1. MI A KAWASAKI BETEGSÉGE?

nagy dózisú

Erről a betegségről először 1967-ben számolt be az angol orvosi szakirodalomban egy Tomisaku Kawasaki nevű japán gyermekorvos (a betegségről nevezték el); akik lázzal, bőrkiütéssel, kötőhártya-gyulladással (vörös szemek), enanthemával (vörös száj és torok), kéz- és lábduzzanattal és megnagyobbodott nyirokcsomókkal rendelkeznek a nyakban. Kezdetben a betegséget "mucocutanus nyirokcsomó-szindrómának" nevezték. Néhány évvel később szívbetegségekről számoltak be, például koszorúér-aneurysmákról (a szív erek kitágulása).
A Kawasaki-kór (KD) egy akut szisztémás vasculitis, ami azt jelenti, hogy az erek falának gyulladása van, amely a test bármely részének, főként a koszorúereknek, közepesen kalibrált artériáinak dilatációivá (aneurizmáivá) fejlődhet ( amelyek öntözik a szívet). A legtöbb gyermek azonban csak a betegség akut tüneteit mutatja meg a szív szövődményei nélkül.

A KD ritka betegség, de gyermekkorban a Henoch Schonlein Purpura után az egyik leggyakoribb vasculitid. A Kawasaki-kórt világszerte írják le, Japánban azonban sokkal gyakoribb. Ez szinte kizárólag kisgyermekeknél előforduló betegség, amelynek csúcstalálkozója 18-24 hónap között van; 3 hónaposnál fiatalabb vagy 5 évnél idősebb betegeknél ritkábban fordul elő KD, de náluk nagyobb a koszorúér-aneurysma (CA) kialakulásának kockázata. A fiúknál gyakoribb, mint a lányoknál. Bár a KD esetek az év bármely szakában diagnosztizálhatók, 4 évszakos országban tavasszal és télen nagyobb az előfordulás.

A KD oka továbbra sem ismert, de feltételezhető, hogy kiváltó eseményként fertőző eredetű. A túlérzékenység vagy az immunválasz rendellenessége, amelyet valószínűleg egy fertőző ágens (néhány vírus vagy baktérium) vált ki, gyulladásos folyamattá alakulhat át, amely genetikailag hajlamos személyek gyulladásához és az erek károsodásához vezet.

A KD nem örökletes betegség, azonban genetikai hajlam gyanúja merül fel. Nagyon ritka, hogy több családtagja van ebben a betegségben. Nem fertőző és nem terjed egyik gyermekről a másikra. Ma már nem lehet megakadályozni. Lehetséges, de ritka, hogy ennek a betegségnek van egy második epizódja ugyanabban a betegben.

A betegség súlyossága gyermekenként változó. Nem minden gyermek rendelkezik minden klinikai megnyilvánulással, és a legtöbb betegnél nem alakul ki szívbetegség. Az aneurizmákat csak 100-ból 2–6 gyermek látja, akik kezelést kapnak. Néhány gyermeknél (különösen az 1 évesnél fiatalabbaknál) gyakran a betegség hiányos formái jelentkeznek, ami azt jelenti, hogy nem minden klinikai jellemző van jelen, ami megnehezíti a diagnózist. Ezen fiatalabb gyermekek egy részén aneurysma alakulhat ki. Atipikus KD-ként diagnosztizálják őket.

Ez gyermekkori betegség, azonban ritkán számolnak be KD-s felnőttek esetéről.

2. DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS

A KD klinikailag diagnosztikus betegség. Ez azt jelenti, hogy a diagnózist csak az orvos klinikai értékelése alapján állapítják meg. A végleges diagnózis akkor állapítható meg, ha a gyermeknek 5 vagy több napos megmagyarázhatatlan láza van, valamint az alábbi jellemzők közül az ötből 4: bilaterális kötőhártya-gyulladás (a szemgolyót borító membrán gyulladása), megnagyobbodott nyirokcsomók, bőrkiütés, a száj és a nyelv, valamint a végtagok változásai. Az orvosnak meg kell győződnie arról, hogy nincs-e más betegség, amely igazolja ezeket a tüneteket. Néhány gyermeknél a betegség hiányos formái vannak, ez azt jelenti, hogy kevesebb klinikai kritérium van jelen, ami megnehezíti a diagnózist. Ezeket a ritka eseteket hiányos KD-nek nevezzük.

