, MD,

  • Geisinger Klinika
  • Temple Egyetem Orvostudományi Kar

született

A kolesztázisnak számos oka van, beleértve a fertőzéseket, az anyagcsere problémákat, a genetikai hibákat és az elzáródásokat (elzáródásokat).

A leggyakoribb tünetek a sárgaság és a sötét vizelet.

A diagnózist vérvizsgálatokkal végezzük, majd más vérvizsgálatokat, képalkotó vizsgálatokat, és néha májbiopsziát végeznek a konkrét ok meghatározására.

A kezelés az októl függ.

A bilirubin Ez egy sárga anyag, amely akkor alakul ki, amikor a hemoglobin (a vörösvérsejtek oxigént szállító része) lebomlik a régi vagy sérült vörösvérsejtek normális újrafeldolgozási folyamatának részeként. A bilirubint a véráramban a májba szállítják, és úgy dolgozzák fel, hogy az epe (a máj által termelt emésztőrendszer) részeként a májból ürülhessen. A máj bilirubin-feldolgozása magában foglalja egy konjugációnak nevezett folyamatban egy másik vegyi anyaghoz való kötődést.

Az epében feldolgozott bilirubint konjugált bilirubinnak nevezzük.

A feldolgozatlan bilirubint konjugálatlan bilirubinnak nevezzük.

Az epe az epevezetékeken keresztül a vékonybél (duodenum) elejébe kerül. Ha a bilirubint nem dolgozzák fel és nem választják ki elég gyorsan a máj epevezetékein keresztül, akkor felhalmozódik a vérben (hiperbilirubinémia). A felesleges bilirubin felhalmozódik a bőrön, a szemfehérjéken (a sclera) és más szöveteken, ami megsárgul (sárgaság).

Ban,-ben kolesztázis A májsejtek helyesen dolgozzák fel a bilirubint, de az epekiválasztás a májsejtek és a duodenum között valahol károsodik. Ennek következménye a konjugált bilirubin növekedése a vérben és a vékonybélbe kiválasztott epe csökkenése.

Az emésztés károsodik az epének a vékonybélbe történő kiválasztásának csökkenése következtében. Az epe azért fontos az emésztés szempontjából, mert segíti a testet a zsír és a zsírban oldódó A, D, E és K vitamin felszívódásában. Ha a bélben nincs elegendő epe, a zsírok felszívódása romlik, ami vitaminhiányhoz vezethet, a helytelen táplálkozás, valamint a növekedés és a hízás nehézsége.

Bevezetés a májba

Okoz

Az újszülött kolesztázis oka lehet

Epevezeték atresia

Immunrendellenesség

A epeúti atresia ez az epeutak elzáródása, amely a magzatban kezdődik a terhesség vége közelében vagy az élet első heteiben. Ez gyakoribb a koraszülötteknél, mint a koraszülötteknél. Az érintett csecsemőknél az élet első heteiben gyakran sárgaság alakul ki.

A epe ciszták vagy az epevezeték-ciszták az epevezeték egyes részeinek megnagyobbodása. Ezeket a ritka cisztákat általában az epevezeték és a hasnyálmirigy-csatorna találkozási helyének születési rendellenessége okozza (lásd a máj nézetét). Az epe-ciszták gyakoribbak a policisztás vesebetegségben szenvedő csecsemőknél. A policisztás vesebetegség örökletes rendellenesség, amely ciszták kialakulását idézi elő a vesékben.

A fertőzések kolesztázishoz vezethetnek az újszülöttnél. Néhány fertőző mikroorganizmus

Baktériumok: főleg húgyúti fertőzések és/vagy véráramfertőzés (septicemia), amelyeket Escherichia coli vagy B csoportú streptococcusok okoznak

A alloimmun terhességi májbetegség születés előtt kezdődő rendellenességről van szó. Ebben a betegségben az anya antitestjei átjutnak a placentán és megtámadják a magzat máját.

A anyagcserezavarok amelyek kolesztázist okoznak, számtalan, és magukban foglalják az alfa-1 antitripszin hiányt, a galaktozémiát, a tirozinémiát, az epesav hibákat és a zsírsav oxidációs rendellenességeket. Ezek a rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor az újszülöttnek hiányzik egy bizonyos anyag lebontásához szükséges enzim, lehetővé téve a mérgező anyagok felhalmozódását és károsodását a májban.

A genetikai hibák, mint például az Alagille-szindróma és a cisztás fibrózis kolesztázist okozhat az újszülöttben. A genetikai hibák és más genetikai mutációk megzavarhatják az epe normális termelését és eliminációját, ami kolesztázishoz vezethet.

Között mérgező okok Az intravénás (parenterális) táplálás rendkívül koraszülött újszülötteknél vagy rövid bél szindrómában szenvedő csecsemőknél tapasztalható. Az elmúlt években a központok elkezdtek másfajta zsírt használni intravénás tápszerben, ami látszólag csökkentette a kolesztázis kockázatát.

Újszülött hepatitis szindróma az a kifejezés, amelyet az újszülött májgyulladásának leírására használnak, amelynek nincs azonosított oka. Ez a diagnózis ritkábban történik a tesztek előrehaladása miatt, amelyek meghatározhatják a pontos okot.

