| В В | В |
SciELO-m
Testreszabott szolgáltatások
Magazin
- SciELO Analytics
- Google Tudós H5M5 ()
Cikk
- Spanyol (pdf)
- Cikk XML-ben
- Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket - SciELO Analytics
- Automatikus fordítás
- Cikk küldése e-mailben
Mutatók
- Idézi SciELO
- Hozzáférés
Kapcsolódó linkek
- Idézi a Google
- Hasonló a SciELO-ban
- Hasonló a Google-on
Részvény
Belgyógyászati évkönyvek
nyomtatott változatВ ISSN 0212-7199
An. Med. Interna (Madrid) В 24. Kötet, 10 В, 2007. október
Graves-betegség, tünetei és tünetei
Sírokґbetegség, jel és tünetek
P. Young, B. C. Finn, J. E. Bruetman
Orvosi Klinikai Szolgálat. Brit Kórház. Buenos Aires, Argentína
A Graves-kór a hyperthyreosis leggyakoribb oka, ez az autoimmun patogenezis. Klinikailag megkülönbözteti a hyperthyreosis egyéb formáitól a diffúz golyva, oftalmopátia és esetenként a pretibialis myxedema jelenlétével. Ebben a cikkben Robert Graves életét és munkáját ismertetjük, majd áttekintjük a betegség jeleit és tüneteit. A mai orvostudomány világában, ahol a technológia túlsúlyban van, emlékezni akarunk az anamnézis és a fizikális vizsgálat fontosságára, mint a klinikus elengedhetetlen eszközére.
Kulcsszavak: Pajzsmirigy túlműködés. Graves-betegség. Az orvostudomány története.
A súlyos betegségek a hyperthyreosis leggyakoribb okai. Immunológiai rendellenesség, és klinikailag megkülönbözteti a hyperthyreosis egyéb formáitól a diffúz pajzsmirigy-megnagyobbodás, oftalmopathia és esetenként a pretibialis myxedema jelenlétével. Ebben a cikkben összefoglaljuk Robert Graves termékeny életét, és ismertetjük a hyperthyreosis jeleit és tüneteit is. A mai orvostudományban, ha a technológia nagyon fontos szerepet játszik, szeretnénk megjegyezni az anamnézis és a fizikai vizsga értékét, mint a leghasznosabb eszközöket.
Kulcsszavak: Pajzsmirigy túlműködés-Graves -betegség. Az orvostudomány története.
Bevezetés
Robert James Graves Dublinban született 1796-ban (1). Orvosként végzett a dublini Trinity College-on, 22 évesen. Osztályában első helyezést ért el, amelyért megkapta az aranyérmet, 1818-ban végzett diploma megszerzése után turnét kezdett különböző európai kórházakban, Londonba, Gottingenbe, Berlinbe, Koppenhágába és Edinburghba látogatva. Németországban klinikai oktatási módszerek hatottak rá. Olaszországba is utazott, ahol mély barátságot kötött Joseph Mallord William Turner híres festővel (1), megosztva művészi tulajdonságait.
1821-ben Graves visszatért Dublinba, és orvosként került a Meath Kórházba, rendkívüli orvos és tanár lett a következő 15 évben. Graves életének tipikus napja, amikor a kórházi osztályon reggel 7-kor gyertyafényben kezdte, majd házi hívásokat kezdeményezett. Naponta 16 órakor mintegy 100 hallgatót tanított klinikailag egy amfiteátrumban. Valószínűleg a legnagyobb hozzájárulás a szisztematikus tanítási módszer kidolgozása volt a beteg ágyánál. Hangsúlyozta a gyakori krónikus betegségek részletes megfigyelését és ismeretét, különös tekintettel a fertőző betegségekre és a lázra, valamint a betegekkel szembeni humánus megközelítésre.
Olyan orvoscsoport tagja vagyok, akik a tífusz járvány ellen küzdöttek Írország nyugati részén (1).
1824-ben Graves társalapítója a Park Street Medical School. Körülbelül ekkor tett eredeti megfigyeléseket, úgy gondolják, hogy ő írta le elsőként az angioneurotikus ödémát, és először publikálta a Raynaud-kór klinikai jellemzőit. Több folyóiratban publikált, és 1843-ban írt egy könyvet A klinikai orvoslás rendszere címmel, a Sir Patrick Duns Kórház athénéme alapján (1,2).
Személyes élete nem volt annyira kielégítő, mint szakmai. 1821-ben ment férjhez először, felesége, Matilda Jane és fiuk 1825-ben haltak meg. Egy évvel később újra feleségül vette Sarah Jane-t, aki a következő évben szintén fiukkal halt meg. 1830-ban harmadszor vette feleségül Ann Grogant, akivel hat gyermeke született (1,2).
