Sárgaság

A sárgaság a bőr, a nyálkahártyák és a sclera sárgulása a bilirubin növekedésének és a szövetekben történő felhalmozódásának következményeként. Ez a növekedés bekövetkezhet a konjugálatlan közvetett bilirubin vagy a bilirubin konjugált közvetlen frakciója alapján.

A leggyakoribb az újszülött időszakban, a teljes időtartamú újszülöttek (RNT) 40-60% -ában van sárgaság.

Nyilvánvalóvá válik, ha a bilirubin gyermekeknél nagyobb, mint 2 mg/dL, újszülöttekben pedig nagyobb, mint 5 mg/dL. A szülők általában akkor észlelik, ha a szint 10-15 mg között van, ami gyakran késői konzultációhoz vezet.

Van némi klinikai összefüggés a bilirubin értékekkel és a caudad fej progressziójával a bőrben. (1.ábra).

gyermeksebészet

Különbséget kell tenni a fiziológiai és a kóros sárgaság között. A sárgaság akkor lesz kóros, ha: az első 24 órában kezdődik, a bilirubin naponta több mint 5 mg/dl-t emelkedik, meghaladja a fiziológiai sárgaságra meghatározott határértékeket, a közvetlen frakció nagyobb, mint 2 mg/dl, vagy egy hétnél tovább tart a újszülött idővel (kivéve, ha szoptat, ebben az esetben három hét vagy annál tovább tarthat), vagy két hétnél hosszabb koraszülött.

Kockázati tényezők

Születési súly

Cephalohematoma vagy bármilyen véraláfutás

Koraszülött NB

Cukorbeteg anya gyermeke

Exkluzív szoptatás túlzott fogyással párosulva

Csoportos összeférhetetlenség anya és gyermek között.

Kórélettan

A hiperbilirubinémia akkor fordul elő, ha a bilirubin metabolizmusát alkotó különböző fázisokban változások vannak.

A bilirubin az öregedő vörösvérsejtek elpusztulásának 80-90% -ából származik, amelyek metabolizálódnak a májban, a lépben és a csontvelőben, különösen a retikulum endotheliális rendszerében. A fennmaradó 20% más fehérjék, például a mioglobin metabolizmusának terméke. A bilirubint az albuminnal együtt a májba szállítják, ahol konjugálják. Később az epe csatornáján, az epefán és a bél lumenén keresztül választódik ki.

Az újszülöttnél a fiziológiai sárgaságot a bilirubin metabolizmusának ebben a szakaszában bekövetkező normális változások okozzák. Ezek a változások: nagyobb a vörösvértestek száma, és ezek felezési ideje rövidebb (kb. 85 nap), mint a felnőtteknél. Ezenkívül a máj éretlensége van, mind a hemoglobin hepatocitákba történő transzportjának képességében, mind az alacsonyabb enzimatikus aktivitásban (a felnőttek enzimatikus aktivitását az élet 14. napján érik el). Fokozott enterohepatikus keringés. Ezek a változások a konjugálatlan bilirubin növekedéséhez vezetnek.

Etiopatogenezis

A sárgaság önmagában nem entitás, hanem egy alapbetegség megnyilvánulása, különböző etiológiájú. Különbséget kell tenni a konjugálatlan és a konjugált hyperbilirubinemia (közvetett/közvetlen) között.

KÖZVETLEN hiperbilirubinémia

DIRECT hyperbilirubinemia

Közvetlen bilirubin> 1 md/dL, ha a BT 5 mg/dL

Nincs coluria vagy acholia

Jelentheti coluria és acholia

A neurológiai károsodásokkal és Kernicterus

A májsejtek vagy az epeutak károsodásával függ össze. à Cholestasia

Klinika és diagnózis

A diagnózis teljes anamnézis, fizikális vizsgálat és kiegészítő tesztek.

Anamnézis - Először értékelni kell, hogy kóros sárgaság-e vagy sem, ehhez meg kell vizsgálni azokat a kockázati tényezőket, amelyek a következőkre utalnak:

  • Hemolitikus betegség, például: családtörténet, sárgaság kialakulása
  • A vörösvérsejtek pusztulásának fokozódása, például a hematoma jelenléte, amelyek a megnövekedett bilirubintermeléssel járnak: cukorbeteg anya gyermeke, koraszülöttség, szoptatás, hosszan tartó éhgyomorra.
  • Hepatitis: anya-magzat átterjedése, transzfúzió, gyógyszerek, utazás.
  • Kábítószerek, korábbi sárgaság epizódok, májbetegség.

Vizsgálja meg a társult betegségek tüneteit, a kolesztázis jeleit, például coluria, acholia, a sárgaság tartóssága> 3 hét.

Fizikai vizsga - Teljesnek kell lennie, és a következőket kell keresnie: a bőr és a nyálkahártya változásai (sárgaság, sápadtság, petechiák, zúzódások), lymphadenopathia (fertőzések), szívzörejek (alagille-szindróma), hepatomegalia, értékelje a máj konzisztenciáját, a splenomegalia, az ascites és a neurológiai változásokat.

