kell

A diabétesz insipidus ritka, de kezelhető állapot, amely általában polydipsiával és polyuriával jár. De nagyon nehéz megkülönböztetni ezeket a tüneteket az elsődleges polydipsia, a diabetes mellitus és a polyuria nélküli gyakoriság egyéb okaitól.

A diabétesz insipidusot az agyalapi mirigy vazopresszin termelésének rendellenessége okozza. (központi diabetes insipidus) vagy a vazopresszin hatása a vesékben (nephrogén diabetes insipidus).

A vazopresszin analóg, a dezmopresszin beadása hatékony kezelés a központi diabetes insipidus kezelésében. Angliában 2009 és 2016 között 4 haláleset történt a dezmopresszin kihagyása miatt, és további 56 eset a dezmopresszin adagolásának hibái miatt, káros eredménnyel.

Amit tudnod kell

• Nem valószínű, hogy a polyuria és a vizelet ozmolaritása> 700 mOsmol/kg-nál szenvedő beteg cukorbetegségben szenved.

• A kórházba került központi diabetes insipidus-ban szenvedő betegeknek speciális információkkal és garanciákkal kell rendelkezniük a dezmopresszin beadásának biztosítása érdekében

• A diabetes insipidusban szenvedő betegek hypernatremiával járó interakciós betegségét orvosi sürgősségként kell kezelni.

A diabétesz insipidus ritka, előfordulási gyakorisága 1 25 000-ből.

Diabetes insipidus központi Általában az agyalapi mirigy patológiái okozzák, akár infiltratív vagy gyulladásos folyamatok eredményeként, vagy az agyalapi mirigy daganata műtétje után, de oka lehet az arginin vazopresszin (antidiuretikus hormon) termelésének veleszületett hibája is.

Diabetes insipidus nephrogén általában elektrolit zavarok, vesebetegség vagy gyógyszer nefrotoxicitása (általában lítium) okozza.

Az arginin vazopresszin a víz visszaszívódását okozza a vese gyűjtőcsöveiben. Hormonhiány vagy rezisztencia, mint a diabetes insipidus esetében, a vese felesleges vízvesztéséhez vezet (poliuria).

Jellemzően a kompenzációs hajtás szomjúság, amely megfelelő rehidratációt biztosít, de súlyos esetekben, amikor nincs hozzáférés a vízhez, a diabetes insipidus-ban szenvedő személy gyorsan kiszáradhat, ami hyperosmolality, hypernatremia és potenciálisan halálhoz vezethet.

Hogyan diagnosztizálható a diabetes insipidus?

> A tünetek bemutatása

A szélsőséges szomjúság és a nagy mennyiségű tiszta vizelet átadása a diabetes insipidus tipikus tünetei, de ezekkel a tünetekkel nehéz lehet differenciáldiagnózist felállítani, bár az előzmények és a tesztek olyan indikátorokat találnak, amelyek segíthetnek.

A tünetek a nap folyamán súlyosbodnak

Rossz tünetek éjjel-nappal

Különös kihívás a primer polydipsia, amely a folyadékbevitel pszichológiai növekedésére és nem a vazopresszin-szabályozás megváltozására utal; gyakran súlyos mentális betegségben és/vagy fejlődési fogyatékosságban szenvedő betegeknél tapasztalható, bár egyszerűen viselkedési zavar lehet, és pszichiátriai betegségben nem szenvedő egészséges embereknél fordulhat elő. A polyuriát a történelemtől meg kell különböztetni a gyakoriságtól, mivel ez utóbbi urológiai problémára utal.

A központi diabetes insipidusban a polyuria és a polydipsia története általában hirtelen jelentkezik, a megjelenéstől számított heteken vagy hónapokon belül jelentkezik. Nephrogén diabetes insipidus esetén a kezdet alattomosabb, és a betegeknek gyakran hónapokig vagy évekig voltak tüneteik a diagnózis előtt.

Az agyalapi mirigy betegségére utaló tünetek: fáradtság, szédülés, szabálytalan menstruációs ciklusok és galaktorrhoea nőknél, vagy a libidó elvesztése és csökkent másodlagos szexuális jellemzők férfiaknál.

Kérdezzen az agyalapi mirigy betegségének, a súlyos fejsérülésnek vagy az idegsebészetnek a kórtörténetében, amelyek a központi diabetes insipidus kockázati tényezői. Ebben az állapotban számos genetikai mutációt azonosítottak, így a központi vagy nephrogén diabetes insipidus családtörténete nagyon fontos lehet.

Gondosan elemezni kell a betegek által szedett gyógyszerek előzményeit. Azok számára, akik hurok diuretikumokat és nefrotoxikus gyógyszereket szednek, fennáll a nephrogén diabetes insipidus kialakulásának veszélye. A nefrogén diabetes insipidus a lítiumot szedő betegek közel 15% -ában fordul elő.

