szenvedő betegeknél

Kezelések

A LIPODISTROFIA KEZELÉSE

Prof. David Arajojo-Vilar

A jelenlegi kezelések megakadályozzák vagy javítják a lipodystrophiák társbetegségeit. Mindazonáltal a lipodystrophiára nincs gyógymód, Y nincs olyan kezelés, amely képes regenerálni a zsírszövetet .

1. A legtöbb betegnek a makrotápanyagok kiegyensúlyozott összetételű étrendjét kell követnie.

2. Az alacsony kalóriatartalmú étrend javítja az anyagcserezavarokat, és felnőtteknél megfelelő lehet.

3. Nagyon alacsony zsírtartalmú étrendet kell alkalmazni a hyperchylomicronemia által kiváltott akut hasnyálmirigy-gyulladásban.

A lipodystrophia metabolikus szövődményeinek terápiájának sarokköve az étrend . A specifikus étrendek vizsgálata a lipodystrophiában nem elégséges, és ezek az ajánlások korlátozott irodalomon és klinikai tapasztalatokon alapulnak.

1. A lipodystrophiában szenvedő betegeket ösztönözni kell a testmozgásra, feltéve, hogy nincsenek specifikus ellenjavallatok.

METRELEPTIN (rekombináns humán leptin)

1. Generalizált lipodystrophiában a metreleptin ( diétával ) az anyagcsere- és endokrin rendellenességek első vonalbeli kezelése, és megfontolható ezen kísérő betegségek megelőzésében gyermekeknél.

A metreleptin mellékhatásai: A betegek körülbelül 30% -a tapasztal mellékhatásokat. A klinikailag legfontosabbak a hipoglikémia (egyidejű inzulint kapó betegeknél) és az injekció beadásának helyén fellépő reakciók (erythema, urticaria), amelyek ritkán fordulnak elő.

További kezelések specifikus társbetegségek esetén fizikai

1. A metformin a cukorbetegség és az inzulinrezisztencia első vonalbeli hatóanyaga.

2. Az inzulin hatékony hiperglikémia esetén. Néhány betegnél koncentrált készítményekre és nagy adagokra lehet szükség.

3. A tiazolidindionok javíthatják a metabolikus szövődményeket a részleges lipodystrophiában, de körültekintően kell alkalmazni őket az általános lipodystrophiában.

DYSLIPIDEMIA

ARTERIAL HYPERTENSION

1. Az angiotenzin konvertáló enzim gátlók (ACEI) vagy az angiotenzin receptor blokkolók (ARB) a cukorbetegségben szenvedő betegek magas vérnyomásának első vonalbeli kezelései.

HEPATÓPIA

Kettős-vak, placebo-kontrollos crossover vizsgálatban a kolinsav nem csökkentette a máj steatosisát familiáris parciális lipodystrophiában szenvedő betegeknél. A nem alkoholos steatohepatitisben (NASH), amely nem társul lipodisztrófiához, az étrend és a testmozgás az első vonalbeli kezelés, a gyógyszeres kezelések közül pedig az E-vitamin (gyermekeknél és felnőtteknél) és a pioglitazon (felnőtteknél) mutatta ki a legkövetkezetesebb hasznot a máj hisztopatológiájában. Ezeket a kezeléseket azonban lipodystrophiás betegeknél nem vizsgálták, és nem engedélyezték a NASH-ra.

KOZMETIKAI KEZELÉS

1. A lipodisztrófiában szenvedő betegek kiértékelhetők a lipodisztrófiával kapcsolatos szorongások és szorongások szempontjából, és mentálhigiénés szakemberekhez és/vagy plasztikai sebészekhez fordulhatnak.

Fogamzásgátlás, hormonpótló terápia és terhesség

1. Az orális ösztrogének ellenjavallt.

2. Ha fogamzásgátlásra van szükség, mérlegelni kell a progesztin alapú vagy nem hormonális fogamzásgátlókat.

Szélsőséges inzulinrezisztencia-lipodystrophiában szenvedő betegeknél az inzulinrezisztencia terhesség alatti romlása megnehezítheti a cukorbetegség szabályozását és ennek következményes magzati kockázatokat. Ezenkívül a metreleptin megvonását összefüggésbe hozzák a visszapattanó hipertrigliceridémiával, ami a betegeket a hasnyálmirigy-gyulladás kockázatának teszi ki, az anyát és a magzatot egyaránt veszélyeztetve.

A bariatrikus műtét (súlycsökkentő műtét elhízás esetén) jelezheti a társbetegségek kontrollálását familiáris parciális lipodystrophiában szenvedő betegeknél, bár a vizsgálatok száma korlátozott.

(*): Fordította és módosította: RJ Brown, D Ara Jo-Vilar, PT Cheung, D Dunger, A Garg, M Jack, L Mungai, EA Oral, N Patni, K Rother, J von Schnurbein, E Sorkina, T Stanley, C Vigouroux, M Wabitsch, R Williams, T Yorifuji. A lipodistrófia szindrómák diagnosztizálása és kezelése: Többtársadalmi gyakorlati útmutató. J Clin Endocrinol Metab, 2016. december; 101 (12): 4500-4511.

Ezt az útmutatót a következő tudományos társaságok hagyják jóvá: 1. Gyermek Endokrin Társaság, 2. Amerikai Diabétesz Társaság, 3. Amerikai Klinikai Endokrinológusok Társasága, 4. Endokrin Társaság, 5. Japán Gyermek Endokrinológiai Társaság, 6. Ausztráliai Gyermek Endokrin Csoport, 7. Európai Gyermekgyógyászati ​​Endokrinológiai Társaság, 8. Ázsiai és Csendes-óceáni Gyermekgyógyászati ​​Endokrin Társaság, 9. Afrikai Társadalmi Gyermek- és Serdülőkori Endokrinológiai Társaság, 10. Nemzetközi Társaság Gyermek- és Serdülőkori Diabéteszért .

Az AELIP-től az Ön rendelkezésére bocsátjuk az "Útmutató a lipodisztrófiák diagnosztizálásához és kezeléséhez" dokumentumokat. és "Rekombináns humán leptin terápiás alkalmazása"