Intenzív munkát folytatok a Trinity College. Megválasztották a Királyi Orvostudományi Főiskola Írországból 1843-ban, ugyanabban az évben elhagyta a Meath Kórházat (1,2).
Utolsó éveiről keveset tudni, 1853. március 20-án, 57 évesen halt meg hasi daganattól.
Graves az ír orvoslás aranykorának egyik legnagyobb képviselője volt, ezt olyan kortársai bizonyítják, mint Stokes, Adams, Cheyne, Todd, Colles, Corrigan és Sir William Wilde, a brit szigetekről származó híres fül-orr-gégész és Oscar Wilde apja.
Robert J. Graves-re ma a klinikai oktatás fejlesztésében nyújtott sok hozzájárulás, az eredeti megfigyelések és az orvosi cikkek íróként folytatott termékeny munkája emlékezik, amelyet a korában a híres párizsi Trousseau, később pedig Osler is tiszteletben tartott. ).
Egyik cikke, A pajzsmirigy újonnan megfigyelt vonzereje nőstényekben, a London Medical and Surgical Journal 1835-ben (2). Ebben a cikkben részletezte az úgynevezett Graves-kór (GA) klinikai jellemzőit, bár ezt Caleb Hillier Parry már korábban leírta 1825-ben (1-3).
Graves volt az, aki elsőként azonosította a golyva, a szívdobogás és az exophthalmos triádját (3).
Németországban a betegség klinikai jellemzőinek leírását Carl Adolph von Basedow-nak tulajdonítják, aki Robert Gravesszel egy időben élt. Olyannyira, hogy neki köszönhető, hogy leírta az úgynevezett Merseburgi triádot, amely exoftalmákból, golyvákból és tachycardiákból áll, hasonlóak a Graves által leírtakhoz. A németországi pajzsmirigy dermopathiát Basedow-kórnak hívják (4).
A GA egyéb elnevezései: March-kór, Parsons-betegség, Flajani-betegség, Begbie-betegség, Graves-Basedow-Parry betegség.
Manapság autoimmun rendellenességről van szó, amelyet az IgG-típusú immunglobulinok termelése jellemez, amelyek stimulálják a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) receptorait (1,3). Ezek az immunglobulinok a pálya lágy szövetei ellen is irányulnak, amelyek ödémát és gyulladást okoznak, proptosis, periorbitalis oedema és oftalmoplegia. Ez az összefüggés a pajzsmirigy túlműködés és az okuláris betegség között a TSH-szerű receptor fehérjék jelenlétéből adódik az izomzatban és az orbitális zsírban. Az autoimmun folyamat egyéb extratiroidális jelei a pretibialis myxedema és a clubbing (1,3).
A hyperthyreosisban szenvedő betegek között 60-80% felel meg a GD-nek, a regionális tényezőktől, például a jódbeviteltől függően (3). A nők éves előfordulási gyakorisága 0,5/1000, életkoruk 40-60 év. A nő/férfi arány 8/1. Ez a legelterjedtebb autoimmun rendellenesség az Egyesült Államokban (3).
A klinikai spektrum összetett, mivel vannak olyan antitestek, amelyek stimulálják a TSH-receptort vagy blokkolhatják (blokkoló antitestek). Ennek eredményeként a hyperthyreosistól kezdve az euthyreosisig vagy a hypothyreosisig és az ismétlődő hyperthyreosisig terjedő klinikai kifejeződési tartomány létezik, amely a TSH-receptort stimuláló vagy blokkoló antitestek aktivitásától függ (1,3).
A klinikai megnyilvánulások gyakran differenciálatlanul szövődménytelen hyperthyreosis jeleire vagy tüneteire, magára a GD-re, a GD-vel és a tireotoxikózissal kapcsolatos állapotokra (1-3,5,6) differenciálódnak.
A komplikáció nélküli hyperthyreosis leggyakoribb tünete az idegesség, a fáradtság, a szívdobogás, a hő intolerancia és a fogyás, amelyek a betegek több mint felénél jelentkeznek (3). Meg kell jegyezni, hogy a betegek 10% -a hízik (3). Kevésbé gyakori tünetek a nehézlégzés, viszketés, dyspepsia, hányás és hasmenés (3,5,6). Ritka a hipersaliváció, szomjúság, polyuria és oligo vagy amenorrhoea a libidó elvesztésével (3,6). Néhány hyperthyreosisban hányásválságok lépnek fel, a hyperthyreosis emetikus formájának hívják, néha nehéz diagnosztizálni, ha a pajzsmirigy tünetei nem túl hangsúlyosak (6). A hasmenés is a hyperthyreosis egyetlen jele lehet, ezt nevezték a GA enterotrop formájának. Az ebben az entitásban megfigyelt szorongásos neurózist Labbé neurocirkulációs szindrómának nevezik.