Tünetek

A kolesztázis tünetei általában az újszülött első 2 hete alatt alakulnak ki. A kolesztázisos csecsemőknél sárgaság és gyakran sötét vizelet, világos széklet és/vagy megnagyobbodott máj van. A bőrben lévő bilirubin viszketést (viszketést) okozhat, ami ingerlékenységet okoz a csecsemőknél. A kolesztázisban szenvedő csecsemők nem biztos, hogy felszívják a zsírokat és vitaminokat, ezért nem biztos, hogy megfelelően növekednek.

A májbetegség előrehaladtával egyéb problémák is előfordulhatnak, például a hasi folyadék miatti hasi duzzanat (ascites) és a tágult nyelőcső vénák (nyelőcső varikák) miatt az emésztőrendszer felső részében vérzés.

Diagnózis

Vérvizsgálat

Képalkotó tesztek

Néha májbiopszia

A legtöbb újszülöttnél az élet első hetében magasabb a vér bilirubinszintje (hiperbilirubinémia), mint a későbbi szakaszokban. Ez a normális sárgaság (fiziológiás sárgaság) egy-két héten belül megszűnik, és a bilirubin szint normalizálódik. Azoknál a csecsemőknél, akik 2 hetes korukban sárgulnak, az orvosok ellenőrzik, hogy az emelkedett bilirubin konjugált vagy konjugálatlan. A konjugált bilirubin megemelkedett szintje májműködési zavart és lehetséges kolesztázist jelez. A magas konjugálatlan bilirubinszint nem a májműködési zavar következménye. Ha a teszt eredménye pozitív, további vérvizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy a máj gyulladt vagy nem működik megfelelően (lásd Máj vérvizsgálatok). Az orvosok más vizsgálatokat végeznek a kolesztázis okának meghatározására.

A has ultrahangját végzik a máj méretének felmérésére, valamint az epehólyag és a nagyobb epevezeték vizualizálására. A koleszcintigráfia (szcintigráfia vagy hepatobiliaris vizsgálat) egy másik típusú képalkotó tesztben az orvosok radioaktív anyagot injektálnak a csecsemő vénájába. Ezután követik a radioaktív anyag mozgását, amikor azt a máj kiválasztja, és átjut az epehólyagba, valamint az epevezetéken keresztül a nyombélbe.

Ha nem tudja diagnosztizálni az okot, az orvos mintát vesz a csecsemő májából további értékelés céljából (biopszia). A biopszia elvégezhető intraoperatív kolangiográfiával vagy anélkül, amelyben olyan anyagot injektálnak, amelyet közvetlenül az epehólyag röntgenfelvételén lehet vizualizálni, hogy jobban megállapítsák, hogy az epevezetékek normálisak-e.

Előrejelzés

A prognózis erősen változó. Az októl függően a baba teljes gyógyulást hozhat létre, vagy májelégtelenség vagy májcirrózis (máj hegesedés) alakulhat ki.

Az epeúti atresia májbetegséghez vezethet, amely fokozatosan súlyosbodik akkor is, ha megfelelően diagnosztizálják és kezelik. Azok a csecsemők, akik nem részesülnek kezelésben, egyéves korukra gyakran májelégtelenségben halnak meg.

A IV táplálkozás okozta kolesztázis kijavítja önmagát, ha az IV táplálást abbahagyják, mielőtt a csecsemő súlyos májbetegségben szenved. Ha az iv. Etetést nem lehet megállítani, akkor egy másik, halolajat tartalmazó készítmény alkalmazható a kolesztázis enyhítésére.

A korán nem kezelt alloimmun terhességi májbetegségnek rossz a prognózisa.

Kezelés

A konkrét ok kezelése

Támogató kezelés, beleértve a jó táplálkozást is

Az ok kezelése

Az epeúti atresiában szenvedő csecsemőket egy portoenterostomia nevű műtéttel kezelik (Kasai-eljárás). Ideális esetben ezt az eljárást az élet első 1-2 hónapjában kell elvégezni. Ezen eljárás során a vékonybél egy részét a máj egy részéhez rögzítik, hogy az epe kiürülhessen a vékonybélbe. Azok a csecsemők, akik nem reagálnak jól erre az eljárásra, végül májtranszplantációt igényelnek.

Néhány anyagcserebetegség, például a galactosemia, kezelhető. A galaktozémiát a tej és a tejtermékek (amelyek tartalmazzák a galaktóz cukrot) eltávolításával kezelik az érintett csecsemő étrendjéből. A gyermekek általában szója tápszert kapnak.

Az alloimmun terhességi májbetegségben szenvedő csecsemőket immunoglobulinokkal (normális immunrendszerrel rendelkező emberek véréből nyert antitestekkel) lehet kezelni vénával, vagy nagy mennyiségű vér eltávolításával a csecsemőből és transzfúziós vérrel való helyettesítésével (cseretranszfúzió).

Tüneti kezelés

Fontos a megfelelő táplálkozás támogatása és az A-, D-, E- és K-vitamin-hiány esetleges kiegészítéseinek beadása. A kolesztázisban szenvedő csecsemők általában nem szívják fel jól a zsírokat, ezért speciális zsírokat (közepes láncú triglicerideket) tartalmazó tápszerek használata javítja annak felszívódását. a zsírok növekedése. Néhány csecsemő nem tud elegendő tápszert inni a normális növekedés eléréséhez, és koncentrált tápszerre lehet szüksége, amely unciában (vagy grammonként) több kalóriát tartalmaz.

Azok a csecsemők, akiknek nincs epeúti atresiaja, ursodeoxycholsavat kaphatnak az epeáramlás fokozása és a májbetegségük javítása érdekében.