A cikket a lehető legnagyobb pontosság biztosítása érdekében ellenőrizték (a tartalom tartalmaz linkeket akkreditált médiaoldalakra, tudományos kutatóintézetekre és esetenként orvosi tanulmányokra). Weboldalunk teljes tartalmát felülvizsgáltuk, azonban ha úgy gondolja, hogy tartalmunk pontatlan, elavult vagy kétséges, akkor lépjen kapcsolatba velünk hogy elvégezzék a szükséges korrekciókat.
Hallottál már fenilketonuriáról? Az anyagcsere veleszületett betegsége. Olvassa tovább, ha többet szeretne megtudni róla.
A táplálkozási szakember felülvizsgálta és jóváhagyta Lucia Corral 2020. április 4-én.
Utolsó frissítés: 2020. április 04
Más néven PKU, a fenilketonuria olyan betegség, amelyet egy aminosav metabolizmusának veleszületett hibája okoz. A betegség progressziója és hatásai a diagnózis pillanatától függenek; minél előbb megtörténik, annál jobb.
Veleszületett anyagcserebetegségek
Ez a betegségcsoport, amely magában foglalja a fenilketonuriát, genetikai változásoknak köszönhető. A gén megváltoztatása enzimatikus hibát eredményez, amely a toxikus metabolitok felhalmozódását okozza. E betegségek többsége kora gyermekkorban jelentkezik, de megjelenési formája és tünetei nagyon változóak.
Az anyagcsere veleszületett hibái közül sok reagál a táplálkozási kezelésre. Ennek célja a mérgező vegyület felhalmozódásának csökkentése és a betegség szempontjából másodlagosnak tűnő tápanyagok és mikroelemek hiányának pótlása.
Fenilketonuria
A fenilketonuriát egy aminosav, a fenilalanin vérben történő felhalmozódása jellemzi. Korai diagnózisa elengedhetetlen, mivel a fenilalanin-felesleg (mentális és pszichomotoros retardáció) hatása visszafordíthatatlan. Emiatt a 20. század óta bekerült az újszülöttek szűrővizsgálataiba, annak ellenére, hogy alacsony az előfordulási gyakorisága.
A fenilketonuria klinikai kezelése
A kezelés célja a megfelelő fenilalaninszint fenntartása. a növekedés és fejlődés elősegítése az életciklus minden szakaszában. A beavatkozás mértéke az enzim maradék aktivitásának szintjétől függ, ezért a megközelítésnek egyedinek kell lennie. Bár a fő vezetés a táplálkozás, vannak más kezelések is.
Diétás kezelés
Ez képezi az elsődleges kezelést. A tolerancia mértékétől függetlenül, mivel ez egy olyan betegség, amelyben a fehérjéket ellenőrizni kell, bizonyos általános elveket kell betartani.
- A hosszú böjtölést elkerüljük.
- Az étellel együtt biztosított teljes fehérje korlátozott lesz az étrend fenilalanin-tartalmának korlátozása érdekében. Ez az összeg az egyéni toleranciától függ. A fehérjeszükséglet garantálásához speciális fenilalaninmentes formulákat fognak használni.
- Fontos biztosítja a megfelelő kalóriabevitelt, életkor, testsúly és nem alapján számítva a megfelelő növekedés elérése érdekében.
- Nem feledkezhetünk meg egyetlen étrendi irányelv alapelvéről sem: a változatosságról. Az ételek és a főzési technikák sokfélesége kedvez a betartásnak. Ezen túlmenően léteznek speciális, alacsony fehérjetartalmú termékek, amelyek ezekre a betegekre érvényesek.
Fogalmak alkalmazása
A fenilalanin-korlátozott étrend követéséhez meg kell korlátozza a fehérjében gazdag ételeket általában, és különösen ebben az aminosavban. Mielőtt korlátozásokról beszélnénk, meghatározzuk, mit lehet fogyasztani.
Az ételek megengedték a fenilketonuria kialakulását
A a zöldségeket, gyümölcsöket és zöldségeket kevésbé ellenőrzött módon lehet fogyasztani. Kihasználhatja ezeket az ételeket, hogy a lehető legnagyobb mértékben diverzifikálja étrendjét. Egyéb termékek, amelyek alacsony fenilalanin-tartalmúak, a kukoricakeményítő és a tápióka. A kukoricakeményítő használata nagyon gyakori a lisztérzékenységben szenvedő személyeknél, és számos recept létezik, amelyekbe beépíthető.
Főzéskor növényi zsírok és olajok használhatók, mindig a szűz olívaolajat helyezi előtérbe. A zsírokban azonban megengedett a vaj, a tejet nem tartalmazó margarin, a faggyú és a zsír.
Végül van még egy széles termékválaszték, amelyet elfogyaszthat, bár némelyik nem annyira ajánlott. Fogyasztható cukor, lekvár, méz és szirup, valamint fűszerek és ételízesítők, például ecet és mustár. Ha italokról van szó, bár a víznek mindig a fő folyadékforrásnak kell lennie, az üdítőitalok alkalmasak ezekre az emberekre.
Élelmiszerek ellenőrizni
A tiltott ételek listája meglehetősen kiterjedt, de mint már az elején említettük, a tolerancia személyenként eltérő. Normális esetben hajlamosak kis mennyiségű fehérjét tolerálni, tehát az egyenértékűségi táblázatok elkészítése általában megkönnyíti az étrend rugalmasságát.
Például 25 gramm teljes tej 50 milligramm fenilalanint tartalmaz. Tehát, ha egy személy 600 milligramm fenilalanint tolerál naponta, és ekvivalencia táblázata van, akkor maga változtathatja és módosíthatja az étrendet.
A fehérjetartalmú ételeken kívül, korlátozták a kenyér, liszt és normál süti fogyasztását. Számos speciális fehérjetartalmú termék található PKU néven, amelyek megtalálhatók az interneten.
Mi több, minden könnyű, nulla vagy alacsony kalóriatartalmú ital vagy termék ellenjavallt mert tartalmazzák az egyik legnépszerűbb édesítőszert: az aszpartámot.
Így a következő weboldalon a fenilketonuriában szenvedő betegek számára sokféle receptet gyűjtenek össze, és ezzel kapcsolatban számos tippet.