A KD egy olyan betegség, amelynek 3 fázisa van: akut, amely magában foglalja az első 2 hetet, amikor láz és egyéb tünetek jelentkeznek; a szubakut a második és a negyedik hét között, egy olyan periódus, amelyben a vérlemezkeszám emelkedni kezd, és aneurysma jelenhet meg; és a helyreállítási szakasz, az első hónaptól a harmadik hónapig, amikor az összes laboratóriumi vizsgálat normalizálódik, és az erek némely rendellenessége (például CAA) megszűnik vagy csökken a mérete.
Ha nem kezelik, a betegség az első 2 héten belül önkorlátozódhat, így a koszorúér károsodhat.

Jelenleg nincs olyan laboratóriumi vizsgálat, amely meggyőzően segítené a diagnózist. Az olyan vizsgálatok, mint a magas CRP (C-reaktív fehérje), a magas ESR (eritrocita ülepedési ráta), leukocitózis (megnövekedett fehérvérsejtek száma), vérszegénység (csökkent vörösvértestek), alacsony albuminszint és megnövekedett májenzimek, segíthetnek a diagnózisban. A vérlemezkék száma (az alvadást segítő sejtek) a betegség első hetében általában normális, de a második héten emelkedni kezd, és nagyon magasra jut.
A gyermekeknek rendszeres találkozókon kell részt venniük és vérvizsgálatot kell végezniük, amíg a vérlemezkék és az ESR normális értéket nem mutatnak.
Kezdetben elektrokardiogramot és echokardiogramot kell készíteni. Az echokardiogram a koszorúerek alakjának és méretének értékelésével képes kimutatni a dilatációt (megnagyobbodást) vagy aneurizmákat. A szívkoszorúér rendellenességekkel rendelkező gyermek esetén utólagos echokardiogramokat és további vizsgálatokat végeznek.

A legtöbb KD-ben szenvedő gyermek gyógyítható, azonban egyes betegeknél a megfelelő kezelés alkalmazása ellenére szívbetegségek lépnek fel. A betegség nem akadályozható meg, de a szívkoszorúér-szövődmények csökkentésének legjobb módja a korai diagnózis felállítása és a kezelés mielőbbi megkezdése.

A végleges vagy feltételezett KD diagnózissal rendelkező gyermeket megfigyelés és monitorozás céljából be kell venni a kórházba, és fel kell mérni a szívbetegség lehetőségét.
A szívbetegségek gyakoriságának csökkentése érdekében a kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni.
A kezelés nagy dózisú intravénás immunglobulint és aszpirint tartalmaz. Ez a kezelés csökkenti a gyulladást, és drámai módon enyhíti az akut tüneteket. A nagy dózisú IVIG (intravénás immunglobulin) a kezelés elengedhetetlen része, mivel csökkenti a koszorúér-rendellenességek előfordulását a legtöbb beteg esetében. Ez egy drága kezelés, de jelenleg a leghatékonyabb kezelési forma. Kortikoszteroidok egyidejűleg adhatók kockázati tényezőkkel rendelkező betegeknél. Azok a betegek, akik nem reagálnak az IVIG 1 vagy 2 adagjára, más terápiás lehetőségekkel rendelkeznek, beleértve az intravénás kortikoszteroidok és a biológiai gyógyszerek adagját.

Szerencsére a legtöbb gyermeknek csak egy adagra lesz szüksége. Azok számára, akik nem reagálnak, szükség lehet egy második adagra vagy kortikoszteroid adagokra. Ritka esetekben új, biológiai nevű molekulák adhatók.

Az IVIG általában biztonságos és jól tolerálható. Az aszeptikus agyhártyagyulladás (agyhártyagyulladás) ritkán fordulhat elő.
Az IVIG terápia után az élő attenuált vírus vakcinákat el kell halasztani. (A gyermekorvos megjelöli a betartandó oltási ütemtervet). A nagy dózisú aszpirin hányingert és gyomorrontást okozhat.

