autoimmun

В
В 		В

Testreszabott szolgáltatások

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Hasonló a SciELO-ban

Részvény

verzióВ on-line ISSN 1012-2966

Gac Med BolВ.28В n.2В CochabambaВ 2005

KLINIKAI ESET

KRÓNIKUS AUTOIMMUN HEPATITIS

* Cinthia Claros Arispe, ** Walter R. Tarifa Rodríguez, *** Roxana Zeballos Guzman, **** M. del Pilar Lizarazu Castedo

* "Germán Urquidi Anya és Gyermekkórház" gyermekorvos
** segédorvos "Kórházi Materno Infantil Germán Urquidi"
*** "Germán Urquidi Anya és Gyermekkórház" gyermekorvos
**** Általános orvos

Bemutatjuk egy 12 éves lány esetét, akinek klinikai képe, laboratóriumi eredményei és irodai tanulmányai kompatibilisek voltak a krónikus autoimmun hepatitisszel a cirrhosis fázisban és a portális hipertóniában.

Kulcsszavak: Krónikus autoimmun hepatitis, Krónikus hepatitis, autoimmunitás.

Az autoimmun hepatitis (HA) betegség gyulladásos krónika, amely a máj progresszív pusztulásával nekrózist, fibrózist és cirrhosist okoz. Különböző tanulmányok azt sugallják, hogy ez egy betegség, mivel olyan elfogult genetikai multifaktor létezik, amely valamilyen tényezővel párosulva leválasztja a hepatocellával szemben kiváltott autoimmun választ. A genetikai torzítás tény, amelyet a HLA-DR3 és DR4 jelenlétének figyelembe vételével végzik, mivel az öntözés tényezői, ha a betegség kialakulásához hasonló.

Kulcsszavak: Krónikus autoimmun hepatitis, krónikus hepatitis.В

BEVEZETÉS

A krónika fogalma klinikai jellegű, és a funkcionális változás időtartamán alapul, amelynek legalább 6 hónapig fenn kell állnia, és egyes esetekben nagyobb károsodássá, májcirrhosissá válhat.

Klinikai szempontból a krónikus hepatitis jelenlétét a következő körülmények között kell gyanítani: csökkent májméret, noduláris máj vagy fokozott konzisztencia megállapítása, splenomegalia, ascites, ödéma és nyelőcső-varikációk; bőrelváltozások, például arc telangectasia, tenyér erythema vagy alsócomb ujjai; a konjugált hyperbilirubinemia története gyermekkorban; krónikus májbetegség családi kórtörténete, akut hepatitis visszaesése, akut hepatitis 3 hónapnál hosszabb ideig tartó fennállása, HBV, HCV, nem A vagy B, gyógyszerek, transzfúziók és autoimmun patológia okozta akut hepatitis kórtörténete.

1.ábra

A HA-nak nincs klinikai jellemzője, és az állapot egy tünetmentes páciensnél jelentkezhet, csak a laboratóriumi vizsgálatok megváltoztatásával, például akut vírusos hepatitis, anorexiával, émelygéssel, hányással, általános rossz közérzettel, sárgasággal, coluria-val és acholia-val, de fizikai vizsgálaton a krónikus májbetegség jelei. Az encephalopathia gyorsan kialakulhat, és egyes esetekben az immunválasz olyan fontos, hogy fulmináns vagy szubminináns májelégtelenségben nyilvánul meg. A krónikus forma ritkább, olyan nem specifikus tünetekkel, mint az anorexia, az adynamia és a krónikus májbetegség fizikai megállapításai gyanússá teszik a diagnózist, vagy egyes betegeknél a máj májcirrózisának szövődményeivel kezdődik, például ascites megjelenésével, emésztési vérzéssel és encephalopathia.

A laboratóriumban a transzaminázok mérsékelt emelkedése 200-400 U/ml között gyakori, ritkábban nagyon magas értékeket találhat, és a betegség késői szakaszában akár normálisak is lehetnek. A bilirubinémia és az alkalikus foszfatázok mérsékelt szintre emelkedhetnek. Az emelkedett immunglobulin G és a hipergammaglobulinémia jellemző erre a patológiára. Ezek a megállapítások és a következő autoantitestek néhány pozitivitása: antinukleáris (ANA), antimikrosomális simaizom (AML), antimikrosomális májvese (LKM) magas titerben diagnosztikus.

