Ez egy olyan agyi rendellenesség, amely májkárosodásban szenvedő embereknél fordul elő.

medlineplus

Okoz

Ez az állapot a szerzett májelégtelenség, beleértve a súlyos májgyulladást is, bármely esetben előfordulhat.

A májkárosodás ammónia és más mérgező anyagok felhalmozódásához vezethet a szervezetben. Ez akkor történik, amikor a máj nem működik megfelelően. Nem bontja le és nem távolítja el ezeket a vegyszereket. A mérgező anyagok károsíthatják az agy szövetét.

Az agy bizonyos területei, mint például a bazális ganglionok, hajlamosabbak a májelégtelenség okozta károsodásokra. A bazális ganglionok segítik a mozgás ellenőrzését. Ez a feltétel "nem wilsoni" típusú. Ez azt jelenti, hogy a májkárosodást nem a májban lévő rézlerakódások okozzák. Ez a Wilson-kór kulcsfontosságú jellemzője.

Tünetek

A tünetek a következők lehetnek:

  • Nehézség járni
  • A szellemi funkció károsodása
  • Sárgaság
  • Izomgörcsök (myoclonus)
  • Merevség
  • Kéz- és fejrázás (remegés)
  • Lenyűgözőek
  • Ellenőrizetlen testmozgások (chorea)
  • Instabil járás (ataxia)

Vizsgálatok és vizsgák

A jelek a következők:

  • Eszik
  • A hasi folyadék duzzanatot okoz (ascites)
  • Emésztőrendszeri vérzés a nyelőcső kitágult vénáiból (nyelőcső-varikumok)

Az idegrendszeri (neurológiai) értékelés a következők jeleit tárhatja fel:

  • Elmebaj
  • Önkéntelen mozdulatok
  • Instabilitás járás közben

A laboratóriumi vizsgálatok kimutathatják az ammónia megemelkedett szintjét a véráramban és a kóros májműködést.

Egyéb vizsgálatok a következők lehetnek:

Kezelés

A kezelés segít csökkenteni a májelégtelenségből felépülő mérgező vegyi anyagokat. Tartalmazhat antibiotikumokat vagy olyan gyógyszereket, mint a laktulóz, amely csökkenti az ammónia szintjét a vérben.

  • Javítsa a tüneteket
  • Az agykárosodás ellensúlyozása

A neurológiai szindrómára nincs specifikus kezelés, mivel irreverzibilis májkárosodás okozza. A májtranszplantáció gyógyíthatja a májbetegségeket. Ez a művelet azonban nem ellensúlyozhatja az agykárosodás tüneteit.

Várakozások (prognózis)

Ez egy hosszú távú (krónikus) állapot, amely irreverzibilis idegrendszeri (neurológiai) tünetekhez vezethet.

A személy tovább súlyosbodhat, és májtranszplantáció nélkül meghalhat. Ha a transzplantációt időben végzik, a neurológiai szindróma visszafordítható lehet.

Lehetséges szövődmények

A komplikációk a következők:

  • Májkóma
  • Súlyos agykárosodás

Mikor kell orvoshoz fordulni

Megelőzés

A májbetegségek minden formáját nem lehet megakadályozni. Az alkoholos hepatitis és a vírusos hepatitis azonban megelőzhető.

Az alkoholos vagy vírusos hepatitis kialakulásának kockázatának csökkentése:

  • Kerülje a kockázatos magatartást, például az intravénás kábítószer-használatot és a nem védett szexet.
  • Ne igyon alkoholtartalmú italokat, és ne igyon csak mértékkel.

Alternatív nevek

Képek

  • Máj anatómia

Hivatkozások

Garcia-Tsao G. Cirrhosis és következményei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 153. fejezet.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. A mozgászavarok klinikai áttekintése. In: Winn HR, szerk. Youmans és Winn neurológiai sebészet. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 84. fejezet.

Utolsó áttekintés: 2018.10.24

Fordítás és lokalizáció: DrTango, Inc.