• A látogatásod
  • Alap- és szakellátás
  • Egészségügyi témák
  • Rólunk
  • Info

Felnőtt Still-betegség

Meghatározás

A felnőttkori Still-betegség (ASD) ritka betegség, amely magas lázat, bőrkiütést és ízületi fájdalmat okoz. Hosszan tartó (krónikus) ízületi gyulladáshoz vezethet.

felnőtt

A felnőttkori Still-kór a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) súlyos változata, amely gyermekeknél fordul elő. A felnőttek ugyanolyan állapotban lehetnek, bár ez sokkal ritkábban fordul elő. Felnőttkori kezdetű Still-kórnak (AOSD) is nevezik.

Alternatív nevek

Still-betegség - felnőtt; Felnőttkorban kialakuló Still-betegség; AOSD; Wissler-Fanconi szindróma

Okoz

100 000 emberből kevesebb, mint 1-nél alakul ki ASD évente. Ez gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat.

A felnőttkori Still-kór oka nem ismert. A kockázati tényezőket nem azonosították.

Tünetek

Szinte mindenkinek, aki betegségben szenved, láz, ízületi fájdalom, torokfájás és kiütés jelentkezik.

  • Gyakori az ízületi fájdalom, a melegség és a duzzanat. A legtöbb esetben egyszerre több ízület érintett. Az ilyen betegségben szenvedő embereknek gyakran reggeli ízületi merevségük van, amely több órán át tart.
  • A láz általában naponta egyszer fordul elő, leggyakrabban délután vagy este.
  • A bőrkiütés jellegzetes lazac rózsaszínű, és lázzal jár.

További tünetek a következők:

  • Hasi fájdalom és puffadás
  • Mély lélegzetű fájdalom (mellhártyagyulladás)
  • Torokfájás
  • Duzzadt nyirokcsomók (mirigyek)
  • Fogyás

A lép vagy a máj duzzanata fordulhat elő. Tüdő- és szívgyulladás is előfordulhat.

Vizsgálatok és vizsgák

Az AOSD csak akkor diagnosztizálható, ha sok más betegséget (például fertőzéseket és rákokat) kizár. Számos orvosi vizsgálatra lehet szükség a végső diagnózis felállítása előtt.

A fizikai vizsga lázat, bőrkiütést és ízületi gyulladást mutathat. Az egészségügyi szolgáltató sztetoszkóppal hallgatja a szív vagy a tüdő hangjának változását.

Az alábbi vérvizsgálatok segíthetnek a felnőttkori Still-kór diagnosztizálásában:

  • A teljes vérkép (CBC) a fehérvérsejtek (granulociták) nagy számát és a vörösvértestek csökkenését mutathatja ki.
  • A C-reaktív fehérje (CRP), amely a gyulladás mértéke, magasabb lesz a normálnál.
  • Az ESR (ülepedési ráta), amely a gyulladás mértéke, a normálnál magasabb lesz.
  • A ferritinszint túl magas lesz.
  • A fibrinogén szintje magas lesz.
  • A májfunkciós tesztek magas AST és ALT szintet mutatnak.
  • A reumatoid faktor és az ANA tesztek negatívak lesznek.
  • A vérkultúrák és a vírusvizsgálatok negatívak lesznek.

Más vizsgálatokra lehet szükség az ízületek, a mellkas, a máj és a lép gyulladásának ellenőrzésére:

  • Hasi ultrahang
  • A has CT-vizsgálata
  • Az ízületek, a mellkas vagy a gyomor (has) területének röntgenfelvétele

Kezelés

A felnőttkori Still-betegség kezelésének célja az ízületi gyulladás tüneteinek kezelése. A legtöbb esetben az acetilszalicilsav (aszpirin) és más nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), például az ibuprofen az első kezelés.

A prednizon alkalmazható a legsúlyosabb esetekben is.

Ha a betegség súlyos vagy hosszú ideig fennáll (krónikussá válik), szükség lehet immunrendszert elnyomó gyógyszerekre. Ezek a gyógyszerek a következők:

  • Metotrexát
  • Anakinra (interleukin-1 receptor agonista)
  • Tocilizumab (interleukin-6 inhibitor)
  • Tumor nekrózis faktor (TNF) antagonisták, például etanercept (Enbrel)

Várakozások (prognózis)

Sok embernél a tünetek a következő években ismételten visszatérnek.

A tünetek hosszú ideig (krónikusan) folytatódnak a felnőttkori Still-betegségben szenvedők mintegy harmadában.

Lehetséges szövődmények

A betegség ritka formája, az úgynevezett makrofág-aktivációs szindróma, nagyon súlyos lehet, nagyon magas lázzal, súlyos betegségekkel és alacsony vérsejtszámmal. A csontvelő sérült, és a diagnózishoz biopszia szükséges.

A szövődmények a következők lehetnek:

  • Arthritis különböző ízületekben
  • Májbetegség
  • Szívburokgyulladás
  • Mellkasi folyadékgyülem
  • Splenomegalia

Mikor kell orvoshoz fordulni

Forduljon szolgáltatójához, ha a felnőttkori Still-betegség tünetei vannak.

Ha már diagnosztizálták ezt a feltételt, akkor hívja fel szolgáltatóját, ha köhögés vagy légszomj alakul ki.

Megelőzés

Ennek a betegségnek nincs ismert megelőzése.

Hivatkozások

Alonso ER, Marques AO. A felnőttkori betegség kezdete. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, szerk. Reumatológia. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 173. fejezet.