KLINIKAI ESETEK/KLINIKAI ESETEK

vesztő

A hipertrófiás gasztropátia elvesztése fehérje. Ménétrier-kór. Klinikai eset

Hipertrófiás fehérjét vesztő gasztropátia. Ménétrier-betegség. Klinikai eset

ARTURO KIRBERG B. 1, BRINY RODRÍGUEZ V. 2, FRANCISCO DONOSO V. 3, KIRHMAN MÓNICA T. 3, MARISOL NORIEL V. 4

1. Az Iquique-i Regionális Kórház endoszkópos központja. chili.
2. A Daniel Alcides Carrión Nemzeti Kórház rezidens orvosa. Peru.
3. Gyermekorvosi Szolgálati Kórház Regional de Iquique chili.
4. Orvosi gyakornok az Universidad del Mar-nál.

(Kulcsszavak: Ménétrier-betegség, Ménétrier, hypertrophiás gastropathia, endoszkópia gyermekeknél).

(Kulcsszavak: Ménétrier-kór, Ménétrier, hipertrófiás gasztropátia, endoszkópia gyermekeknél).

Bevezetés

A Ménétrier-kór (MS) egy ritka, ismeretlen etiológiájú klinikai entitás, amelyet a gyomor foveoláris hiperpláziája jellemez, az 1-3. .

A hiperplasztikus gasztropátiákat (GH) a gyomorredők megvastagodása jellemzi. Ez lehet másodlagos a diffúz foveoláris hiperplázia szempontjából, mint a Ménétrier-kórban, vagy az oxyntikus mirigy-hiperplázia, mint a Zollinger-Ellison-szindróma esetén. A sérülés mechanizmusa mindkét csoport esetében az aktív proliferatív sejttípusú foveolák vagy mirigyek, gyulladás nélkül, ezért hiperplasztikus gastropathiának hívják 4,5 .

Gyermekeknél a betegség általában az élet első éveiben jelentkezik, gyakoribb 5 éves kor körül, 6,7 éves kor között, azonban gyakoribb felnőtteknél, fehéreknél, átlagéletkoruk 55 és 60 év között 8 .

Gyermekkorban az SM a citomegalovírus (CMV) 9 által okozott fertőzéssel társul, míg felnőtteknél a transzformáló növekedési faktor (FGT-∞) magasabb expressziójával 7. Egyesek a fertőzéssel kapcsolják össze Helicobacter pylori (HP) 10.11 .

A gyermekek klinikai megjelenését az ödéma, az ascites vagy a pleuralis folyadék megjelenése és az olyan nem specifikus tünetek jellemzik, mint a hányás, hasi fájdalom és az étvágytalanság, 7 amelyek önmagukban korlátozottak és általában eltűnnek, amikor az ödéma nyilvánvalóvá válik. Minden betegnél hypoproteinemia és hypoalbuminemia van.

A diagnózis érdekében a gyomor endoszkópos vizsgálatára van szükség, valamint biopsziákat kell készíteni a szövettani vizsgálathoz 3 .

Ennek a betegségnek nincs megalapozott kezelése. A fekélyben és erózióban szenvedő betegek protonpumpa-gátlókkal kezelhetők 7. A tünetmentes vagy minimálisan tüneti betegek nem igényelnek kezelést. Ha HP-t észlelnek a gyomor nyálkahártyájában, akkor szokás felszámolni. Bizonyos esetekben, amikor citomegalovírust észlelnek, az antivirális kezelés előnyös lehet 7 .

Általában a gyermekek akut tünetei 6 héten belül megszűnnek, ellentétben a felnőttekkel, amelyek súlyosabbak lehetnek, hajlamosak vagy krónikusak lehetnek 12,13 .

Chilében Gompertz közzétette egy felnőtt, egy 55 éves férfi klinikai esetét, aki hasi fájdalommal, hányással és fogyással jelentkezett 14. Az endoszkópia diffúz gyomor érintettséget mutatott ki a duodenum kiterjesztésével. A biopsziákat nem specifikus krónikus gastritisként és duodenitisként jelentették. A második endoszkópián olyan mintákat vettek, amelyek szövettani vizsgálata lehetővé tette a diagnózis megerősítését, amikor "kanyargós és kitágult mirigyekkel rendelkező foveoláris hiperpláziát, a parietális sejtek csökkenését és enyhe gyulladásos beszűrődést" találtak 15. A betegség mértéke és a rosszindulatú daganat lehetséges kockázata miatt teljes gasztrektómiát hajtottak végre. Nem ismerünk Chilében publikált gyermekgyógyászati ​​eseteket.

E közlemény célja a Ménétrier-kór gyermekkori esetének bemutatása, valamint az endoszkópos vizsgálatok során kapott képek bemutatása.

Klinikai eset

Bemutatásra kerül egy 5 éves, 11 hónapos óvodás lány esete. Bejárati súly 21,4 kg, testfelület 0,83 m 2. A felvételt megelőző súlyterhelés és a növekedési görbék normálisak voltak életkora és neme szempontjából.

Három héttel a felvétel előtt bemutatott egy képet, amelyet odynophagia, 39 ° C-os láz és bal szemhéj ödéma jellemez. Kiértékelték az alapellátásban, és bakteriális pharyngotonsillitist diagnosztizáltak, ami amoxicillinnel és NSAID-okkal történő kezelésre utal. A kezelés harmadik napján bipalpebralis ödéma jelent meg. Kezdetben az ödémát allergiás reakciónak tulajdonították, ezért a dezloratadint jelezték.

A szemhéj ödémájának növekedésével alakult ki, amelyhez hozzáadódott a hasi duzzanat, az alsó végtag ödéma, az általános állapot megsértése és a kócos hasi fájdalom.

A felvétel után laboratóriumi vizsgálatokat végeztek, amelyek kimutatták: hipoalbuminémia 1,36 g/dl, és leukocita szám 17 500/mm 3. Az ödémás szindróma és a nefrotikus szindróma gyanúja alapján kórházba került. A következőket kérték: hemogram, karbamid, kreatinin, CRP és HSV, a vér összes és frakcionált fehérje, lipidprofil, mellkasi röntgen és vizeletvizsgálat, szignifikáns eredmények nélkül. A 24 óra alatt összegyűjtött proteinuria eredménye normális volt, ezért a nefrotikus szindróma kezdeti gyanúja kizárt volt, és megkezdődött a hipoalbuminémia egyéb okainak vizsgálata. Tekintettel arra, hogy változatlan májfunkciós teszteket mutatott be, fontolóra vették az emésztőrendszeren keresztüli fehérjevesztés lehetőségét. A hasi ultrahang, a felső gasztrointesztinális endoszkópia és a CMV elleni antitestek kértek.

A hasi ultrahang splenomegalia (lép: 108 mm), ascites nélkül. A felső emésztőrendszeri endoszkópiában kiterjedt depressziós és hiperémiás területet találtak a gyomortestben retikulált rózsaszínű szövet szigeteivel. Puffadt és törékeny nyálkahártya. Csak két megvastagodott redőt láttunk, az antral nyálkahártyája sértetlen volt (1. ábra, ABC).

Az endoszkópos jelentés arra a következtetésre jutott, hogy "Ménétrier-kór, Adenocarcinoma vagy gyomor-limfóma gyanúja". Az ureazteszt a HP pozitív volt. A CMV IgG-értéke 21,1 EU/ml volt (pozitív). A gyomorbiopszia enyhe krónikus gyomorhurutot mutatott, metaplázia, dysplasia vagy rosszindulatú daganat nélkül.

Nefrotikus szindróma gyanúja miatt a beteget exogén albuminnal, furoszemiddel, prednizonnal és ranitidinnel kezelték, amelyet 48 óra után szüneteltettek. A harmadik napon az alsó végtagok ödémájának csökkenését, az albuminemia helyreállítását és az általános állapot javulását igazolták. Úgy ítélték meg, hogy ez a klinikai javulás megfelel ennek a betegségnek a gyermekeknél leírt spontán remissziójának. Nem sikerült felszámolni H. pylori.

Egy hét után nyomon követési endoszkópiát hajtottak végre, amely a nyálkahártya tiszta helyreállítását mutatta néhány erodált megvastagodott redő jelenlétével (1. ábra, DEF). A kórházi kezelés tizennegyedik napján, jó általános állapotban, 19,1 kg tömeggel bocsátották ki. Jelezték, hogy magas fehérjetartalmú étrendet és napi 20 mg ezomeprazolt tartanak.

Egy hónap múlva a lány tünetmentes volt, egy kontroll endoszkópiával kisméretű, elváltozások jelenléte mutatkozott pszeudopolipok megjelenésével (1. ábra, GHI). Az albuminemia 4,3 g/dl volt, a súly megtartása 19,7 kg volt. Hat hónappal később a beteg tünetmentes volt, 21,5 kg-os súlyával végleg kiürítették. Nyolc hónaposan kontroll endoszkópiát végeztek, amely normálisan megjelenő nyálkahártyát tárt fel.

Az SM-t 1888-ban Pierre Ménétrier írta le, boncolási esetekben gyomorrákos betegeknél 17. A gyomor redők hipertrófiája jellemzi foveoláris hiperpláziával és másodlagos fehérjevesztéssel. Gyermekkorban ez ritkábban fordul elő, mint felnőttkorban, és jóindulatú evolúció 3. További jellemzők, amelyeket ennek a patológiának az infantilis formája mutat, és amelyek megkülönböztetik a felnőttek megfelelőjétől: a hirtelen fellépő és az ödéma állandó jelenléte.

Az általunk bemutatott klinikai eset jellemző az SM-re, mivel ez már óvodás korban jelentkezik, generalizált ödémával és hasi fájdalommal, proteinuria nélküli hipoalbuminémiával társítva. Más publikált esetek kiemelkednek a szakirodalomban, például Chung M 18 esetében, aki egy 5 éves kislány esetét mutatta be Ménétrier-kórban, amely hányással és hipoalbuminémiával jelentkezett. Ebben az esetben nincs fertőzés HP vagy CMV; és García E 19, aki egy infantilis Ménétrier-t okozott ödémával, mellhártya-kiömléssel, ascitesszel, és aki remissziót mutatott be a PPI-vel.

A Barberán A 20 egy 15 hónapos csecsemő esetét mutatja be, amelynek CMV-fertőzéssel járó, 72 órás evolúcióval, hipoproteinémiával és generalizált ödémával járó kezelhetetlen hányása csak spontán remisszióval járó tüneti kezelésben részesül. Hasonló forgatókönyv figyelhető meg páciensünknél, akinek 3 héttel a felvétel előtt esetleg vírusilag magas légzési epizódja volt, pozitív CMV-teszt és spontán remisszió volt. A CMV kimutatására használt teszt azonban csak IgG volt, sem a PCR-t, sem az antigenémiát nem hajtották végre a citomegalovírus esetében, amelyek kimutathatták volna a vírus aktív replikációját. Fertőzés által HP mint az SM oka, például a Madrid R 11 által jelentett eset, amelyben egy felnőtt Ménétrier-t mutattak be HP ami a felszámolási kezeléssel javult, ellentétben a mi esetünkben, amikor a fertőzés megerősítette HP de felszámolási kezelést nem végeztek, ennek ellenére a betegség remisszióban volt.

Az MS endoszkópos vizsgálatában megvastagodott redőket írtak le a gyomor fundusában és testében, kissé mamelonizált vagy noduláris gyomornyálkahártyán, valamint fekélyes vagy nekrotikus szövetek kis területeivel. Ezenkívül a vastag, viszkózus és átlátszó jellemző gyomorszekréciójának növekedése látható 15 (1. ábra). A megvastagodott gyomorredők jelenlétének számos oka van: az epitheliális hiperplázia, például az SM-ben megfigyelt, a tumor infiltrációja (adenokarcinoma és lymphoma), a fertőzések és a granulomatózus betegségek 4,5. Esetünkben a betegség akut stádiumában elvégzett korai endoszkópia nem fedte fel a hipertrófiás redők klasszikus mintázatát, ami egy héttel később jelent meg a kontrollban.

A szövettani vizsgálat leírja a nyálkahártya foveoláinak megvastagodását és tekervényességét, valamint a nyálkahártyával megtöltött cisztás dilatációkat, amelyek behatolhatnak a nyálkahártya muscularisába és kiterjedhetnek a submucosára. A hagyományos endoszkópos biopsziák nem mindig elég mélyek ahhoz, hogy kimutassák az oxyntikus mirigyek elvesztését és a cisztás változásokat. Ez történt szövettani vizsgálatunkban és a Gombertz által közölt esetben is, amelyhez makrobiopszia szükséges, amely magában foglalja a nyálkahártya muscularisát. Egyes szerzők azt javasolják, hogy ezt diatermiás hurokkal, makrós befogóval vagy mukosectomia technikával végezzék 7. Esetünkben, mint említettük, szövettani megerősítést nem kaptunk. Az albumin-kezelésre adott jó válasz (az ödéma eltűnése), valamint a gyomornyálkahártya endoszkópos megjelenése és a betegség spontán remissziója véleményünk szerint elegendő kritérium volt az SM diagnosztizálásához.

Összefoglalásképpen meg kell gyanítanunk az SM-t egy olyan gyermek összefüggésében, amely ödéma, proteinuria nélküli hypoalbuminaemia, májműködési zavar vagy felszívódási zavar nélkül, a gyomor redők hipertrófiájával és a foveoláris hiperpláziával társul. Jelentős páciensszámú vizsgálatokra van szükség, ha meg akarjuk értékelni ennek a betegségnek a CMV fertőzéssel való összefüggését, ill HP.

Hivatkozások

1. - Drut R: Cytomegalovírussal társuló krónikus aktív plazmatikus gyomorhurut. Acta Gastroenterol Latinoamericana 2000; 30: 9-14. [Linkek]

két. - Országos emésztőrendszeri információ - ritka betegség (Ménétrier-betegség). Havanna: NDDI könyvtár; 2003. [Linkek]

3. - Lambrecht NW: A gyomor Ménétrier-kórja: klinikai kihívás. Curr Gastroenterol Rep 2011; 13 (6): 513-7. [Linkek]

4. - Komorowsky R, Caya J: Hiperplasztikus gasztropátia. Am J Surg Pathol 1991; 15: 577-85. [Linkek]

5. - Fieber S, Rickert R: Hiperplasztikus gasztropátia. Am J Gastroenterol 1981; 76: 321-9. [Linkek]

6. - Overholt BF, Jeffries GH: Hipertrófiás, hiperszekréciós gasztropátia fehérjét vesztő. Gastroenterol 1970; 58: 807. [Linkek]

7. - Hoffer V, Finkelstein Y, Balter J, Feinmesser M, Garty B: Ganciklovir kezelés Ménétrier-kórban. Acta Paediatrica 2003; 92 (8): 983-86. [Linkek]

8. - Fieber S: Hypertrophiás gastritis: két eset jelentése és 50 kórosan igazolt eset elemzése az irodalomból. Gasztroenterológia 1955; 28, 39-69. [Linkek]

9. - Megged O, Schlesinger Y: A citomegalovírushoz társuló fehérjevesztõ gastropathia gyermekkorban. Eur J Pediatr 2008; 167 (11): 1217-20. [Linkek]

10. - Gutiérrez O, Ricaurte O, Rosas M: Foveolar típusú hiperplasztikus gastropathia (Ménétrier-kór) Regresszió felszámolás után Helicobacter pylori. Egy eset jelentése. Gasztroenterol tiszteletes, 2000; 15: 107-10. [Linkek]

tizenegy. - Madrid R, Lorca F Martinez S: Méné trier betegség. Colombian Journal of Gastroenterology 2007; 22 (3): 217-19. [Linkek]

12. - Rich A, Zuluaga T, Tanksley J, Fiske W: A Ménétrier-kór megkülönböztetése utánzataitól. Belek. 2010 december; 59 (12): 1617-24. [Linkek]

13. - Burdick JS, Chung E: A menétrier betegség kezelése monoklonális antitesttel az epidermális növekedési faktor receptor ellen. N Engl J Med 2000; 343: 1697-701. [Linkek]

14. - Gompertz M, Montenegró C, Bufadel ME: Ménétrier-kór diffúz gyomor- és nyombélbetegséggel. Rev Med Chile 2012; 140: 1174-78. [Linkek]

tizenöt. - Xiao S-Y, Hart J: Piaci gyomor foveoláris hiperplázia. Am J Gastroenterol 2001; 96: 223-6. [Linkek]

16. - Ramia J, Sancho E, Lozano O, Santos J, Domínguez F: Ménétrier-kór és gyomorrák. Cir Esp 2007; 81 (3): 153-4. [Linkek]

17. - Palmer FROM: Amit Ménétrier valóban mondott. Gastrointest Endosc 1968; 15: 83-90. [Linkek]

18. - Chung M, Pittenger J, Flomenhoft D, Bennett J: A gyermek Ménétrier-kórjának atipikus klinikai és diagnosztikai jellemzői. Esettanulmányok a gasztrointesztinális orvostudományban 2011, ID 480610 cikk, 5 oldal doi: 10.1155/2011/480610. [Linkek]

19. - García E, Ballivián O, Núñez J, Franco M, Valle L: Óriás mirigy hiperplasztikus gasztropátia (Ménétrier-kór). Rev Soc Bol Ped 2003; 42 (3): 177-9. [Linkek]

húsz. - Barberán A, Hubrecht A, Abás A, Roig J: A gyermekkori Ménétrier-kór és a citomegalovírus által okozott akut fertőzés. An Pediatr (Barc) 2006; 64 (5): 478-80. [Linkek]

2013. március 21-én érkezett, 2013. június 26-án visszaküldve javításra, második verzió 2013. december 16-án, harmadik változat 2014. január 2-án, elfogadásra került 2014. január 13-án.

Ez a munka megfelel a tájékozott beleegyezés/hozzájárulás, az etikai bizottság, a finanszírozás, az állatkísérletek és az összeférhetetlenség hiányának követelményeinek.

Levelezés: Arturo Kirberg Benavides
E-mail: [email protected]

Eduardo Castillo Velasco polgármester 1838
Ñuñoa, Santiago
593–11. Rovat

Tel .: (56-2) 2237 1598 -2237 9757

Fax: (56-2) 2238 0046


[email protected]