Bevezetés
A májdaganatokat egyre inkább azonosítják olyan képalkotó technikák széles körű alkalmazása miatt, mint az ultrahang, a számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Ezen elváltozások többségét tünetmentes betegeknél észlelik véletlenül. A szilárd májdaganatok diagnosztizálásához és kezeléséhez elengedhetetlen a részletes előzmények és a fizikai vizsgálat. Például az orális fogamzásgátlók vagy az anabolikus szteroidok alkalmazása összefüggésben lehet a máj adenomájával; az alkoholfogyasztás és a foglalkozási expozíció angiosarcomával társul, míg az elsődleges szklerotizáló cholangitis, a májbetegség, a Caroli-kór és a közös epevezeték-ciszták a kolangiocarcinomával.
A fizikális vizsgálat során meg kell vizsgálni a máj érzékenységét és a krónikus májbetegség vagy általános állapotromlás (láz, fogyás) jeleit. Az emelkedett alkalikus foszfatáz és tejsav-dehidrogenáz, alacsony albuminszint, megnövekedett protrombin idő és vas túlterhelés nem specifikus, de krónikus hepatitis, cirrhosis vagy infiltratív folyamat gyanújához vezethet. A kórelőzményben szereplő hepatitis B vagy C vagy cirrhosis hepatocarcinomához (HC) vezethet. Egy korábbi neoplazma vagy kemoterápiás kezelés növeli a májáttétek gyanúját.
A tudás jelenlegi állása
Megfelelő diagnózist a legtöbb beteg a képek jellemzői alapján állapíthat meg (általában 400 ng/ml. A elváltozások CH-ra utalnak. A 2,5 cm-es CH-vel rendelkező betegek 30% -a.
• Máj szcintigráfia Tc-99 jelzett vörösvérsejtekkel (a legtöbb egyetem nem használja ezt a módszert, és inkább a kontrasztos ultrahangot, CT és MRI-t).
Kontrasztanyagok ultrahanghoz és MRI-hez vas- vagy gadolinium-kontrasztdal a legkisebb elváltozások, műholdas elváltozások vagy távoli áttétek kimutatásához a legjobbak.
A CH radiográfiai jellemzői: egy kapszula jelenléte, amely meghaladja a normális májkontúrt, vagy heterogén sűrűségű elváltozás. A kontraszt befecskendezése a legtöbb zúzódást azonnal jelzi.
Finom tűszívás (FNA) és központi biopszia (BC)
Az FNA és a BC biztonságos, hatékony és költséghatékony eljárás. Specifitása csaknem 100%, érzékenysége 67-100%. A tomográfiai vagy ultrahangos útmutatás alapján ez a választott módszer. Az FNAB felülmúlja a BC-t, de ezek kiegészítő módszerek, 78% -os biztonsággal, ha külön alkalmazzák őket, és 88% -kal, ha kiegészítik őket. Számos patológiát azonban jobban diagnosztizál a BC, mint az FNAB, mert például a jól differenciált CH nem választható el a normál májtól.
A szövődmények (főleg vérzéses) ritkák, 0,5% kisebb komplikációval és 0,05% súlyos komplikációval jár. Egy másik probléma a daganat terjedésének lehetősége. Az FNA az esetek több mint 50% -ában lehetővé teszi a diagnózist, és egy második passzáláskor eléri a 65% -ot. Sejtblokk elérése esetén további 5-10% -os tumor diagnózist érnek el. Cohn citológiai kritériumai segítenek megkülönböztetni a CH-t a nem daganatos elváltozásoktól (a CH-k 81% -a megfelel legalább 2 kritériumnak).
Általános megközelítés a májdaganatok kezelésében cirrhotikus májban
2 cm-nél nagyobb daganatok.
