Ez egy olyan agyi rendellenesség, amely májkárosodásban szenvedő embereknél fordul elő.
Okoz
Ez az állapot a szerzett májelégtelenség, beleértve a súlyos májgyulladást is, bármely esetben előfordulhat.
A májkárosodás ammónia és más mérgező anyagok felhalmozódásához vezethet a szervezetben. Ez akkor történik, amikor a máj nem működik megfelelően. Nem bontja le és nem távolítja el ezeket a vegyszereket. A mérgező anyagok károsíthatják az agy szövetét.
Az agy bizonyos területei, mint például a bazális ganglionok, hajlamosabbak a májelégtelenség okozta károsodásokra. A bazális ganglionok segítik a mozgás ellenőrzését. Ez a feltétel "nem wilsoni" típusú. Ez azt jelenti, hogy a májkárosodást nem a májban lévő rézlerakódások okozzák. Ez a Wilson-kór kulcsfontosságú jellemzője.
Tünetek
A tünetek a következők lehetnek:
- Nehézség járni
- A szellemi funkció károsodása
- Sárgaság
- Izomgörcsök (myoclonus)
- Merevség
- Kéz- és fejrázás (remegés)
- Lenyűgözőek
- Ellenőrizetlen testmozgások (chorea)
- Instabil járás (ataxia)
Vizsgálatok és vizsgák
A jelek a következők:
- Eszik
- A hasi folyadék duzzanatot okoz (ascites)
- Emésztőrendszeri vérzés a nyelőcső kitágult vénáiból (nyelőcső-varikumok)
Az idegrendszeri (neurológiai) értékelés a következők jeleit tárhatja fel:
- Elmebaj
- Önkéntelen mozdulatok
- Instabilitás járás közben
A laboratóriumi vizsgálatok kimutathatják az ammónia megemelkedett szintjét a véráramban és a kóros májműködést.
Egyéb vizsgálatok a következők lehetnek:
Kezelés
A kezelés segít csökkenteni a májelégtelenségből felépülő mérgező vegyi anyagokat. Tartalmazhat antibiotikumokat vagy olyan gyógyszereket, mint a laktulóz, amely csökkenti az ammónia szintjét a vérben.
- Javítsa a tüneteket
- Az agykárosodás ellensúlyozása
A neurológiai szindrómára nincs specifikus kezelés, mivel irreverzibilis májkárosodás okozza. A májtranszplantáció gyógyíthatja a májbetegségeket. Ez a művelet azonban nem ellensúlyozhatja az agykárosodás tüneteit.
Várakozások (prognózis)
Ez egy hosszú távú (krónikus) állapot, amely irreverzibilis idegrendszeri (neurológiai) tünetekhez vezethet.
A személy tovább súlyosbodhat, és májtranszplantáció nélkül meghalhat. Ha a transzplantációt időben végzik, a neurológiai szindróma visszafordítható lehet.
Lehetséges szövődmények
A komplikációk a következők:
- Májkóma
- Súlyos agykárosodás
Mikor kell orvoshoz fordulni
Megelőzés
A májbetegségek minden formáját nem lehet megakadályozni. Az alkoholos hepatitis és a vírusos hepatitis azonban megelőzhető.
Az alkoholos vagy vírusos hepatitis kialakulásának kockázatának csökkentése:
- Kerülje a kockázatos magatartást, például az intravénás kábítószer-használatot és a nem védett szexet.
- Ne igyon alkoholtartalmú italokat, és ne igyon csak mértékkel.
Alternatív nevek
Képek
- Máj anatómia
Hivatkozások
Garcia-Tsao G. Cirrhosis és következményei. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 153. fejezet.
Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. A mozgászavarok klinikai áttekintése. In: Winn HR, szerk. Youmans és Winn neurológiai sebészet. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 84. fejezet.
Utolsó áttekintés: 2018.10.24
Fordítás és lokalizáció: DrTango, Inc.
- Nephrogén diabetes insipidus MedlinePlus Medical Encyclopedia
- Inkontinencia és bőrápolás MedlinePlus Medical Encyclopedia
- A demencia otthoni gondozása MedlinePlus Medical Encyclopedia
- Cukorbetegség és testmozgás MedlinePlus Medical Encyclopedia
- A sztóma gondozása ileostomia segítségével MedlinePlus Medical Encyclopedia