(Zollinger-Ellison szindróma; Z-E szindróma)

, MD,

  • Fox Chase Rákközpont, Templomi Egyetem

rendellenességek

Ezek a daganatok hasnyálmirigy-sejtekből származnak, amelyek gasztrint termelnek.

A tünetek hasonlóak a peptikus fekély okozta tünetekhez, beleértve a fájdalmat és a vérzést.

A diagnózis magában foglalja a vérvizsgálatokat és a képalkotó vizsgálatokat.

A túlélési arány magas, ha a daganatot teljesen eltávolítják.

A kezelés magában foglalja a gyomor sav jelenlétének csökkentésére szolgáló gyógyszereket, és néha műtétet és kemoterápiát.

A gasztrinómák egyfajta hasnyálmirigy-endokrin daganat. Az ebben a rendellenességben szenvedő emberek többségének több daganata van csoportosítva a hasnyálmirigyben vagy annak közelében, vagy a duodenumban. A daganatok körülbelül fele rákos. Néha a gasztrinóma egy multiplex endokrin neoplazia részeként jelenik meg, egy örökletes rendellenesség, amelyben a daganatok különböző endokrin mirigyek sejtjeiből indulnak ki, például a hasnyálmirigy inzulintermelő sejtjeiből. .

Tünetek

A gasztrinoma által kiválasztott gasztrin felesleg miatt a gyomor túl sok savat termel. A sav túltermelése Zollinger-Ellison szindrómához vezethet. Zollinger-Ellison szindróma esetén a betegek agresszív peptikus fekélyek tüneteivel (például fájdalommal vagy vérzéssel) rendelkeznek a gyomorban, a nyombélben és másutt a bélben. A diagnózis felállításakor azonban a Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedők legfeljebb 25% -ának nincs fekélye. Bélszakadás, vérzés és elzáródás léphet fel, ami életveszélyes lehet. A gasztrinómában szenvedők több mint felénél azonban a tünetek nem rosszabbak, mint a gyakori gasztroduodenális fekély okozta tünetek. Az emberek 25-40% -ánál az első tünet a hasmenés a felesleges savtermelés miatt.

Diagnózis

Vérvizsgálat

Képalkotó tesztek

Az orvos gyanítja a gasztrinómát, ha egy személynek gyakori vagy többszörös peptikus fekélyei vannak, amelyek nem reagálnak a szokásos kezelésekre. A kórosan magas gasztrin-koncentrációk vérvizsgálata a legmegbízhatóbb diagnózis.

Miután a vérvizsgálatok diagnosztizálták a gasztrinómát, az orvos különféle képalkotó technikákkal megpróbálja megtalálni a daganatot, például hasi számítógépes tomográfia (CT), szcintigráfia, endoszkópos ultrahang, pozitronemissziós tomográfia (PET) és arteriográfia (egy x- röntgensugárzással ellentétes kontraszt beadása után az artériába). Ezeket a daganatokat azonban nehéz megtalálni, mivel általában kicsiek.

Előrejelzés

Ha a daganatot műtéti úton teljesen eltávolítják, akkor az érintettek 90% -nál nagyobb eséllyel élnek túl 5-10 évet. Ha a daganatot nem távolítják el teljesen, akkor a túlélés esélye 5 év múlva 43%, 10 év után 25%.

Kezelés

Módszerek a gyomor savszintjének csökkentésére

Néha műtéti eltávolítás

Néha kemoterápia

A sav mennyiségének csökkentése és a tünetek átmeneti enyhítése érdekében a protonpumpa-inhibitorok nagy dózisai, amelyek a savtermelést csökkentő gyógyszerek, hatékonyak lehetnek (lásd: Gyomorégés gyógyszeres kezelése). Ha ezek a gyógyszerek nem elég hatékonyak, az oktreotid injekciók segíthetnek. Ha egyetlen daganat van, és az érintett személynek nincs többszörös endokrin neopláziája, az orvosok általában elvégzik a gasztrinóma műtéti eltávolítását. Ilyen esetekben a műtéti eltávolítás az érintett emberek körülbelül 20% -át gyógyítja meg.

Ha ezek a kezelések nem hatékonyak, szükség lehet a teljes gyomor eltávolítására (teljes gasztrektómia). Ez a művelet nem távolítja el a daganatot, de a gyomor (a savtermelő) eltávolítása után a gasztrin nem hozhat létre több fekélyt. A gyomor eltávolítása esetén napi orális vas- és kalcium-kiegészítőkre, valamint havi B12-vitamin injekciókra van szükség, mivel ezeknek a tápanyagoknak a felszívódása gyengül, ha nincsenek gyomornedvek, amelyek ezeket a tápanyagokat felszívásra előkészítik.

Ha a rosszindulatú daganatok átterjedtek a test más részeire, a kemoterápia segít csökkenteni a daganatos sejtek számát és a gasztrin koncentrációját a vérben. Ez a kezelés azonban nem gyógyítja meg a rákot, amely végső soron végzetes.