FAPap - nyelőcsőgyulladás-eozinofil

A tartalomhoz való hozzáféréshez FAPap 2021 előfizetőnek kell lennie

Vagy ha szeretné, az ikonra kattintva megvásárolhatja ezt a terméket 10 euróért

ÁRAK

FAP ap előfizetés:
Magába foglalja

• Magazin: 4 modul + 2 értékelési teszt + akkreditáció + hozzáférés a korábbi években publikált tananyaghoz.
• Monográfia 2021: alvásfrissítés + értékelési teszt + akkreditáció.

FŐBB PONTOK

• Az eozinofil nyelőcsőgyulladás (EE) krónikus betegség, visszatérő tünetekkel, és úgy tűnik, hogy nem csökkenti az abban szenvedők várható élettartamát, bár szükségessé teszi az EE-ben szenvedő gyermekek által kialakuló kapcsolódó kórképek, például a növekedés retardációjának figyelemmel kísérését. vagy allergiás étel.
• Ez egy autoimmun etiopathogenesis betegség, amely a nyelőcső diszfunkciójának és gyulladásának tüneteit produkálja, a szövettanban az eozinofilek túlsúlyával. Egyéb allergiás megnyilvánulásokkal társul, például asztma, allergiás nátha, atópiás dermatitisz és ételallergia.
• A tünetek lehetnek időszakosak vagy visszatérőek.
• A fő differenciáldiagnosztikát gastrooesophagealis reflux-szal (GER) kell elvégezni, amelyben nyelőcső-eozinofília van (különösen az alsó harmadban és a felszíni rétegekben), protonpumpa-inhibitorokra (PPI) reagálva. A diszfágia vagy a boldogulás sikertelenségének egyéb okaival is.
• A diagnózis klinikai, endoszkópos és szövettani.
• A kezelés magában foglalja az étrendi intézkedéseket (amelyeknél az ételallergiás vizsgálatok fontosak lehetnek) és a farmakológiai kezelést PPI-vel és lenyelt flutikazonnal, mechanikai technikákat fenntartva a szövődmények számára.

KLINIKAI ESET: DÍSZFÁZIA

Nyolc éves férfi beteg, akinek 20 napos anamnézisében dysphagia fordul elő odynophagia nélkül, tolerálja a folyadékot és az esetenként előforduló retrosternális fájdalmat. Korábban nincs hasonló epizód.

Személyes története magában foglalja az enyhe atópiás dermatitist, az allergiát gyenge pozitív szúráspróbával a kakasra, a pozitív szúrási tesztet és a rákot a füvekre és az olajfákra, valamint a markáns tavaszi orrkonjunktivitist. A diszfágia megjelenése előtt egy évig szublingvális vakcinával volt kezelve.

A fizikális vizsgálat során 25 100 kg súlyt (P3), magasságot 126 cm (P10-25) tártak fel, a többi jelentős megállapítás nélkül.

Vérelemzést végeztek hemogrammal, biokémiával és koagulációval, 3960 leukocitát emeltek ki 30% -os eozinofilekkel, IgE 1440 KU/l, a többi normális. Az analitikai eredmények és az anamnézis miatt új szúráspróba (csicseriborsó és földimogyoró esetében gyengén pozitív) és egy felső endoszkópia elvégzése mellett döntöttek, a nyelőcső középső és felső harmadában hosszanti eróziót figyelve. A nyelőcső biopsziáját> 20 eozinofil/mező, papilla megnyúlás és negatív Helicobacter pylori eredményeként hajtják végre.

A kapott eredmények alapján nyelőcsőgyulladás-nyelőcsőgyulladást diagnosztizáltak nála, és 30 mg/24 óra lansoprazollal, 250 μg flutikazonnal (12 óránként egy adag) és hüvelyesek, kakas és diómentes étrendet írtak elő.

A kezelés megkezdése után egy hónappal klinikai normalizációt figyeltek meg. Három hónapon belül nyomon követési endoszkópiát hajtanak végre, amely vizualizálja a normálisan megjelenő nyelőcsövet és az eozinofilek hiányát a biopsziában. Jelenleg tünetmentes marad kezelés nélkül és teljes étrend mellett, kivéve a kakas eltávolítását.

VITA

A gyermekeknél a dysphagia vizsgálatakor differenciáldiagnózist kell végezni más patológiákkal, például gasztro -ophophealis reflux, achalasia, idegen test lenyelése, pszichogén dysphagia stb. A fent leírt esetben az eozinofil nyelőcsőgyulladást (EE) eredetileg a jellegzetes tünetek (diszfágia és retrosternális fájdalom) miatt gyanúsították atópiás, étkezési allergiás, légúti allergiás és hipereozinofíliás gyermekekben. Az EE krónikus betegség, autoimmun etiopatogenezissel, amely nyelőcső diszfunkciót produkál, és amelyben a szövettanban eozinofil infiltráció figyelhető meg. 1-2/10 000 beteg előfordulása van, és Afrika kivételével világszerte létezik. A férfiaknál, valamint a gyermekeknél és a fiatal felnőtteknél túlsúlyt mutat, amint azt az előzőekben leírt esetben.