A sinus tachycardia talán a hyperthyreosis legkorábbi és állandóbb klinikai jele, amint azt Charcot.
A tachycardia mellett további gyakoribb jelek a pitvarfibrilláció, a finom remegés, a hyperreflexia, a fokozott izzadás és a bőr hője, a tapintásos erythema (Lane tenyere) (3). Kevésbé gyakori jelek az onycholysis, a hajhullás, az izomgyengeség és a cachexia (3,6). A hyperthyreosis súlyos formáiban diffúz, néha nagyon markáns izom atrófia, intenzív aszténia van, ezt "Zondek izmos formának" nevezik (6). Ritka nagy kimenetelű pangásos szívelégtelenség, chorea, periodikus bénulás és pszichózis (3,5,6).
A pitvarfibrilláció 50 év alatt ritka, de az ennél idősebbek 20% -ánál fordul elő (3).
Bizonyos esetekben előfordul koraszülött ősz haj, ahol a haj finom, ritka és idő előtt őszül, főleg a homlokán, ezért jött létre a "homlok a homlokon a tekintet tüzén" kifejezés (7).
Jelétől eltekintve Sainton leírta, hogy az egyik vagy mindkét oldal időbeli régiójában szürkeség van, ezt "Sainton's hyperthyroid tuft" -nak hívták (7).
Kanálszegek vagy koilonychia (homorú kontúr disztális onicholízissel) a hyperthyreos betegek 5% -ában találhatók, és "Plummer's nail" -nek (3,5-7) nevezik.
A hyperthyreosis és a korea összefüggését Sutherland írta le az agyban 1903-ban.
Magának a GA-nak a megnyilvánulásai között szerepel a diffúz golyva, oftalmopátia, lokalizált dermopátia, limfoid hiperplázia és a pajzsmirigy klubja (3).
Az 50 évesnél fiatalabb betegek kb. 90% -ánál változó méretű, diffúz golyva van, az ebben a korban idősebbek 70% -ánál jelentkezik (3).
A paroxima formájában jelentkező pajzsmirigy-túlműködést Lévi-szindrómának nevezik. A klinikai oftalmopátia a betegek körülbelül 50% -ánál fordul elő, az éven belüli megjelenés 75% -ában, a hyperthyreosis előtt vagy után. Az idősebb férfiaknak nagy a kockázata a súlyos oftalmopátiának. A betegek 90% -ában hyperthyreosis, a többi hipo- vagy euthyreosisban szenved. Klinikailag az oftalmopátia a felső szemhéj visszahúzásával, fényes és nyugtalan pillantással, a szem kellemetlen érzésével, fájdalommal vagy retrobulbar nyomással, késleltetett fedélzáródással, periorbitális ödémával, kemózissal és szklerális injekcióval jelentkezik. A tekintet a terror (tragikus szem) aspektusát veszi fel, néha annyira hangsúlyos, hogy a szem elárasztódik (Dieulafoy subluxációja). Az exophthalmos az esetek 25% -ában, a diplopia pedig 10% -ban fordul elő. Extraokuláris izomzavar, expozíciós keratitis és optikai neuropathia is megfigyelhető. Enththalmia ritka (1,3,6). Időnként orbitális duzzanat és az extrinsic izmok parézise vagy bénulása kíséri, amelyet agy agyi oftalmoplegikus exoftalmának is neveznek, és tompa fájdalom a pályán, ami súlyos jel, mivel jelzi az orbitális duzzanatot, a szemgolyó körüli szövetek későbbi megduzzadásával.
A dermatopathia a GD-ben szenvedő betegek 1-2% -ában fordul elő, szinte mindig súlyos oftalmopathia jelenlétében, és főleg a pretibialis szinten helyezkedik el (3).
A GD extratiroid megnyilvánulásai nem javulnak a pajzsmirigy túlműködésre irányuló kezeléssel. A pajzsmirigy-oftalmopátiában szenvedő betegek jelentős alcsoportjában idővel spontán remissziójuk van (1,3).
Nem szabad megfeledkezni többek között a GD-vel összefüggő állapotok klinikai megnyilvánulásáról, mint például az 1-es típusú diabetes mellitus, Addison-kór, vitiligo, Addison Biermer-betegség, alopecia areata, myasthenia gravis és a lisztérzékenység (3).
Ebben az entitásban az exophthalmia, a pretibialis myxedema és a hipertrofikus osteoarthropathia állapotát Thomas-Diamond szindrómának írták le (7).
