ganglionsejtek nélkül

Hirschsprung-kór

Mi az?

A Hirschsprung-kór ez a vastagbél betegsége. A székletet általában az izmok tolják át a vastagbélen. Ezeket az izmokat speciális idegsejtek vezérlik, az úgynevezett ganglion sejtek.

Gyermekek Hirschsprung-kór ganglionsejtek nélkül születnek a vastagbél utolsó részében. A legtöbb esetben csak a végbél érintett, de másokban nagyobb része is érintett lehet. Ezen ganglionsejtek nélkül a vastagbél azon részének izmai nem tudják eltávolítani a székletet, és a széklet felhalmozódik.

Ez a betegség 5000 születésenként fordul elő, és kissé gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál.

Tünetek

A tünetek általában nagyon kisgyermekeknél jelentkeznek, de idősebb gyermekeknél és serdülőknél is előfordulhatnak.

A legtöbb, ebben a betegségben szenvedő csecsemő az élet első két napján nem üríti ki a székletet. Ezt követően szinte minden csecsemőnek székrekedése van, és nehezen viseli a székletet. Egyeseknek hasmenése lehet székrekedés helyett.

Gyermekek és serdülők Hirschsprung-kór rendszerint hosszú a székrekedésük. A normális növekedés és fejlődés lassabb lehet bennük.

Hogyan diagnosztizálják?

Vannak speciális tesztek, amelyek lehetővé teszik a diagnózis megerősítését:

- Kontrasztos beöntés

Hogyan kezelik?

A kezelés műtéti. Műtétet végeznek a vastagbél azon részének eltávolítására, amelyből hiányoznak a ganglion sejtek, majd az egészséges vastagbél csatlakozik a végbélnyíláshoz.

A művelet két szakaszban végezhető. Az elsőben a sebész elválasztja az egészséges vastagbelet az érintett vastagbéltől, és az egészséges vastagbél megközelíti a bőrt, kolosztóma (a vastagbélnek a hasfalon keresztül történő megnyílása a bőr felé), amelyet aztán egy speciális tasakba ürítenek, amelyet a szülők kezelhetnek. Néhány hónappal később a sebész eltávolítja az érintett vastagbélt, kiveszi az egészséges vastagbélt a kolosztómiából, és összeköti a végbélnyílással.

Néhány gyermeknél a műtét egyetlen műtét alatt végezhető, kolosztóma nélkül.

Forrás: Észak-amerikai Gyermekgasztroenterológiai, Hepatológiai és Táplálkozási Egyesület.