A gyanús EE diagnózisát mindig figyelembe kell venni a táplálékcsökkenés, a fiatal betegek tartós dysphagia kórelőzményében (különösen, ha atópiás kórtörténetében szerepel, mint a páciensünknél), és a kezelésre refrakter GER 2 .

Bár igaz, hogy a tünetek a beteg életkorától függően változnak, 3 az étkezés elutasítása, a boldogulás sikertelensége és a hányás gyakoribb csecsemőknél és óvodáskorú gyermekeknél, diszfágia, ételcsökkenés és a gastrooesophagealis reflux betegség (GERD) tünetei. a PPI javulása az iskolások és serdülők leggyakoribb tünete 1 .

Az EE egyéb tünetei a gyermekeknél: émelygés, gyomorégés, retrosternális fájdalom, mellkasi fájdalom. Felnőtteknél éppen ellenkezőleg, a diszfágia a szilárd anyagokkal szemben, az étel behatolása és az antacidokra nem reagáló retrosternális fájdalom dominál.

Amint megjegyeztük, és ahogy a páciensünknél történt, az EE más tüneteket is társíthat, például néhány atópiás állapotot (a betegek 77% -ánál) 1-3: rhinosinusitis, asztma, urticaria és/vagy ételallergia. Emiatt a tünetek szezonális változása figyelhető meg.

A nyelőcső szerkezeti elváltozásai (például nyelőcső szűkület), valamint a Boerhaave-szindróma (spontán nyelőcsőrepedés) és táplálkozási hiányok a leggyakrabban leírtak.

A differenciáldiagnosztikát olyan különféle entitásokkal kell elvégezni, amelyeknek tünetei vagy morfológiai és/vagy szövettani adatai hasonlóak az EE-ben találhatókkal, például GERD (amely biopsziánál eozinofileket jeleníthet meg), parazita és gombás fertőzések, veleszületett nyelőcsőgyűrűk, Crohn-kór, étel allergia, achalasia, coeliakia vagy idegen test lenyelése.

Ennek az entitásnak a diagnózisa tehát klinikai, endoszkópos és szövettani.

A felső gyomor-bélrendszeri endoszkópia, amely az 1-4. Választás tesztje, a nyelőcső nyálkahártyájának számos változását mutatja, például hosszanti barázdákat/eróziókat (1. ábra), eozinofil mikroabszorpciókat (2. ábra), nyelőcső trachealizációt (3. ábra), a nyelőcső csökkenését. kaliberű, körkörös összehúzódások, nyelőcsőszakadás és/vagy nyelőcsőszakadás, amelyek egyike sem patognomonikus erre az entitásra 2. Betegünknél a nyelőcső középső és felső harmadában egyaránt hosszanti eróziókat találtak, ami tovább támasztja alá az EE diagnózisát a fő differenciáldiagnózishoz képest, amely a GER, amely főleg az alsó szakaszokat érinti.

Az endoszkópia során biopsziát kell végezni az EE-re utaló tünetekkel rendelkező betegeknél, függetlenül a nyelőcső nyálkahártyájának megjelenésétől. A jelenlegi bizonyítékok alapján ajánlott 2-4 biopsziát venni mind a proximális, mind a disztális nyelőcsőből, a teszt érzékenységének növelése érdekében. Szövettanilag az eozinofilek számszerűsíthetők,> 15 eozinofil/nagy teljesítményű mező diagnosztikus. Betegünknél mezőnként> 20 eozinofil volt (4. ábra), mindig az EE 1,2-vel kompatibilis tünetekkel társítva .

Az EE ezen szövettani jellemzői miatt differenciáldiagnózist kell végezni más olyan patológiákkal, amelyek másodlagos eozinofil infiltrációval rendelkeznek, például gastrooesophagealis reflux, candidiasis, herpesz, paraziták, Crohn-kór, gyógyszerekkel szembeni hiperreaktivitás, kötőszöveti betegségek vagy hipereozinofil szindrómák.

Az ételallergia és az aeroallergének másodlagos allergiájának vizsgálatát bőrszúró teszt alkalmazásával végezzük az IgE által közvetített I. típusú túlérzékenységi reakciókra, valamint a Th2 által közvetített IV. Típusú túlérzékenységi reakciókra szolgáló bőr tapasz tesztet. Ez a véglet fontos az atópiás állapot megerősítéséhez, és esetünkben az étrend-elkerülési kezelés javaslásához. További elvégzendő kiegészítő tesztek a hemogram, az eritrocita szedimentációs ráta, a paraziták és a nem invazív marker vizsgálatok, amelyeket jelenleg vizsgálnak (a teljes és specifikus szérum IgE szintje, az eotaxinok és az eozinofil degranuláció termékei). .