Vizsgák

  • Teljes bilirubin és frakcionált bilirubin szint mérése.
  • Vércsoport és Coombs: ha a közvetett bilirubin emelkedett. Ha a közvetlen Coombs negatív és magas a klinikai gyanú, indirekt Coombst kell rendelni.
  • Vérszám és retikulocita szám.
  • Májfunkciós teszt és kolesztázis: ha a közvetlen bilirubin emelkedett. Kérik: GOT, GPT, FA, GGT.
  • Albumin, összes fehérje.
  • Ellenőrizze a pajzsmirigy alulműködés szűrését.
  • Hasi ultrahang: lehetővé teszi a máj anatómiájának értékelését és az epeutak patológiáinak kizárását. Minden közvetlen bilirubinszint-emelkedésű gyermeknél.

Differenciáldiagnosztika

1. - közvetetten domináns hyperbilirubinemia sárgaság (nem konjugált)

Ez az újszülöttek sárgaságának leggyakoribb oka, a máj éretlensége és a bilirubin hiperprodukciója miatt. Átjut a vér-agy gáton, és neurotoxicitást okozhat.

Kernicterus: A komplikáció Komolyabb újszülöttkori sárgaság. Klinika: hányás, letargia, hipotónia, ételek elutasítása, gyenge szívás. Később hipertóniával és ingerlékenységgel alakul ki. Súlyos hiperbilirubinémiában szenvedő újszülötteknél, vagyis az összes bilirubin> 25 mg-nál nagyobb a neurológiai diszfunkció kialakulásának kockázata.

Megjelenés 1Az élet hete

1. megjelenésAz élet hete

Vércsoport összeférhetetlenség

Anyatej sárgaság

Criggler-Najjar szindróma

Extravaszkuláris vér visszaszívódás: cefalohematoma.

Gilbert-kór

Vörösvérsejt-változások

Sárgaság az alultápláltságtól

a) Élettani sárgaság: Az élet 2. napjától kezdődik, maximumát 4-6 napon éri el és 10-15 nap alatt oldódik. A bilirubin nem éri el a nagyon magas szintet (maximális szint 12-15 mg/dl), ezért nem igényel kezelést, de megfigyelést és megfigyelést igényel. A bilirubin termelésének növekedése és a máj anyagcseréjének korlátozása okozza.

b) Anyatej sárgaság: későn kezdődik, a 4. és 7. nap között kezdődik, és akár 4-12 hétig is fenntartható. Legmagasabb bilirubinszintet 20 mg/dl-ig ér el. Azért fordul elő, mert az anyatej növeli a bilirubin felszívódását, a béta-glükuronidáz (jelen van a tejben) dekonjugálja a bél bilirubint, növelve az enterohepatikus keringést. Egy másik javasolt mechanizmus az UDPGT enzim kompetitív gátlása az emberi tejben jelen lévő nem észterezett zsírsavak által. A diagnózis klinikai, más okok kizárása után.

c) Hemolitikus sárgaság: A vörösvértestek túltermelése mellett a rövidebb felezési idő miatt bekövetkező nagyobb pusztulás, hemolízis járul hozzá. a) izoimmun: a feto-anyai csoport, általában a klasszikus csoport (ABO) inkompatibilitása miatt, vérszegénységgel járó korai (24 órás élet előtti) súlyos sárgaságot eredményez. Fennáll a neurológiai károsodás veszélye. b) Nem isoimmun: ezeket policitémia, cefalohematomák stb. Későn megjelenő, enyhe sárgasággal járó megbetegedések, amelyek nem járnak vérszegénységgel.

d) Sárgaság alultápláltságtól: az élet 1. hetében nyilvánul meg. Az anyatej elégtelen termelése vagy bevitele okozza. Jelentős fogyással jár. Javaslatok: kezdje el a szoptatást az élet első órájában, az első 2 hét során napi 10-12 etetés gyakoriságával, kerülje a vízfogyasztást vagy más étrend-kiegészítőket, a megfelelő helyzetet. Ezt követően a képletek, a fototerápia alkalmazása értékelhető, ha a bilirubin értéke meghaladja a 20 mg/dl-t.

e) Bélelzáródás: megnövekszik a bilirubin enterohepatikus keringése.

f) Criggler-Najjar szindróma: Autoszomális recesszív öröklés. A konjugációt befolyásoló UGT1A1 enzimhiány (I. típus: súlyos, hiányzó enzimatikus aktivitással, II. Típus: kimutatható enzimatikus aktivitás) termeli. Korai sárgaságot eredményez, amelynek közvetett bilirubinszintje meghaladja a 25 mg/dl-t, ezért fototerápiára van szükség.

g) Gilbert-kór: enyhe enzimhiány. Enyhe sárgaságot okoz olyan helyzetek kapcsán, mint a koplalás, interakciós fertőzések, stressz.