Az artériás és az öblítő fázis javítása a portális vénás fázisban elengedhetetlen a 2 cm-nél nagyobb májkárosodás diagnosztizálásához. cirrhotikus májban. A daganatok több mint 80% -a> 2 cm. cirrhotikus májban CH-k. Az emelkedett AFP megerősíti a diagnózist. Ha az AFP normális, akkor képalkotást használnak (trifázisú CT, MRI). Ha továbbra is kétségek merülnek fel, az FNA-BC-t meg lehet jelölni.
2 cm-nél kisebb daganatok.
A daganatok 75% -a 1 cm. de 2 cm. Csak egy képalkotó technikára van szükségük a jelek (artériás hipervaszkularizáció) detektálására, vagy egy képalkotó technikára plusz AFP-szint> 400-ra, a CH nem invazív diagnózisának megállapításához. Léziók 1 cm. de 5 vagy növekvő cm.) reszekció jelzett.
Jóindulatú elváltozások
Hemangioma: A hemangioma az általános populáció 20% -ában található meg, nőknél gyakoribb. A legtöbb tünetmentes. Óriás hemangiomák (> 4 cm.) Az esetek 40% -ában tünetek jelentkeznek. A tünetek ritkák és lehetnek hasi fájdalom, korai jóllakottság, étvágytalanság, hányinger. 2,5 cm-nél nagyobb elváltozások esetén a SPECT a Tc-99m-jelölt vörösvérsejtekkel a legjobb és legkevésbé költséges technika (specifitás: 100%), míg elváltozások esetén 10 adenoma) anabolikus androgén szteroidokat szedő betegeknél figyelhető meg. Gyakori a hasi kellemetlenség.
Ultrahangon az elváltozás hipoechoikus vagy hiperechoikus, CT-nél hypodense vagy hyperdens. Az MRI nem specifikus. Az elváltozások gyakran 15 cm-esek. Mikroszkóposan normál vagy kicsi hepatociták homogén lapjaiként jelennek meg epevezeték, portális traktus vagy központi véna nélkül. A máj adenómák 5% -a átalakul CH-val. A diagnosztizáláshoz hasznos lehet a β-cateninnel végzett immunfestés. Spontán repedés és hemoperitoneum az esetek 10% -ában fordul elő, különösen a menstruáció, a terhesség vagy a szülés után. A legtöbb hepatológus a reszekciót és az orális fogamzásgátlók leállítását szorgalmazza.
Noduláris regeneratív hiperplázia és részleges noduláris transzformáció (NPT): A HNR (nagy regeneratív csomók) Behcet-kórhoz, reumás betegségekhez, mieloproliferatív rendellenességekhez, krónikus vénás torlódásokhoz, metasztatikus neuroendokrin daganatokhoz, Budd-Chiari szindrómához és különféle gyógyszerekhez (szteroidok, fogamzásgátlók) társul. antineoplasztikus, görcsoldó és immunszuppresszánsok). A sérülések portális hipertóniával és kolesztázissal jelentkeznek. A nyílt májbiopsziával végzett diagnózis ritkán szükséges.
A HNR diffúz vastagodást mutat a májsejtek plakkjaival, fibrózis nélkül a hiperplasztikus csomókban. A retikulit változások jellemzőek. A portális vénás trombózis RNH-hoz vezethet a parenchymás atrófia és a kompenzációs hiperplázia miatt. A TNP patogenezisében a portális véna trombózisára is hivatkoztak.
Fokális zsíros beszivárgás a májba: a zsíros májban szenvedő betegek 10% -ában a zsír fokozatosan felhalmozódik vagy gócokat mutat a bal lebeny anteromedialis szegmensében. Ezek a betegek általában cukorbetegségben, hiperlipidémiában, elhízásban szenvednek, alkoholfogyasztók vagy szteroidokat isznak. Ultrahangon a zsír hiperhangos, CT-n pedig alacsony a csillapítása. A gócos zsírmáj nem szorítja ki az intrahepatikus ereket. Az arany standard képeket MRI adja megnövekedett szignállal a T1 szekvenciában. a zsírszuppressziós technikák szintén nagyon ígéretesek.