Miután a láz alábbhagy (általában 1-2 nap), az aszpirin adagja csökkenthető. Alacsonyabb aszpirin dózis fennmarad thrombocyta-gátló hatása miatt (megakadályozza a vérlemezkék összetapadását). Ez a kezelés hasznos a trombók (vérrögök) kialakulásának megelőzésére az aneurizmákban vagy a gyulladt erekben, mivel a trombák kialakulása a szív egy területének vérellátásának hiányához vezethet (szívinfarktus, a leggyakoribb szövődmény) . Veszélyes EK). Alacsony dózisú aszpirint adnak a gyulladás markerek normalizálásáig és normál monitorozó echokardiogramig. A tartósan aneurizmában szenvedő gyermekeknek hosszú ideig orvosi felügyelet mellett kell aszpirint és más vérhígítókat kapniuk.

Nincs helye a rendhagyó kezeléseknek. Az IVIG az egyetlen bizonyított kezelés a kezelésre. A kortikoszteroidok hatékony gyógyszerek lehetnek abban az esetben, ha az IVIG nem alkalmazható.

A legtöbb beteg számára a prognózis kiváló, normális életet élnek normális növekedés és fejlődés mellett.
A koszorúerekben rendellenességekkel küzdő betegek prognózisa elsősorban az erek szűkületének (szűkület) és az elzáródások (elzáródások) kialakulásától függ. Ez korai életkorban szívtünetekhez vezethet, és előfordulhat, hogy tapasztalt KD-kardiológus gondozása alatt kell állnia.

3. MINDENNAP ÉLET

Ha a betegség nem veszélyeztette a szívet, akkor a gyermek és családja általában normális életet él. Bár a legtöbb KD-s gyermek teljes gyógyulást hoz, hosszabb ideig tarthat, amíg gyermeke fáradtnak és ingerlékenynek érzi magát.

Miután a betegség jól kontrollálható, általában gyógyszeres kezeléssel, az akut fázis véget ér, és a gyermeknek nem okozhat problémát ugyanazon tevékenységekben való részvétel, mint a korosztálya. . Az iskola a gyerekeknek szól, a munka a felnőtteknek: egy olyan hely, ahol megtanulhatják független és produktív emberek lenni. A szülőknek és a tanároknak mindent meg kell tenniük annak érdekében, hogy a gyermek normális módon részt vehessen az iskolai tevékenységekben, a gyermek tanulmányi sikere legyen, a felnőttek és a kortársak értékeljék és elfogadják.

A sportolás az egészséges gyermek mindennapi életének alapvető eleme. A kezelés egyik célja az, hogy lehetővé tegye a gyermekek számára, hogy minél jobban normális életet éljenek, és ne lássák magukat másnak, mint társaik. Ennélfogva azoknak a gyermekeknek, akiknek nem alakul ki szívbetegségük, semmiféle korlátozás nem vonatkozik a sportra vagy a mindennapi életükre. Az aneurizmában szenvedő gyermekeknek azonban konzultálniuk kell a kardiológussal, hogy meghatározzák részvételüket a versenyző tevékenységekben, különösen serdülőknél.

Nincs bizonyíték arra, hogy az étrend befolyásolhatja a betegséget. Általában a gyermeknek kiegyensúlyozott és normális étrendet kell fogyasztania a korához képest. A növekvő gyermek számára egészséges és kiegyensúlyozott étrend ajánlott elegendő fehérjével, kalciummal és vitaminnal. A kortikoszteroidokat szedő betegeknek kerülniük kell a túlevést, mivel ezek a gyógyszerek növelhetik az étvágyat.

Az IVIG terápia után az élő attenuált vakcinákat el kell halasztani.
Az orvos eldönti, hogy a gyermek mely oltásokat kaphatja, minden esetet külön-külön mérlegelve. Úgy tűnik, hogy az oltások általában nem növelik a betegség aktivitását, és nem okoznak súlyos mellékhatásokat a KD-s betegeknél. A megölt vírusoltások még az immunszuppresszív gyógyszerekkel rendelkezőknél is biztonságosnak tűnnek, azonban a legtöbb tanulmány nem képes teljes mértékben felmérni azt a kárt, amelyet az oltások ritkán okozhatnak.
A nagy dózisú immunszuppresszív gyógyszerekkel kezelt betegeknek orvosuknak tanácsot kell adniuk a specifikus patogén antitestek szintjének mérésére az oltás után.