2.- Közvetlenül domináns hyperbilirubinemia sárgaság

Mindig kóros, ezért minden olyan betegnél, amelynek sárgasága> 2 hét, ki kell zárni ezt az állapotot. Sürgősen meg kell utalni, mivel ez a epevezeték atresia amíg be nem bizonyítják az ellenkezőjét.

Gyorsan meg kell határozni az etiológiát, mivel a prognózis a korai kezeléstől függ, ezért a csecsemők kolesztatikus sárgaság szindróma SÜRGŐSSÉG.

a) Epeúti atresia (BVS): Ez az epefa részleges vagy teljes megváltoztatása. Az epeutakat érintő progresszív és destruktív gyulladás, amely fibrózist és az epevezeték részleges vagy teljes obliterációját eredményezi, ami kolesztázist és későbbi másodlagos epeúti cirrhosis kialakulását eredményezi.

Ez egy ritka entitás, amelynek előfordulási gyakorisága 8000-ből 15 000 élveszületés, gyakoribb a nőknél. A májon kívüli eredetű sárgaság és a májtranszplantáció fő oka

Etiológia: Még nincs teljesen tisztázva, ezért különféle elméletek léteznek. A sérülés a ductalis szövetben kezdődik egy gyulladásos és szklerotizáló folyamat következtében, amely ezt követően veszélyezteti az extrahepatikus utat.

Az érintett mechanizmusok a következők lehetnek: vírusfertőzés vagy toxinoknak való kitettség, genetikai tényezők (HLA B12), immunrendszer-szabályozás, morfogenezis hibái, prenatális keringési hibák.

Klinika:

  • Újszülött vagy csecsemő, aki egészségesnek tűnik, jó súlygyarapodással, de rövid időn belül nagyon veszélybe kerül.
  • Sárgaság, leggyakrabban késői enyhe vagy mérsékelt, 8-10 mg/dl-vel, amely 2 hétnél tovább fennáll.
  • Kolesztatikus minta: megemelkedett GGT és FA-val.
  • Acholia és coluria.
  • Hepatomegalia.

Diagnózis: Diagnosztizálni kell az élet 3 hónapja előtt . A szülőket oktatni kell a sárgaságról, annak lefolyásáról és a széklet jellemzőiről. Sárgaság vizsgálata esetén a bilirubint kell kérni, ha a közvetlen frakció nagyobb, mint 2 mg/dl, akkor sürgősen utalni.

Nincs egyetlen olyan vizsgálat, amely diagnosztizálná az atresiát, laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokkal, amelyek diagnosztikai megközelítést biztosítanak.

A vizsgák közül az hasi ultrahang, hasznos az anatómiai rendellenességek azonosításához. A vizsgálat során az akkordjel nagy érzékenységgel és specifitással rendelkezik, a májkapu szintjén háromszög vagy cső alakú hiperechoikus fibrotikus kúp figyelhető meg. Ezenkívül az epehólyag kicsi vagy hiánya, szabálytalan alakja vagy kontraktilitásának hiánya az epevezeték atreziájára utal.

Laboratórium:

  • Mérsékelt közvetlen túlsúly hiperbilirubinémia.
  • GGT: a normálérték háromszorosa.
  • GOT - GPT: kissé emelkedett.
  • FA: megnövekedett.
  • Normális vagy csökkent májfunkció.

Kezelés: Sebészeti. A Kasai port-enterostomia segítségével a stressz epevezeték és a bypass reszekcióját végzik, a májat közvetlenül a bélbe anasztomozizálva, hogy elkerüljék az obstruktív részt. Azoknál a betegeknél, akiket 3 hónap előtt műtettek, jó prognózisuk van, 3 hónap után a műtét palliatív célként szolgál a májtranszplantáció hídjaként.

b) Gyakori epevezeték-ciszta: Az epefa cisztás tágulata (a leggyakoribb forma az I. típus: a közös epevezeték fusiform dilatációja), 1: 15 000 élő NB-vel. A klinikai kép hasonló az epevezeték atreziájához és az újszülött hepatitiséhez.

c) Újszülött hepatitis: Alacsony születési súly, növekedési retardáció, hepatosplenomegalia jelentkezik. A klinika nem teszi lehetővé az epevezeték atresia kizárását. A férfiak túlsúlya.

Okok: vírusfertőzések, bakteriális fertőzések, anyagcserezavarok (pl. Α1 anti-tripszinhiány), endokrin rendellenességek (pajzsmirigy-tesztek elvégzése).

Baktériumos

Vírusos

RNPEG mikrocefáliával, meningoencephalitisszel, koponyán belüli meszesedésekkel, újszülöttkori trombocitopéniás purpurával, splenomegaliaval, retinitissel és süketséggel

RNPEG, szürkehályog, retinitis, veleszületett szívbetegség, microphthalmia, szaruhártyaödéma, myocarditis, újszülöttkori thrombocytopeniás purpura, splenomegalia, osteopathia és lymphadenopathia

Splenomegalia, szívelégtelenség, bőrhólyagok, meningoencephalitis