HYPERURICEMIAS ÉS BÉL Dr. Marcelo O. Lucentini
BEVEZETÉS: Az emberben a húgysav az endogén purinok (szöveti nukleinsavak és az étrendbe bevitt, purinokat tartalmazó termékek) katabolizmusának végterméke.
BEVEZETÉS: Szérumkoncentrációját és napi forgalmi sebességét az étrend purintartalma befolyásolja. A napi kiválasztott összes húgysavnak kétharmadát a vese, a többit a bél eliminálja.
PURINÁK BIOLÓGIAI FORRÁSAI: SZINTÉZIS NUKLEOTIDOK SZÖVET de novo NUKLEOZIDEK DIÉT PURIN BÁZISOK
AZ ÉLELMISZEREK TISZTALAPJÁNAK TARTALMA: Minden 100 g ételre, mg puric bázisra: Zúzás: 330 Vese 200 Chorizo: 180 Vérkolbász: 170 Csincsin: 170 Szardínia: 118 Marhamáj: 93 Szardella: 90 Marha: 85 Sertéshús: 80 Csirke: 30 Nyers sonka: 24; főzve: 22
PURIN MENTES ÉLELMISZEREK: Minden friss gyümölcs és gyümölcslé; Integrált rizs; articsóka; tök; kukoricapehely; krém; búzaliszt; kukoricaliszt; tojás; tej; vaj; sajtok; uborka; petrezselyem; búzadara; joghurt.
SAVSAV-BIOSZINTÉZIS: AMP ADENOSIN Pi H 2 0 Pi H 2 O NH 4 + INOZIN Adenozin-dezamináz-foszforiláz-HIPOXANTIN-nukleotidáz-ribóz 1 PH 2 O + O 2 -SAVSAV-GMP-GUANOSIN Foszforiláz-GUANIN-Guanáz XANTHINE H 2 O Pih-NH-oxid 2 O + O 2 H 2 O 2
O H C N H N C C O O C C NH N H Urinsav
NORMÁL URICEMIA ÉS URICOSURIA: A normál húgysav tartomány: 3,5 és 7 mg/dl (240 480 µmol/l) férfi 3 és 6 mg/dl (150-360 µmol/l) nő között A normál húgysav kiválasztás a vizelettel nem haladhatja meg a 750-et mg/nap.
URISAV: BIOKÉMIAI JELLEMZŐK 1. Pka = 5,75, ionos formák: húgysav/nátrium-urát 2. Nagyon keskeny oldhatósági határ (6,8 mg/dl) 3. Cirkadián szekréció: uricémia görbe; 4. Csapadék az ízületi üreg hőmérsékletének megfelelően. 5. A vese kiválasztásának mechanizmusai.
HIPERURICÉMIÁK ÉS BÉL: Vizelet pka = 5,75 VÉR: ph Húgyhidrogén-mononátrium-urát
HIPERURICEMIÁK ÉS BÉL: Ha a táptalaj pH-értéke alacsonyabb, mint a húgysav pka-ja, akkor maga a húgysav formája lesz túlsúlyban, amely rosszul oldódik és könnyen kicsapja a vizeletet (ph: 5):
HIPERURICÉMIÁK ÉS GOT: Ha a közeg pH-ja magasabb, mint a húgysav pka-ja, akkor a mononátrium-urát forma lesz túlsúlyban, amely jobban oldódik és kicsapódik az oldhatósági határán, amely 6,8 mg/dl VÉR (ph: 7,4): URATE MONOSODIC
URICEMIA GÖRBE: A húgysav viselkedését a nap 24 órájában az uricaemia görbe megrajzolásával lehet tanulmányozni. Ebben a beteg uricaemiáját hasonlítják össze 6, 12, 18 és 24 órával.
URICEMIA GÖRBE: Uricemia (mg/dl) 8 6 köszvényes beteg Oldhatósági határ normál beteg esetén 4 2 6 12 18 24 óra
URICEMIA GÖRBE: Éjszaka a hanyatt fekvő helyzet elősegíti a glomeruláris szűrés növekedését, ami az uricaemia nagyon finom emelkedéséhez vezet. A köszvényes betegnél ez az emelkedés eltúlzott. Ezért fordul elő a legtöbb akut köszvényes roham éjszaka.
URICEMIA GÖRBE: Az uricemia görbe alkalmazható: A. Diagnosztikai; B. Terápiák.
URICEMIA GÖRBE: Diagnosztikai: Lehetővé teszi az éjszakai hiperurikémia szűrését olyan betegeknél, akiknek köszvényre és normális éhomi uricémiára utaló tünetei vannak;
URICEMIA GÖRBE: Terápiás: Lehetővé teszi a páciens uricemia profiljának ismeretét és az alapján történő gyógyszeradagolási ütemterv módosítását.
URICEMIA GÖRBE: Így az allopurinol, a xantin-oxidáz kompetitív inhibitora, frakcionált formában adható be, figyelembe véve a beteg uricaemia görbéjét. Az éhomi uricémia egyetlen meghatározása félrevezető lehet, és érvénytelenné teheti a terápiát.
HIPERURICÉMIÁK ÉS BÉL: VÍZKIMUTATÁSI MECHANIZMUSOK: GLOMERULÁRIS SZŰRÉS; KÖZÖS TUBULÁRIS RABSZORPCIÓ, HENLE ÉS DISTAL LOOP NÖVENŐBEN; KÖZÖS TUBULÁRIS TITK
VÍZKIMUTATÁSI MECHANIZMUSOK: f: szűrés; r: újrafelszívódás; s: váladék r r f S r r
A vese kivonási mechanizmusai: A savas anyagok, mint például a keton testek, a tejsav vagy a vízhajtók, versenyezhetnek a tubuláris húgysav transzporterrel, kiszoríthatják és hiperurikémiát okozhatnak. Ezért a cukorbetegség vagy az alkoholizmus gyakori összefüggése a köszvénygel.
GOT: meghatározás A köszvény egy metabolikus betegség, amelyet a következők jellemeznek: Hyperuricemia; Az akut ízületi gyulladás jellegzetes típusának visszatérő támadásai, amelyekben a nátrium-urát kristályok jelenlétét bizonyítják az ízületi folyadék leukocitáiban; Összesített nátrium-urát lerakódások (tophi) a végtag ízületeiben és környékén; Urolithiasis; Vesebetegség.
Köszvény: meghatározás Köszvény HYPERURYCEMIA AKUT ARTHRITIS TOFOS VESE BETEGSÉG UROLITHIASIS Vesekólika
A köszvény patofiziológiája: HYPERURICEMIA A METABOLIC CSÖKKENÉS TÚLZOTT TERMELÉSE (10%) CSökkenés a vese kivezetésében MECHANIZMUSOKBAN A VESZ köszvénye (90%)
Metabolikus csepp: Túlzott termelés: Elsődleges idiopátiás; HGPRT hiány; a PRPP szintetáz fokozott aktivitása; hemolízis; lympho vagy mieloproliferáció; pikkelysömör; policitémia vera; diéta; elhízottság.
VÉGBELI: Csökkent kiválasztódás: Koplaló ketoacidózis vagy cukorbetegség; veseelégtelenség; laktacidózis; gyógyszerek: szalicilátok 9 4,9-5,7%
HIPERURIKÉMIA ÉS KLINIKAI KIÁLLÍTÁSOK: ASZMPTOMATIKUS HIPERURIKÉMIA, AKUT ARTÍRITISZTUS, KRÓNIKUS BÉL, VESEKÖTÉS, TÉPHOSZOK, RENÁLIS HIBA, PODAGRA, UROLITIASIS
A köszvény osztályozása: Az elsődleges köszvény azokat az eseteket foglalja magában, amelyekben a hyperuricemia vagy a köszvény képezi a betegség központi megnyilvánulásait, némelyik meghatározott genetikai alapú, mások nem.
A köszvény osztályozása: A másodlagos köszvény azokra az esetekre utal, amikor hiperurikémia vagy köszvény alakul ki egy másik betegség során vagy gyógyszerek beadásának következményeként.
HIPERURICÉMIÁK ÉS BÉL: KLINIKAI FORMÁK: AKUT GÓTOS ÍZÍRÁS; AKUT RENÁL RÉP; KRÓNIKUS TOFACEA CSEPP; GOTHY VESE.
GOT: Húgyúti lithiasis Akut ízületi gyulladás Tophi Birefringens vizeletkristályok polarizált fénnyel
HYPERURICEMIAS ÉS GOT: Kérés; Uricemia; 24 órás uricosuria; Rx mindkét láb. Végül egy bizonyos diagnózist fel lehet állítani a BIRREFRINGENT mononátrium-urát kristályok NEGATÍV felismerésével a komparált ízület szinoviális folyadékában jelen lévő polimorfonukleáris leukocitákban a polarizált fénnyel szemben.
HIPERURICÉMIÁK ÉS BÉL: TERÁPIAI CÉLKITŰZÉSEK: 1. FELFOGADNI A FÁJDALOMAT; NSAID-ok; Kolchicin. 2. MEGHATÁROZÁS: HYPERFORMER vs. HYPOEXCRETOR; 3. A HIPERURIKÉMIA KEZELÉSE
HIPERURIKÉMIA ÉS KÖszvény: HYPERURICEMIA URICOSURIA> 0,75 g/nap