A tirotoxikus krízis vagy a súlyos tirotoxikózis meghatározható a komplikáció nélküli hipertireózis vagy a tirotoxikózis életveszélyes megnyilvánulásainak hirtelen súlyosbodásaként. Bár nincsenek egységes kritériumok annak meghatározására, hogy egy súlyos tirotoxikózis mikor alakul át pajzsmirigy-viharrá, az olyan jelek, mint a hipertermia, az intenzív tachycardia, a gyomor-bélrendszer diszfunkciója és a markáns ingerelhetőség pszichés képe, támogatják ennek az entitásnak a jelenlétét (5). A pajzsmirigy-vihar megjelenésének atipikus formái vannak, például kóma, status epilepticus, nem embolikus agyi infarktus, hipertermia, hasi fájdalom és veseelégtelenség rabdomiolízissel (5.
A súlyos tirotoxicosis megjelenésének három klinikai formáját írták le, a klasszikus, a kardiovaszkuláris és Lahey apátikus formáját (5).
Az apatikus formát 1931-ben Lahey kezdetben írta le, idősebb betegeknél gyakoribb, és jellemzője a kiemelkedő golyva vagy exophthalmos hiánya, valamint a szélsőséges leborulás apátia, álmosság, izmos hipotónia, quadriparesis, valamint esetenként az arc és oropharyngopharynx izmok parézise ( 8).
Kardiovaszkuláris formában a pitvarfibrillációval járó szívelégtelenséghez kapcsolódó másodlagos tünetek vagy a flutter és kamrai aritmiák dominálnak. Az EKG az ischaemia vagy az infarktus után másodlagos repolarizációs rendellenességeket mutat. Jelenleg a béta-blokkolók alkalmazása kardiovaszkuláris betegségekben elfedheti a toxicitás jeleit, ezért a diagnózist fel kell gyanítani zavaros állapotú vagy anginás betegeknél, amelyek nem oldódnak meg a blokkoló kezeléssel (5).
A neutropenia miatti leukopéniából, az eozinofília miatt bekövetkező relatív és abszolút lymphocytosisból álló Kocher-szindrómát szintén a thyreoxiosis megjelenésének egyik formájaként írták le.
Ahogy az exophthalmos a betegség kardinális megnyilvánulása, ezeknek a betegeknek a fizikai vizsgálata során bizonyos megállapítások találhatók. Közülük a következőkre emlékezünk ábécé sorrendben:
A történelem során az orvosok elkötelezték magukat annak érdekében, hogy olyan nyomokat találjanak, amelyek helyes diagnózishoz vezetnek olyan patológia esetén, mint a pajzsmirigy (1,4).
A mai orvostudomány világában, ahol a technológiának fontos szerepe van, ahogy Alberto Agrest (9) mondja, "keveset jöttünk hallgatni, kevesebbet magyarázni, sok kiegészítő tesztet kértünk és eldöntöttük, hogy milyen vizsgálatokra van szükségünk. "így elveszíti az anamnézis és a fizikális vizsgálat releváns értékét.
Bibliográfia
1. McKenna TJ. Sírokґbetegség. Eponym. Lancet 2001; 357: 1793-6. [Linkek]
2. Coakley D. Robert Graves, a klinikai orvoslás evangélistája. Dublin: az Ír Endokrin Társaság 1996: 9-102. [Linkek]
3. Weetman AP. Graves-kór. N Engl J Med 2000; 343: 1236-47. [Linkek]
4. Goring HD. Carl Adolph Von Basedow a halálának 150. évfordulója alkalmából. J Dtsch Dermatol Ges 2004; 2: 963-7. [Linkek]
5. Abalovich M, Alcaraz G, Gutierrez S és mtsai. Kritikus orvostudomány és intenzív terápia témák. In: Solari LA. Corrales (szerk.). Pajzsmirigy-vészhelyzetek. Buenos Aires: 1998, 153-77. [Linkek]
6. Marañon G. Etiológiai diagnózis kézikönyve. In: Espasa-Calpe szerkesztők. Hyperthyroid golyva. 5. kiadás Madrid: 1950, 497–8. [Linkek]
7. Gaspary F. Szemiotechnika és fiziopatológia. In: Mazzei ES, Rozman C. El Ateneo szerkesztők. A fej szemiológiája. Buenos Aires: 1980, 101–25. [Linkek]
8. Lahey F. Apathetikus pajzsmirigy-gyulladás. Ann Surg 1931; 93: 1026-31. [Linkek]
9. Agrest A. Múlt, jelen és jövő a klinikai orvoslás tanításában. In: Cámera MI, Romani A, Madoery C, Farías J, szerkesztõk. Az orvostudomány fejlődése '94. Buenos Aires: Argentin Orvostudományi Társaság; 1994, 295-306. [Linkek]
Levelezési cím:
Pablo Young.
Perdriel brit kórház, 74.
1280 Buenos Aires, Argentína.
e-mail: [email protected]
Elfogadott papír: 2007. október 4
В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll