazon csatornák egészséges részeivel elválaszthatók; a multifokális dilatáció diffúz lehet, és az egész epefát érintheti, vagy csak a máj egy részét, egy lebenyt vagy szegmenst foglalhat magában, amely a szegmentális májfibrózishoz társul vagy sem (16); a hepatocholedocus cisztákat (17) vagy tágulatot mutathat, és bizonyos esetekben a papilla szűkületét (18) vagy a koledochopancreaticus csomópont rendellenességeit (12) észlelik.
Ha fibroangioadenomatosis vagy veleszületett májfibrózis társul, gyakran előfordul a cirrhosis megnyilvánulása portál hipertóniával, vérzéssel, ascites vagy májelégtelenséggel (18, 19), és kivételesen Laurence-Moon-Biedl-Bardet szindrómával ( 4).
A vese rendellenességeivel is összefüggésbe hozható; cisztás elváltozások és a zsinór gyűjtő tubulusainak ektáziája a betegség tiszta vagy egyszerű eseteiben 60-80'Ic (1.20), de ez az összefüggés nem olyan gyakori azokban az esetekben, amikor májfibrózis kíséri; ezekben inkább az epefa egyéb rendellenességeivel társul. kifejezetten choledochalis ciszták (4, 17).
Barros (1) leírja: az esetek 35% -a veleszületett májfibrózissal társul; 22% extrahepatikus cisztás dilatációval; 30'Ic intra- és extrahepatikus fibrózissal és veleszületett májfibrózissal; 13% pedig egyszerű típusú. Kevésbé gyakori az összefüggés a hasnyálmirigy-cisztákkal (3), a máj kavernás hemangiómájával, a többszörös májlebeny és a lép-cisztákkal (2).
Az orális vagy intravénás kolecisztográfia kimutathatja a köveket, de nem fedi fel a betegség természetét.
Mérsékelten emelkedhet az alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamil-traspeptidáz szintje (4, 21).
Az ultrahang anechoikus ovoid struktúrákat mutat, szabálytalan szegélyekkel, amelyek arra utalnak, hogy a léziók kommunikálnak, és összekeverhető több máj tályoggal; ezen kívül vesecisztákat mutathatnak (22).
A tomográfia különböző méretű cisztákat mutat, azok eloszlását a májban, valamint az epeutak tubuláris vagy szegmentális dilatációjával való társulását.
A kontrasztdal fokozott CT a cisztákat és az epevezetékek szegmentális tágulását mutatja be, és ideális preoperatív vizsgálatnak tekintik a diagnózis felállításához (22).
Tünetmentes betegeknél alkalmazott endoszkópos retrográd kolangiográfia jó képeket ad nekünk.
A máj szcintigráfiája a Tc99-SCOL segítségével a csatornák intrahepatikus dilatációját mutatja, amelyek helyi fotopénikus hibákként jelennek meg, amelyek nem specifikusak; adatokat adhat a lép állapotáról és a portál hipertóniáról.
A transzparietohepatikus kolangiográfia nagyon magas érzékenységgel és specifitással rendelkezik, és könnyű, mert gyorsan beleesik az epevezetékbe, de nem javallt a többségben lévő cholangitis esetén (23).
Differenciáldiagnózist kell végezni a májcsatornák sacciform dilatációival, amelyek hosszan tartó visszatérő obstrukció után szerezhetők be, mint általában az iatrogén epevezeték szűkületében fordul elő (23).
A biopsziákat általában krónikus hepatitisként vagy cirrhosisként értelmezik (2). Az egyszerű forma, amelyet szövettanilag a megőrzött májépítészet, az egyetlen epeutat, I vagy 2 artériát tartalmazó normál portálterek, a minimális szklerózis jellemez, nincs gyulladás, kivéve a szeptikus gócokat, a csatornákat bélelő hám hengeres és hiperplasztikus típusú és gyakran pseudopapillomatosus villusokkal; a rostos külső réteg kiszélesedett, és normál cuboidális epitheliummal bélelt neocanalicles és néha mikrociszták vannak.
A fibroangioadenomatosishoz társuló forma a leggyakoribb; a máj megnagyobbodott, kemény, cirrhotikus, a portális terek rostos megvastagodásával és az epeutak feleslegével; a máj lebeny szerkezete megőrzöttnek tűnik, a rostos traktusok teljesen elszigetelhetik a parenchyma területeit, regenerációs csomók nem figyelhetők meg, a lebeny határoló rétege egyértelműen el van választva a rostos traktusoktól, amelyek gyulladásos infiltrátumot alig vagy egyáltalán nem mutatnak, a fő epeutak megjelennek tágult és néhány apró, cisztás hajlamú vagy a hám papilláris hiperpláziájával (24).
A bakteriális kolangitis kezelését megfelelő antibiotikumokkal végzik (4); A visszatérő cholangitis megelőzésére rendszeres antibiotikumokat javasoltak, de néhány beteg esetében hatástalanok.
A műtéti kezelés céljai:
l. Távolítsa el az összes epe törmeléket.
2. Az epe elterelése.
3. A rögzítések az epefához való mosáshoz és a későbbi perkután hozzáféréshez (23). A T-tubus vízelvezetése hatástalan és károsíthatja a veleszületett májfibrózisban szenvedő betegeket, víz- és elektrolitvesztéssel és súlyos dehidrációval.
Chenodeoxycholsavat alkalmaztak a kőképződés megelőzésére.
A biliointesztinális anasztomózisok és az endoszkópos papillotómiák megkönnyíthetik a kövek átjutását a bélbe, de növelhetik a bakteriális kolangitis gyakoriságát és súlyosságát is.
A kezelés ezen formáiban a visszatérő kövek és az epe szűkület a szabály (23).
A Caroli-kór lokalizált típusaiban a hepatectomia javallott és kiváló kezelés: diffúz formákban a májtranszplantációt fontolgatták (4).
Absztrakt
Az intrahepatikus epevezetékek veleszületett tágulata (Caroli-kór) nem gyakori, és jellemzője a visszatérő cholangitis, a fertőzés következtében. szegmentális és nem obstruktív, az intrahepatikus epevezetékek ektázisa okozza.
Bemutatnak egy esetet, és áttekintették a vonatkozó irodalmat.
Hivatkozások
Orvosok: Myriam Serrano, sebészprof. E. García, a patológia professzora; J. R. Contreras, R-III of Surgery, Fac. De Salud UIS, Bucaramanga, Kolumbia.