Az EE diagnózisának felállítása után a kezelést hüvelyesek, kakas és diómentes étrenddel, 30 mg/24 óra dózisú lansoprazollal és 250 μg flutikazonnal adták be: lenyelt dózis/12 óra. Az EE kezelése magában foglalja az étrendet, a farmakológiai kezelést és az endoszkópos beavatkozásokat, ha szükséges, és klinikai tapasztalatokon, esetsorokon és kevés tanulmányon alapszik .

Megalapozott bizonyíték van arra, hogy az étel hozzájárul a gyermekek EE patogeneziséhez, és az élelmiszer-antigének kiküszöbölése kimutatták, hogy a betegek többségében mind az EE klinikai, mind szövettani javulását eredményezi. Kétféle módszert fejlesztettek ki ezeknek az ételantigéneknek az étrendből való kizárására:

Elemi étrend: az összes szilárd étel helyettesítése egy táplálkozásilag teljes elemi képlettel, amelyben a fehérjeforrás csak szintetikus aminosavakból áll. A betegek 98% -ánál hatásos, a tünetek átlagosan a nyolcadik napon oldódnak meg, és az eozinofil infiltráció szinte teljesen megszűnik 4-5 héten belül. Ezt azonban rosszul tolerálják.

Kiküszöbölő étrend: standard lehet (kizárva az étrendből azt a hat ételt, amely leggyakrabban allergiát okoz: tehéntejből származó fehérje, szója, glutén, tojás, diófélék és halak/kagylók; hatásos a minimális hat intervallum után héten az ételeket sorozatosan állítják vissza), vagy konkrétan, mint a páciensünk esetében (kerüljük azokat az ételeket, amelyek allergiásnak minősülnek minden egyes betegben a szúrópróbával vagy a tapaszpróbával, ugyanazt a progresszíven vezetik be minden hat naponta, és értékelik a tüneteket; az esetek 78% -ában hatékony) 4 .

A farmakológiai kezelés magában foglalja a PPI-k alkalmazását. Valójában az EE diagnózisának tartalmaznia kell az eozinofil infiltrátum perzisztenciájának bemutatását a nyelőcső nyálkahártyájában a PPI kezelés ellenére. A PPI-kre adott teljes válasz egy GER 1,4 meglétére utal .

A nyelőcső gyulladásának csökkentésére 6-8 héten át helyi kortikoszteroidokat alkalmaztunk betegeinknél megfelelő reakcióval, a tünetek és a biopszia normalizálásával. Inhalált tubus nélküli kortikoszteroidokat adnak be, amelyeket lenyelni kell, belélegzés nélkül és a következő fél órában semmit sem kell bevenni. A tüneti és szövettani válaszarány 50-100%, legfeljebb négy hónapon belül. Az esetek 15% -ában káros hatásokat produkál (nyelőcső candidiasis). A szisztémás kortikoszteroidok azonban, bár gyermekeiknél bizonyították hatékonyságukat, átlagosan a nyolcadik napon jelentkező tüneti javulás és a negyedik hét szövettani javulása mellett, a gyermekek akár 40% -ánál is káros hatásokat, 45% -ukban pedig visszaesést okoznak. olyan esetekre fenntartva, amikor az eozinofil gyulladás remissziójának gyors elérése szükséges (például akut diszfágia, perforáció kockázata eljárásokkal, jelentős súlycsökkenés) vagy más kezelések sikertelensége 1,4 .

A különböző fokú nyelőcső szűkület viszonylag gyakori szövődmény, ezért néha szükség van mechanikus eszközökhöz, például nyelőcső dilatációkhoz, bár a szövődmények (a nyálkahártya könnyei) magas kockázata miatt mindig az orvosi-diétás kezelést kell először kipróbálni. és perforációk) a nyelőcső nyálkahártyájának törékenysége miatt az EE 4-ben .

Más kezeléseket, például antihisztaminokat, immunszuppresszánsokat vagy immunmodulátorokat vizsgálnak.

• FAPap - sárgaság-újszülött
• FAPap - Hyperckemia-in-pediatrics
• Tavaszi gyümölcsök és zöldségek - Táplálkozási és wellness blog
• Férfiak, 50 évnél idősebbek, elhízottak vagy valamilyen betegségben szenvedő betegek profilja
• Vérszegénység és veganizmus Okai, tünetei és gyógymódjai Hírek a vegetáriánus és vegán világból