Egyéb ritka jóindulatú daganatok
Hepatobiliaris cystadenoma: Ez az elváltozás ritka, főként középkorú nőknél fordul elő és a hasi fájdalom oka. A jóindulatú cisztától abban különbözik, hogy vastag fal van. Legfeljebb 25% rosszindulatú (cystadenocarcinoma), ezért műtéti eltávolítás javasolt.
Epevezeték-adenomák (cholangioma): Az epevezeték-adenomák 1-20 mm-es magányos szubkapsuláris csomók, amelyeket az α-1-antitripszinben szenvedő betegeknél írnak le. Az epeutak kisebbek és nem tartalmaznak epét.
Biliáris papillomatosis: Világszerte csak 50 esetet írtak le. Ez egy középkorú daganat, amely epeelzáródáshoz vezet a daganat, a nyálka, a lithiasis, a kolangitis és a hemobilia elterjedése miatt. A diagnózist endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfiával (ERCP) állítják fel, amely megmutatja a
kitágult gömb, többszörös kitöltési hibák és szigorítások. Kúra hepatektómiával érhető el
.
Mesenchymális és idegtumorok: Ebbe a kategóriába tartoznak a lipómák, myolipomák, angiomyolipomák, schwannomák, neurofibromák és chondromák.
Gyulladásos álnövény: Ez egy ritka, jóindulatú férfi gyulladásos állapot középkorú férfiaknál. A betegek lázzal, súlycsökkenéssel, leukocitózissal és fokozott eritrocita ülepedéssel járhatnak. Ha a biopszia megerősíti a diagnózist, akkor nem szükséges reszekció, de kezelni kell annak eredetét.
Pszeudo-sérülés: Az eltérő jelintenzitású, nem patológiás területet pszeudo-sérülésnek nevezzük, amely a hemodinamika vagy a parenchimális anyagcsere fokális változásának tulajdonítható. A cirrhotikus és nem cirrhotikus májban észlelt álváltozások közé tartozik az arterioportalis shunt, a regeneratív csomópontok, az összefolyó fibrózis és a kóros véráramlás.
Rosszindulatú elváltozások
Májáttétek: A máj a gasztrointesztinális traktus, a hasnyálmirigy, az emlő és a tüdő daganatai esetén a leggyakoribb metasztázis. A többszörös májképi hiba metasztatikus folyamatra utal. A májnak csak 20% -a metasztatizálódik egyedüli elváltozásként. Általában mindkét májlebeny érintett. A CT-n a vastagbél áttétek alacsony csillapítású elváltozásokként jelennek meg, gyakran szabálytalan szegélyekkel és nekrotikus centrummal.
A dinamikus CT korai érfázisában az áttétek növekvő intenzitással jelennek meg. A CT érzékenysége (85%) növelhető a CT-artériás portográfiával. Az intraoperatív ultrahang kiváló érzékenységgel és specifitással rendelkezik a vastagbél adenokarcinóma áttétjeivel szemben. Az egyik ígéretes modalitás a pozitronemissziós CT FDG-vel, amely felhalmozódik a hipermetabolikus sejtekben. A vastagbél-, a tüdő- és az emlőrákokat pozitronemissziós CT-ben lehet stádiumban állítani, érzékenysége 92-100%, specifitása 85-100%. A neuroendokrin daganatok hipervaszkularitása gyakran nyilvánvaló a dinamikus CT-n. A szomatosztatin receptor szcintigráfia képes lokalizálni a neuroendokrin daganatok (gasztrinóma) 90% -át.