Jelenleg a HA-t az antitestpozitivitás szerint 2 típusba sorolják: I. típus: ANA (+) AML-sel vagy anélkül (+) és II. Típus: LKM (+). Klinikai szempontból fontos a II. Típusú HCA, mivel ez a forma fiatalabb gyermekeknél fordul elő, és gyakrabban agresszívebb betegséggel is kialakulhat.

A májbiopszia szövettani vizsgálata nem specifikus, de szükséges a gyulladás, a nekrózis és a fibrózis mértékének meghatározásához. Előrehaladott esetekben még a májcirrhosis is kivizsgálható a diagnózis idején, amelynek prognosztikai jelentősége van, mivel ezek az esetek alacsonyabb fokú reakcióval járnak a kezelésre.

A bizonyosság diagnosztizálását májbiopsziával végezzük, amely a jellegzetes portális lymphoplasmacytic infiltrátust és a hepatocelluláris nekrózist mutatja rostos hidakkal.

A javasolt kezelési rend a prednizon és/vagy azatioprin alkalmazását fontolgatja. Néhány beteg nem reagál a hagyományos kezelésre, mert egy részük a betegség nagyon előrehaladott stádiumában kezdte meg a kezelést, vagy ismeretlen okok miatt végzett kezelés ellenére a májbetegség májcirrhosissá fejlődik. A ciklofoszfamid és a ciklosporin alkalmazását alternatív terápiaként javasolták olyan betegek számára, akik nem reagálnak, és azokban, akik nem reagálnak semmilyen terápiára, az egyetlen hatékony kezelés a májtranszplantáció.

KLINIKAI ESET

Személyes előzmények: Perinatális, a terhesség 9. hónapjának 7. terhességének terméke Házhoz szállítás komplikációk nélkül.

Immunológiai: ismeretlen vakcinák, nincs BCG heg.

A család történetében az anya állandó ivóvíz és 3 testvére van, akik ismeretlen okból haltak meg.

Fizikai vizsgálat: Beteg jó állapotban, lázas és lesoványodott

FC: 100 x 'FR: 23 x' T: 36,5 x 'TA: 100/90 P: 28 kg

Has: Globóz, kollaterális keringés figyelhető meg, kemény konzisztenciájú lép tapintható meg.

A májat nem lehet tapintani.

Végtagok atrófiás izomtömeggel.

Vörösvértestek 3 200 000/mm3 leukociták 4 100 mm3 hematokrit 29% hemoglobin 9,6 gr%

Trombociták 49 000 mm3.

összes bilirubin: 4,5 mg/dl

közvetlen bilirubin: 2,4 mg/dl

közvetett bilirubin 2,7 mg/dl

GOT 100 U/1 GPT 50 U/L

lúgos foszfatáz 812 mU/ml

Esophagoscopy: Nyelőcső varikáció III.

Doppler ultrahang: A máj térfogata jelentős mértékben csökkent, az intra- és az extrahepatikus epevezeték tágulás jelei nélkül, a lép térfogatának jelentős növekedése (15,5 cm), amelynek határa eléri a csípőcsík szintjét.

Színes és pulzáló Doppler-show:

Diffúz krónikus májbetegség, splenomegalia (2. ábra)

Immunológiai profil: pozitív AMA 1/40; ASTHMA pozitív 1/80; ANA pozitív 1/80

Elisa teszt: negatív HBcAc; H.Bs.Ag negatív; HVC-Ac negatív

Soros gyomorszívó kenet mikroszkópia: 1.-3. Minta negatív

2. ábra

BIBLIOGRÁFIA

1. Evans J S: Akut és krónikus hepatitis. Eds: Willie R, Hyams JS: In: Gyermek gasztrointesztinális betegség, W.B. Saunders Co., USA, 1999; 600–23. [Linkek]

2. Trivedi P, Mowat A: Krónikus hepatitis. Eds: Suchy FJ. In májbetegség gyermekeknél, Mosby-Year Book, Inc., USA, 1994; 510-22. [Linkek]

3. Roberts EA: Gyógyszerek által kiváltott májbetegség gyermekeknél. Eds: Suchy FJ: In Liver Disease in Children, Mosby-Year Book, Inc., USA, 1994; 523-49. [Linkek]

5. Gregorio GV, Portmann B, Reid F és munkatársai: Autoimmun hepatitis gyermekkorban: 20 éves tapasztalat. Hepatology 1997; 25, 541-7.

6. Silvia Alegria Q. Krónikus autoimmun hepatitis, .Rev. Chil. Pediatr. 73. cikk (2) bekezdés; 176-180, 2002

В A folyóirat minden tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt áll