Összegzés

9 éves evolúciójú idiopátiás Parkinson-kórban szenvedő beteg, amelynek során motoros elváltozások lépnek fel. Ki-be ingadozások, mind motoros, mind érzékenyek. Diszfágia Kognitív károsodás (a demencia diagnózisa). Jelenleg az ABVD-től függ, motoros korlátozásokkal és az enterális táplálás révén megfelelő táplálkozási állapottal.

táplálkozási

Kulcsszavak: Parkinson-kór, idősek, motoros károsodás, enterális táplálkozás

Szerzők: Laura Jaura Lahoz, Carmen Oquendo Marmaneu, Marta González Eizaguirre, Magdalena Linge Martín, Carolina Fernández Minaya

Esetleírás

Anamnézissel és klinikai vizsgálattal végzett diagnózis. A motoros tünetek dominálnak. Megfelel a Parkinson-kór, a bradykinesia, az izommerevség, a nyugalmi remegés és a testtartási instabilitás kritériumainak, amelyek nem az elsődleges vizuális, vestibularis, kisagyi vagy proprioceptív és egyéb további zavarok, egyoldalú megjelenés, tartós aszimmetria, progresszív részvétel és a levodopára adott kiváló válasz következményei.

Az idiopátiás Parkinson-kór kizárási kritériumait a családban jelen lévő ismételt stroke-ok lépcsőzetes progresszióval, ismételt fej traumával, encephalitis vagy oculogyrica krízissel, neuroleptikus vagy monoamin-kimerített kezeléssel, tartós remisszióval és szupranukleáris tekintet bénulással értékelték. A Parkinson-kór kialakulása során az optimalizált orális kezelést értékelték, de súlyosbodva alternatív terápiára váltottak. A 4 óránál nagyobb ingadozások és kikapcsolási idők, valamint klinikai profilja a Levodopa/Carbidopa gél bélinfúziós pumpáját javasolta, elutasítva a funkcionális műtéteket az életkor miatt.

Evolúció: PID-vel diagnosztizálták 72 éves korban, járási zavar és remegés miatt hét hónapig. Megkezdték a dopamin agonistával történő kezelést, amely három év után súlyosbodott, de megőrizte némi függetlenséget kognitív romlás vagy dysphagia nélkül. Rasagiline-t adtak hozzá.

Öt évvel a diagnózis után motoros ingadozások jelentek meg a bekapcsolás, a páciens ABVD és kikapcsolt állapot függetlenségének, a napi 4 óránál hosszabb ideig tartó függőségnek, kopott és letiltó dyskinesiákkal. A kikapcsolt időre való tekintettel a szubkután mentő apomorfint írták elő, javulás mellett.

Egy évvel később nincs kognitív hanyatlás vagy dysphagia. A bilaterális merev akinetikus szindróma túlnyomórészt a bal oldalon, motoros szövődményekkel, például On-Off ingadozásokkal és mérsékelt diszkinéziákkal, kellemetlen csúcsdózisokkal az orális Levodopa minden egyes bevitelénél. A gyógyszer 60 percig volt hatásos, és 90-ig tartott, az első 40-ben dyskinesiák voltak. A napi 7 órás szabadidő alatt eltartott volt, nehézségekkel küzdve az ABVD miatt. Miután megpróbálta az APO-go mentését, amelynek hatása 15 percig tartott, majd az azt követő súlyos kikapcsolásig, adminisztrációját felfüggesztették. A hőérzékeléssel és az intenzív hasi fájdalommal járó érzékeny Off-ok is érintettek, amelyek rontják életminőségét és kórházi felvételt igényelnek. Ezek az érzékeny off-ok javultak az orális Levodopa alkalmazásával.

Az amantadinnal megpróbálták csökkenteni az intoleranciát és zavaró vizuális hallucinációkat mutató diszkinéziákat. A Levodopa alkalmazásának egy másik formáját kipróbálják, de az nem volt hatékony, nem tolerálható, és nem javult sem az adagok lerövidítése ellenére. Alternatív terápiákat javasolnak, elutasítva a funkcionális műtétet életkoruk miatt, ismertetve a beteg és a család számára jelentett kockázatokat és előnyöket, és beleegyezésüket adva, úgy döntöttek, hogy bélinfúziós pumpát alkalmaznak Levodopa/Carbidopa géllel.

A szubkután apomorfint elutasították annak érdekében, hogy ne súlyosbítsák a dyskinesiákat, és fenntartották, ha a bélinfúziós pumpával nem sikerült elérni a célt. Nem voltak ellenjavallatok. Az infúziós szivattyú elhelyezéséhez szükség volt PEG-re endoszkópiával, a próba NGS előzetes elhelyezésével.

Jó kezdeti válasz, részleges függetlenséggel és életminőségük javulásával 2 évig, ezt követően a diszfágia kialakulásával súlyosbodást észleltek, amely kezdetben a botulinum toxin beszivárgásaival volt összefüggésben (hipernyálzás következtében adták be), de amikor nem gyógyult meg, és egy enyhe fulladásos epizód arra a következtetésre jutott, hogy ez másodlagos a PD evolúciójához képest, és alultápláltság miatt szükséges. Nasogastricus csövet helyeztünk enterális táplálásra, megtartva a bél duodopa csövet.

Egy év elteltével a klinikai állapotromlás továbbra is fennáll, kognitív állapotromlás mellett a demencia (PD-CRS 30 teszt, MIS 5/8 teszt) és a viselkedés megváltoztatásának diagnosztizálása vizuális hallucinációkkal és téveszmékkel.

Röviddel ezután bemutatta a bulbar felső gasztrointesztinális vérzés epizódját, a Forrest IIA-t, amelyben a jejunális csövet a fekély megszűnéséig kivonták, az új vérzések nagy kockázata miatt. A Duodopát gyomorcső táplálásával adják. 2 hónappal a kognitív és a viselkedés romlása miatt a család úgy döntött, hogy nem helyezi át a katétert, felfüggesztve a duodopával történő kezelést. Az orális levodopával és a kvetiapinnal végzett kezelést úgy módosították, hogy jobban kontrollálják a magatartási rendellenességet.

Jelenleg az összes ABVD-től függ, sétálva sétál, és a nasogastricus csövön keresztüli enterális táplálás révén fenntartja a megfelelő táplálkozási állapotot.