Metasztatikus kolorektális karcinómában a prognózis műtéti reszekció után javul. A reszekció ellenjavallatai: a májáttétek száma> 4, az extrahepatikus terjedés és a máj nyirokcsomóinak érintettsége. A kalcifikált metasztatikus májdaganatok lehetnek: leiomyosarcoma, osteogén szarkóma, rhabdomyosarcoma, chondrosarcoma, petefészek cystadenocarcinoma, melanoma, pleurális mesothelioma, neuroblastoma és heredaganatok. A meszesedett gyomor-, hasnyálmirigy-, tüdő- és emlőáttétek rendkívül ritkák. Az irányított FNA segít az elsődleges elváltozás azonosításában.
Hepatocarcinoma: A HC-vel összefüggő hepatitis C vírusban szenvedő betegek szinte mindegyikében cirrhosis fordul elő, míg a hepatitis B vírussal összefüggő HCV-ben szenvedő betegeknél ritkábban fordul elő cirrhosis. A cirrhosis hiánya miatt ez a tumor jobban alkalmazható a műtéti reszekciónak.
Fibrolamelláris karcinóma: A fibrolamelláris variáns a CH jellegzetes altípusa, de nem kapcsolódik a CH klasszikus rizikófaktoraihoz. Átlagosan 26 éves korban fordul elő, nagy, magányos, fájdalmas tömegként jelenik meg, amely általában a bal lebenyben található. Az AFP szint normális. A "fibrolamelláris" kifejezés az elváltozás mikroszkópos megjelenésének köszönhető, a vékony fibrózisrétegek elválasztják a neoplasztikus hepatocitákat. A képeken központi rostos heg látható. Az elváltozások 50% -a a diagnózis idején reszekálható.
Intrahepatikus cholangiocarcinoma: az elsődleges májdaganatok 20% -át képviseli, és adenocarcinoma vagy papilláris vagy mucinous carcinoma formájában jelenik meg. A kockázati tényezők a következők: cirrózis, szklerotizáló cholangitis, epevezeték-adenoma, gyakori epevezeték-ciszták, epeúti papillomatosis, Carola-betegség és a májréteg. A sárgaság a leggyakoribb klinikai megjelenés. A bilirubin megjelenése és gyors emelkedése, valamint a fogyás felveti a kolangiokarcinóma gyanúját.
A tumor markerek (CEA, CA-19-9 vagy AFP) megemelkedhetnek. A CA 19-9> 100 89% -os érzékenységgel és 86% -os specificitással rendelkezik. Három anatómiai altípus létezik: perifériás intrahepatikus (15%), központi perihilaris (Klatskin tumor) (60%) és disztális közös epeutak (25%). A perifériás cholangiocarcinoma cirrhosis nélküli HC-ra hasonlít. A hilar, centrális és disztális típusok szklerotizáló cholangitisszel, gyulladásos bélbetegséggel vagy más krónikus epeúti betegségekkel társulnak. Az ultrahang és a CT az intrahepatikus csatornák jelentős dilatációját mutatja. Az epevezeték kaliberének hirtelen változása rosszindulatú daganatra utal.
A digitális képelemzés és a fluoreszcens in situ hibridizáció előnyös a kolangiokarcinóma diagnosztizálásában érzékenységük miatt, mivel érzékenyebbek, mint a szokásos szokásos fogmosás. Az ERCP, a transzhepatikus perkután kolangiográfia és az MRI képes felmérni a reszekcióképességet.
A PET CT ezeket a daganatokat 93% -os érzékenységgel állítja be. A javasolt vizsgálat 6 havonta tartalmazza az ultrahangot, a CEA-t és a CA 19-9-et. Ha epe szűkület van, az ERCP és a fogmosás jelzésre kerül. A CH és a kolangiocarcinoma kombinációja mindkét tumor hepatocelluláris és epeúti epitheliális jellemzőit mutatja.
Epithelioid hemangioendothelioma: Ez az alacsony fokú rák 20-80 év közötti egyéneket érinti, és orális fogamzásgátlókkal és polivinil-expozícióval társul. Alacsony lázzal, hasi fájdalommal, hepatomegaliaval és normális májenzimekkel jár. Az endoteliális sejtek festenek CD34, CD31 és Ⅷ faktorra. A műtéti reszekció vagy a májtranszplantáció jó prognózist nyújt.
