Mi a Hirschsprung-kór?

A Hirschsprung-kór, más néven veleszületett megakolon, a veleszületett vastagbélelzáródás, amelyet rendellenességek okoznak ennek beidegzésében, amelyek ugyanazok ellazulásának hiányát eredményezik, és születéskor jelentkezhetnek, vagy valamivel később jelentkezhetnek. Minden 10 000 élveszületés 1 és 5 között fordul elő, és az esetek 80% -ában a hiba csak a végbélben van. Az esetek 10% -a elfoglalja a végbelet és a sigmoidot, végül a fennmaradó 10% szintén megváltoztatja a vastagbelet. Ez képes előállítani a bélperforáció amely sürgősségi műtétet igényel, ezért tekintik súlyos betegségnek.

Savia Health

A Hirschsprung-kór típusai

  • Ultrarövid szegmens Hirschsprung-betegség: csak a belső záróizmot vagy egy kis yusta-anális szegmenst foglal el.
  • Rövid szegmensű Hirschsprung-betegség: nem lépi túl a végbél és a sigma találkozását.
  • Hirschsprung betegség: ha a változás meghaladja a végbél és a sigmoid találkozását.

A Hirschsprung-kór okai

Az ok a bél beidegződésének megváltozása, ami azt jelenti, hogy nem lehet a székletet kitolva azáltal, hogy nem hozza létre a bél relaxációját, ami az adott szint mögötti elzáródáshoz vezet.

A Hirschsprung-kór tünetei

Az első tünet, amely általában megjelenik, az a nehézség, hogy a meconiumot 24 vagy 48 órával a születés után kiürítsék. Egyéb tünetek lesznek ritka és robbanékony széklet, sárgaság, rossz étvágy, súlygyarapodás hiánya, hányás és vizes széklet újszülötteknél, idősebb gyermekeknél pedig rossz étvágy, növekedési retardáció és hasi duzzanat jelenhet meg.

Hirschsprung-kór kezelése

Szükség lehet beöntések A bél kiürítéséhez ezt követően el kell távolítani a rendellenes bélrendszert, és anasztomózist kell kialakítani a vastagbél egészséges része és a végbélnyílás között. Ez az eljárás akár egyetlen műtéti művelettel, akár kettővel elvégezhető, szükség esetén a kolosztóma (hogy a hasból keresztül távozzon a végbélből) egy ideig.

A Hirschsprung-kór kezelésének kiegészítő tesztjei

A kiegészítő tesztek: a végbélnyílás manometriája, képalkotó vizsgálatok mint például egy egyszerű hasi röntgen vagy bárium beöntés, és szükség lehet a anális biopszia a helyes diagnózis elérése érdekében.

Hirschsprung-kór kiváltói

A Hirschsprung-kór kiváltója az a perisztaltika hiánya, amely az emésztőrendszer összehúzódási mozgásainak összessége, amely lehetővé teszi annak tartalmának előrehaladását a gyomorból a végbélnyílásba. Ezt a vastagbél relaxációjának változása okozza, amely ezen a szinten elzáródáshoz vezet.

A Hirschsprung-kór kockázati tényezői

A kockázati tényezők közé tartozik a testvére Hirschsprung-kórban, ami növeli a kockázatot, mivel férfi is, mivel a férfiaknál gyakoribb, és Down-szindrómás, mivel ebben a patológiában szenvedő gyermekeknél gyakrabban jelenik meg, mint a lakosság többi része.

A Hirschsprung-kór szövődményei

  • Enterocolitis (a vékonybél és a vastagbél gyulladása).
  • Bélperforáció.
  • Rövid bél szindróma (a vékonybél egy részének anatómiai vagy funkcionális elvesztése, súlyos metabolikus és táplálkozási rendellenességek klinikai képét okozva).

Különlegességek, amelyekhez a Hirschsprung-kór tartozik

A gyermeket általában gyermekorvos diagnosztizálja, és a kezelés az emésztőrendszertől függ

Gyakori kérdések

Fogyasszam-e speciális diétát, ha Hirschsprung-kórom van?

A Hirschsprung-kór gyakorlatilag nem hagy következményeket a műtét után, az abban szenvedő emberek normális étrend mellett normális életet élhetnek. Ha a beteg a székrekedést folytatásként mutatja be, akkor a étrendben gazdag étrend, a gyümölcsök és zöldségek fontos részével.

Kit érint a Hirschsprung-kór?

A Hirschsprung-kór elsősorban gyermekek, kétszer több, mint a lányok, és mivel veleszületett betegség, születésétől fogva jelen van, bár enyhébb esetekben akár hat hónapig is eltarthat a diagnózis.

Örökletes-e a Hirschsprung-kór?

A Hirschsprung-betegség örökletes lehet, bár vannak egyedi esetek, több eset is előfordulhat ugyanabban a családban. Az öröklődés összetett, mivel akár 11 különböző, a betegség előidézésére alkalmas génben találhatók változások. Down-szindrómás betegeknél gyakoribb.