Vasculitis a gyermekgyógyászatban Dra Marcela Carril gyermekreumatológus HPC Mar del Plata

ingyenes

MEGHATÁROZÁS Gyulladásos infiltrátum jelenléte az edények falában. Vérzéses, trombotikus, nekrotizáló elváltozások. Különböző klinikai jellemzők az érintett értől függően: Nagy kaliberű, kis ér, artéria vagy ven na. Szisztémás vagy lokalizált. Kizárták azokat a folyamatokat, amelyekben a gyulladásos infiltrátumok az ér körül vannak (perivasculitis).

sculitis in Pediatriaa ETIOLOGY munológica. fecciosis ISIOPATOLÓGIA Citotoxikus: NK-Neutrofil nibodies: Ac Antiendothelium Keringő immunkomplexek

sculitis a gyermekgyógyászatban DEMIOLÓGIA: 20,4/100 000 000 gyermek éves identitása A leggyakoribb mellek Schonlein Purpura Henoch Kawasaki-betegség Takayasu-betegség PAN

Vasculitis a gyermekgyógyászatban

AZ INTÉZMÉNYI vaszkulitikus szindrómára utaló jellemzők: láz, súlycsökkenés, fáradtság, ismert eredetű láz BŐRVÉDELMEK: Tapintható lila, urticaria ia, vasculitis, elabo, fekélycsomók, ischaemiás elváltozások, phlebitis EUROLOGICAL: fejfájás, görcsök, mononeuritis központi idegrendszer NYAK: Sinusitis, chondritis, otitis, iritis USCULOSKELETIC: Arthralgia és ízületi gyulladás, myalgias és myositis

Vaszkulitikus szindrómára utaló jellemzők LABORATÓRIUS ülepedési ráta vagy C-reaktív fehérje ucocytosis, vérszegénység, májfunkció terációja ca P Anca C, Anti-GBM VII faktor pozitív, keringő munocomplex ioglobulinemia, ematuria

vasculitis reening IAGNOSZTIKA KÉPEKKEL: mellkas OGRÁFIA: Serositis A bélfal ödémája Veseelégtelenség c mellkas (nagy felbontású 3D rekonstrukcióval) Érrendszeri vizsgálatok: Echo Doppler szín Angio CT Angio MRI Arteriográfia PATHOLOGICAL NATOMY: Bőrelváltozás Perifériás idegek I bélfal Vese Pulmonalis

a vasculiti reeningje a szemhullám iomikroszkópos spirometria LCO CG kokadiogram Szemészeti kontroll vagy Pneumológiai kontroll Kardiológiai kontroll

A vasculitis összekapcsolása A fertőző folyamatok kizárása Kortikoszteroidok, nagy adagok, impulzusok ciklofoszfamid f id Támogatás

Schonlein purpura Henoch A leggyakoribb vasculitis Kisér vasculitis Átlagos életkor 6 év

SCHOLEIN HENOCH ITERIUM A PURPLE R OSZTÁLYOZÁSÁHOZ 1990) IO tapintható MEGHATÁROZÁS Tapintható, nem tombocitopénikus enyhén emelt vérzéses bőrelváltozások, hatalmasak 20 évig a dololikus kor kezdetén. 20 év alatti beteg a tünetek kezdetén Diffúz hasi fájdalom étkezés után rosszabb vagy a bél ischaemia diagnózisa, beleértve a véres hasmenést, amely granulocitákat mutat az artéria falában. Szövettani változások, amelyek granulocitákat mutatnak az arteriolák és a venulák falában. Diagnózis: 4 kritérium közül 2 (érzékenység 87,1% és specificitás 87,7%)

Schonlein Henoch purpura VIZSGÁLAT = 58% Vérzés = 17% (Chang 01) ÍRÍTÉS = 42% (Chang 01) VESKÖTELEZETTSÉG (Pabunruang`02) = 49% Proteinuria, hematuria = 21% társul a Synd-hez. Nefrotikus-nephritikus = 2% Krónikus vesebetegség = 1–5% központi idegrendszeri érintettség: Fejfájás/Vérzés Tüdő érintettség: Diffúz tüdővérzés

Schonlein urpura Henoch KOCKÁZATTÉNYEZŐK Tartós vizelet-gyomor-bélvérzés> 1 hónap BP BP

Schonlein Henoch urpura KIEGÉSZÍTŐ VIZSGÁLATOK SG = normál vagy enyhén emelkedett STO emogram emelkedett g A megemelkedett vizelet ediment IOPSIA: LEUKOCYTOCLASTIC vasculitis

Schonlein urpura Henoch KEZELÉS INES nmunoszuppresszív orthicoidák UIMENT periodikus, havi, negyedéves minden bőrtörés

A Kawasaki-kór elsődleges szisztémás vasculitis ismeretlen tylogia redomymus 5 év alatti gyermekeknél közepes méretű esetekben átlagosan 2 év, a szívkoszorúér-hajlam a standard t t kezelés beépítésére 20% -ról 5% -ra csökkentette az AC id i előfordulását

Kawasaki-kór Fő kritérium Láz 5 napnál hosszabb. Polimorf bőrkiütés. Nem exudatív bilaterális kötőhártya injekció. Az ajkak és a száj elváltozásai: injektált repedezett ajkak - Injekció Ci kritériumok i minor garat elágazó nyelv. egy másik, a betegséget megmagyarázó ok ellen A kéz és a láb sérülései: A tenyér vagy a talp bőrpírja A kéz és a láb ödémája - Periunguális méretezés. A nem gennyes nyaki adenomegalia nagyobb vagy egyenlő, mint 1 cm.

KAWASAKI INCPLETE Lázas betegség 72 órával.

Kawasaki-betegség KEZELÉSBŐL: és 1.> kezdeti tünetek a Gglobulin utáni 2–7 napon belül. TÜNTETŐ SAKI: gumi vagy kiújuló láz (hőmérséklet> 38 *) hs gamma-globulinnal és ASA R KEZELÉSSEL: koszorúér-aneurizma

A Kawas saki betegség terápiás alternatívái megmentik az erapiát vagy a Gamma Globulins több adagját, 1 vagy 2 gr/kg/nap. orális szteroidok 2 mg/kg/nap dózisban = 2-3 hét. EV szteroidok (metilprednizolon) 20 öblítéses dózisú mentési terápiák: iclphosphamide iclosporine etotrexate plazmaferezis nfliximab 30 mg/kg/nap

KARDIOLÓGIAI KÖVETELMÉNYES cadiogram az evolúció 6. hetében Nincs koszorúér-aneurizma = az ASA szüneteltetése Koronária-aneurizma 8 mm = ASA az 1. életkorban: kontroll 3-5 évenként 2. és 3. életév: éves kontrollok (ECHO EKG)