Első vizsgálat

> Diabetes mellitus

A cukorbetegséget ki kell zárni, akár vizeletanalízissel, akár ponton végzett vizsgálattal, amelyet hivatalos éhgyomri vagy véletlenszerű vércukorszint-méréssel kell megerősíteni.

> Elektrolit zavar

Vegyen vért a hiperkalcémia és a hipokalémia kizárására, mivel ezek nephrogén diabetes insipidusot okozhatnak.

> Diurézis

Ha a 24 órás diurézis az > A vizelet és a plazma páros ozmolalitása

Ha a 24 órás diurézis az > 2,5 liter, párosított szérum és vizelet ozmolalitások segíthetnek megkülönböztetni a diabetes insipidus és a primer polydipsia miatt másodlagos polyuria.

Ha a kiindulási vizelet ozmolalitása az > 700 mOsmol/kg, nagyon valószínűtlen, hogy diabétesz insipidusról van szó, mivel ez az ozmolaritás a vizelet koncentrálóképességét bizonyítja.

Diabetes insipidus akkor valószínű, ha a szérum ozmolalitása igen emelkedett (> 295 mOsmol/kg) és a vizelet ozmolalitása alacsony (295 mOsmol/kg, a bypass-ot legfeljebb néhány nap vagy néhány hét alatt el kell végezni.

Az ismert cukorbetegségben szenvedő betegek, akiknél hipernatrémia vészhelyzetben kell figyelembe venni, amelyet ugyanazon a napon kell megoldani.

> Vízhiány-teszt

Jelenleg kétes esetekben, amikor a diabetes insipidus diagnózisa nincs pontosan meghatározva, ez a teszt a leggyakoribb megerősítő teszt, amelyet a szakellátás területén alkalmaznak. Ebben a tesztben a személy több órán át megfosztja a vizet, miközben a vizeletmennyiségét, valamint a vizelet és a szérum ozmolalitását idővel ellenőrzik.

Súlyos diabetes insipidusban szenvedő betegeknél a vízhiány nagyon kellemetlen lehet, ezért az endokrinológiai csoportnak folyamatosan ellenőriznie kell a szérum és a vizelet ozmolalitását, a vizeletmennyiséget és a súlyt.

Ha a víz korlátozása során a beteg szorong, vagy egyértelmű bizonyíték van a híg vizelet nagyon magas diurézisére, vagy a szérum ozmolalitása túlzottan megnő és túlzottan csökken a súly, akkor a vizsgálatot le kell állítani.

A diabetes insipidus-ban szenvedő embereknél a vízhiány ellenére folyamatos polyuria van, alacsony vizelet-ozmolalitással.

Ha a vizeletmennyiség csökken és a vizelet ozmolalitása> 750 mOsmol/kg, a diabétesz insipidus kizárt. Ezekben az esetekben a legvalószínűbb diagnózis az elsődleges polydipsia. A vízmegvonási teszt második részében a megerősített diabetes insipidusban szenvedő betegeknek desmopressint kell adni.

A centrális diabetes insipidusban szenvedő betegek fokozott vizelet ozmolalitással és csökkent vizeletmennyiséggel reagálnak a dezmopresszinre. A nephrogén diabetes insipidusban szenvedő betegek nem reagálnak a dezmopresszinre.

> Egyéb speciális kutatások

Jelenleg széles körben elterjedt a kopeptin mérése, amely az arginin vazopresszin szintjének markere a hipertóniás sóoldat infúziója után. Normális egyéneknél a hipertóniás folyadék fokozott vazopresszin felszabadulást, és ezért megnövekedett kopeptin szintet okoz.

Központi cukorbetegségben insipidus a kopeptin szerény növekedést mutat, és valószínűleg érzékenyebb és specifikusabb diagnosztikai vizsgálat, mint a vízhiány-teszt.

A képek az agyalapi mirigyről, mint például az MRI és a pozitronemissziós tomográfia segíthet megkülönböztetni a gyulladásos és az agyalapi mirigy infiltratív rendellenességeit.

Kezelés

> Központi diabetes insipidus

A terápia alappillérei a megfelelő folyadékpótlás, az alapbetegség kezelése és a dezmopresszin beadása. Ez az antidiuretikus hormon analóg beadható orálisan vagy intranazális spray-vel.

Általánosságban elmondható, hogy a központi diabetes insipidus azonnal reagál a dezmopresszinre, és a betegek a poliuria és a szomjúság jelentős csökkenését veszik észre. Az elégtelen dezmopresszin-szállítás tünetei a szomjúság és a polyuria, míg a túlzott pótlás tünetei a fejfájás és az enyhe zavartság (a hyponatremia miatt), valamint a csökkent vizeletmennyiség.

A kezelés fontos része a betegek kiképzése a betegségük kezelésére, míg a szakápoló kulcsszerepet játszik ebben a tekintetben.

Az önigazgatás fontos területe a hyponatremia megelőzése, amely gyakori eset, amely a dezmopresszin kezelés komplikációja, mivel a folyamatos dezmopresszin jelenlétében a túlzott folyadékbevitel a túlzott visszaszívódás miatt a vér túlzott hígításához vezethet. vízből.

Jó gyakorlat, ha a beteg rendszeres diurézist tart fenn úgy, hogy a dezmopresszin adagját heti 1-2 alkalommal kihagyja, vagy megvárja a vizelést, mielőtt bevenné a gyógyszerét. Az Agyalapi mirigy Alapítvány megtervezett egy diabetes insipidus kártyát és prospektusokat, amelyeket a betegek magukkal vihetnek, hogy a kezelőorvos tudjon vészhelyzet esetén.

Ez biztosítja, hogy ha a beteg túl beteg ahhoz, hogy válaszoljon a kérdezésre, akkor a helyszínen az első orvos tudja a diabetes insipidus diagnózisát, valamint a folyadék és a dezmopresszin adásának fontosságát.

Jelenleg folyik a betegtájékoztató kiadványok elkészítése, hasonlóan a hypoadrenalismus betegek betegnapjai alatti hidrokortizon szabályaihoz.

> Nephrogén diabetes insipidus

Folyadékbevitellel és specifikus etiológiai kezeléssel, nefrológus gondozásával kezelik. Egyéb kezelések közé tartozik az alacsony nátriumtartalmú és alacsony fehérjetartalmú étrend, a vizelethajtók és a nem szteroid gyulladáscsökkentők.

A diabetes insipidus kezelése nem szakorvosok számára

> Fekvőbeteg-ellátás

Az Endokrinológiai Társaság a közelmúltban ajánlásokat dolgozott ki az akutan diabéteszes cukorbetegek fekvőbeteg-kezelésére. Ezek az irányelvek azt javasolják, hogy a beléptetéskor azonosítsák az összes kórházban fekvő, központi diabetes insipidusban szenvedő beteget, és értesítsék a megfelelő endokrinológiai csoportot vagy klinikust.

Bármely kórházi kórházba kerülő központi diabétesz insipidusban szenvedő betegnek gondosan ellenőriznie kell a folyadékpótlást, valamint a dezmopresszin megfelelő beadását. Világos perioperatív tervet kell kidolgozni az összes olyan beteg preurgikus értékelésében, akit elektív műtéten átesnek.

Javasoljuk, hogy a kórházak dolgozzanak ki riasztórendszert a dezmopresszin-kezelést igénylő betegek azonosítására annak biztosítása érdekében, hogy a gyógyszerek ne maradjanak el.

A Society for Endocrinology felmérése az endokrinológusok egyesült királyságában azt mutatja, hogy a desmopressin és folyadékok késleltetett beadásának problémája kórházi betegeknél széles körben elterjedt.

A megkérdezettek 55% -ának kétségei voltak a cukorbetegségben szenvedő betegek kórházi kezelésével kapcsolatban, és 47% -uk arról számolt be, hogy legalább 1 betegnél kárt szenvedett a dezmopresszin késleltetett beadása vagy az elégtelen folyadékpótlás miatt.

Az NHS (Országos Egészségügyi Szolgálat) betegbiztonsági figyelmeztetése számos kritikus eseményről számolt be központi cukorbetegségben szenvedő betegeknél. 2009 és 2016 között Angliában 4 kórházi halálesetet szenvedett a dezmopresszin kihagyása. Az egyik egy 22 éves, jóindulatú agyalapi mirigy daganatos férfi volt, aki rutin ortopédiai eljárás után halt meg.

Ez a biztonsági riasztás számos hibát azonosított ezekben az eseményekben, például az orvosi, gyógyszerészeti és ápolószemélyzet hiánya a dezmopresszin fontosságáról; a dezmopresszin kevés rendelkezésre állása a klinikai kórházi ellátás területén és a szájon át történő folyadékbevitel hiánya a "semmi szájon át" feltétel vagy akut betegség jelenléte miatt.

A képzetlen ápolószemélyzet felméréséből kiderült, hogy egyesek nem tudták, hogy a diabetes insipidus más állapot. cukorbetegség.

> Egyidejű betegség

Központi diabetes insipidus: azoknál, akiknél az interakciós betegség miatt rosszul vannak, fontos a folyadék és az elektrolit állapotának pontos felmérése. A hypernatremiában szenvedő betegeket orvosi sürgősségként kell kezelni, szoros figyelemmel kísérve.

Közben folyadék újraélesztése a szérum-nátriumot 4 alkalommal kell ellenőrizni. Károsodott tudatosság esetén a dezmopresszint intravénásán, szubkután vagy intramuszkulárisan adják be.

Nephrogén diabetes insipidus: A betegeknél hasonló a hypernatremia és a súlyos kiszáradás veszélye. Kérjen konzultációt nefrológussal. Kezelje az áttöréses betegség okát, hagyja abba a cukorbetegséget okozó gyógyszereket, és végezzen folyadék újraélesztést.

Összegzés és objektív megjegyzés: Dra. Marta Papponetti.