Cystadenocarcinoma: Általában a jobb lebenyben jelenik meg; multicisztás és epefoltos anyagot tartalmaz. Hasfájással és fogyással jár. A prognózis jó.
Limfómák és leukémia: A máj érintettsége gyakori a Hodgkin-kórban, beleértve a limfómás infiltrációt (kis diffúz csomók vagy nagy csomók), gyógyszereket, vírusos hepatitist és szepszist. A kolesztázis ritka, és az epevezeték evanszencia szindrómáját írták le. A differenciáldiagnózis magában foglalja a reaktív infiltráló limfómákat és a T-sejtes limfómákat.
Az elsődleges máj-limfóma ritka, és megjelenhet egyszeri vagy többszörös daganatként, diffúz májelváltozásként hepatomegalia esetén, vagy májelégtelenségként megemelkedett LDH esetén. Perifériás gamma-delta T-sejtes limfómákat is leírtak, amelyekben a máj és a lép masszív szinuszos infiltrációval lépett fel. A máj diffúzan vagy lokálisan beszűrődhet myeloma multiplex vagy leukémia (krónikus limfoid leukémia, szőrössejtes leukémia).
Neuroendokrin daganatok: A gyomor-bél traktusból származó neuroendokrin daganatok gyakran áttétet adnak a májba. A májáttétek reszekcióra kerülhetnek. A hagyományos kemoterápia nem hatékony, ehelyett az interferon-α-ra adott választ igazolták. A carcinoid szindróma tünetei javulnak a szomatosztatin analógokkal. A májtranszplantáció továbbra is lehetőség.
Angioszarkóma: Vinil-kloridnak való kitettséggel társul. A legtöbb beteg nem hajlandó műtétre. Általában mindkét májlebeny érintett, és a metasztázisra való hajlam hozzájárul a rossz prognózishoz. A kemoterápia és a sugárterápia nem hasznos. A májartéria lekötése palliatív kezelés lenne.
A máj differenciálatlan szarkóma: Ez a ritka daganat elsősorban a gyermekeket érinti. A klinikai jellemzők a láz és a májdaganat, visszatérő hipoglikémiával. A túlélés mediánja 2 hónap. A képek szilárd és cisztás elváltozásokat mutatnak, több lokulussal.
Egyéb mezenchimális sejtdaganatok - A kisgyermekeknél az epevezeték leggyakoribb daganata a rhabdomyosarcoma. A tumor utánozhatja az epevezeték gyakori cisztáját.
A fibrosarkóma májtömegként jelenik meg, visszatérő hipoglikémiával, amely reszekció után megszűnik. A szérum gamma-2 interferon emelkedett. A Leiomyosarcoma általános romlással és fájdalommal jár a jobb felső negyedben. A CT angiográfia hipervaszkularizált daganatot mutat. Májátültetés lehetséges.
Májbiopszia versus májdaganat reszekció
A máj reszekciója előtt meg kell mérni, meg kell számolni az elváltozásokat, és Couinaud szegmensében kell elhelyezkedni. Részletezni kell a fő anatómiai struktúrákkal (kapu véna, májartéria, alsó vena cava és májvénák) való kapcsolatát. Ha nyilvánvaló a rák, a biopszia elkerülése ajánlott a lehetséges terjedés miatt. A máj éles tűszövettana jobb, mint a minta FNA-citológiája, de számos hátránya van. Ha a daganat kicsi (2 cm. Képalkotó módszerekkel diagnosztizálják őket. Ha az 1-2 cm-es elváltozások képei atipikusak, szövettani vizsgálatot kell alkalmazni.
Léziók ♦ Fordítás és objektív összefoglalás: Dr. Marta Papponetti. Belgyógyász szakorvos
→ Bibliográfiai hivatkozások pdf formátumban