KLINIKAI ESETJELENTÉSEK
Magányos végbélfekély: esetenként
Sonia Salazar Ventura 1; Milko Ramos Barrientos 2
Beszámoltak egy 14 éves férfi beteg klinikai esetéről, akinek diagnosztizálták a magányos végbélfekély szindrómáját, és amelynek fő tünetei a végbélfájdalom, az erőlködés és a tenesmus voltak. Az endoszkópia fekélyes végbél elváltozást talált és a biopszia megerősítette a diagnózist; A tipikus szövettan, a klinikai előzmények és az endoszkópos megjelenés megkülönbözteti ezt az entitást a rektális fekély egyéb etiológiáitól. Mivel ritka entitásról van szó, és erről nincsenek nemzeti jelentések, az esetről beszámolnak, és irodalmi áttekintést készítenek.
Kulcsszavak: Magányos végbélfekély szindróma, végbélfekély.
14 éves férfi beteg esetéről számoltak be, akit magányos végbélfekély-szindrómával diagnosztizáltak, és fő tünetekként rektális vérzés és fájdalom, túlzott megerőltetés és tenesmus volt látható. A végbél fekélyes elváltozását endoszkópiával detektáltuk, és végleges diagnózisát biopsziával állapítottuk meg. A tipikus szövettan, a klinikai előzmények és az endoszkópos megjelenés megkülönbözteti a magányos végbélfekélyt a rektális fekélyhez kapcsolódó egyéb etiológiától. Mivel ez ritkábban fordul elő patológiáról, és erről nincsenek nemzeti jelentések, erről az esetről beszámoltak, és ennek megfelelően elvégezték az irodalom átdolgozását.
Kulcsszavak: Magányos végbélfekély szindróma, végbélfekély.
BEVEZETÉS
A magányos végbélfekély szindróma (SURS) a vastagbél és a végbél ritka jóindulatú betegsége. Az állapot bélmozgási rendellenességgel jár. A becsült éves előfordulási arány 1–3,6 ember/100 000.
(5) Az esetek körülbelül 80% -a 50 évesnél fiatalabb, nem hajlandó a nemre (1) .
KLINIKAI ESET
14 éves férfi beteg, aki 2 hónapos betegségről számol be, amelyet nyálka, véres széklet, erőlködés, tenesmus, hypogastricus fájdalom, hyporexia és fogyás jellemez.
Elmegy a gyermekorvosi szolgálatra, ahol parazitológiai vizsgálaton, széklet tenyésztésen és hemogramon esett át, ezek negatívak és/vagy normálisak. Úgy döntöttek, hogy fertőző vastagbélgyulladás gyanúja miatt megkezdik az empirikus kezelést ciprofloxacinnal és metronidazollal 7 napig. Amikor a tünetek továbbra is fennállnak, a szolgáltatásunkba kerül.
Fizikai vizsgálat: Magasság 1,50 m, súly: 42 600 kg, enyhén sápadt bőr, has változások nélkül, digitális végbélvizsgálat daganatok nélkül, kesztyűujj kevés vérzéssel. Hb 10g/dl, parazitológiai székletben x 3 (-), székletkultúra (-), kolonoszkópia 2 cm-re látható az anális peremtől. 1 cm átmérőjű egyetlen fekély, szabálytalan szegélyek és fehéres váladék.
Kóros anatómia: a lamina propria fibrózisa markáns lymphoplasmacyticus csökkenéssel, a felszíni hámnak villás megjelenése van. A magányos végbélfekélynek megfelelő eredmények.
A beteget vitaminokkal, táplálkozási támogatással, természetes rostokkal és pszichológiai támogatással kezelték. A pszichológiai tanszéken szorongásos problémát fedeztek fel, másodlagosan az apjával való rossz affektív kapcsolat miatt, amelynek pszichológiai terápiája volt, amellyel családi kapcsolatai javultak. A konzervatív kezelés miatt a klinikai kép alábbhagyott, de nem teljesen az elváltozás endoszkópos megjelenése. Kortikoszteroid és/vagy aminosalicilát beöntés alkalmazása nem javallt. Kedvező evolúció 7 hónapig, majd nyálka székletet és alkalmi végbélvérzést mutat. A diagnózis első és második évében endoszkópos kontrollokkal rendelkezik, ahol az első vizsgálatban leírtakhoz hasonló jellemzőkkel bíró magányos fekély bizonyul rosszindulatú daganatra utaló biopsziával.
AZ IRODALOM ÁTTEKINTÉSE
A klasszikus tünetek a végbélvérzés, a nyálkahártya váladékozása, a végbél fájdalma, a székletürítés túlzott megterhelése és a tenesmus (6). A székrekedés az esetek körülbelül 55% -ában fordul elő (1); sok betegnek szüksége van digitális segítségre a székletürítéshez, de nem nyilvánul meg. A hasmenés az esetek 20-40% -ában jelentkezik (1). Retrospektív elemzések azt mutatják, hogy a betegek legfeljebb 26% -ánál nem diagnosztizálják és kezelik gyulladásos bélbetegségként (1). Egyes betegeknél pszichológiai rendellenességek, például rögeszmés kényszeres rendellenességek lehetnek. A betegek körülbelül 25% -a tünetmentes.
Szövettanilag hosszúkás nyálkahártya jellemzi torzított mirigyeket, különösen az alján. Amikor a mirigyek elmozdulnak a submucosára, felszínes vérzés léphet fel. A lamina propria ödémás és a fibroblasztok szaporodását mutatja be. Sűrűsödik, különösen a belső izomréteg. Néha az egyetlen jellemző a két izomréteg dekussziója, a belső réteg göbös indurációja. Szövettani bizonyítékok szükségesek ahhoz, hogy a SURS-t meg lehessen különböztetni más rosszindulatú betegségektől vagy lehetséges malignus transzformációtól. A differenciáldiagnózis során többek között a mély cisztás vastagbélgyulladást, a végbél endometriózisát és a villous adenomát kell figyelembe venni.
A defekográfiának korlátozott szerepe van a diagnózisban. Rendellenességeket az esetek körülbelül 75% -ában találnak. A hosszú kiürítési idő gyenge eredményeket jósol a rectopexiára.
Az étrendnek elegendő mennyiségű folyadékot kell tartalmaznia. Fontolja meg a hashajtók mérsékelt alkalmazását. Kezelje a kapcsolódó pszichológiai problémákat, amikor ez indokolt.
A szukralfát beöntéssel végzett helyi kezelés némi javulást mutatott. A helyi szteroidok és a szulfaszalazin beöntés nem hatékony.
Ami a műtétet illeti, a székletürítés megerőltetése és a SURS közötti fontos összefüggés azt sugallja, hogy a műtétet bizonyos esetekre kell fenntartani (4). mivel a műtét székrekedést okozhat. Csak 50% javul, kisebb mértékben rectopexissal, mint Delorme-eljárással. A széklet inkontinencia és a hiányos kiürítési nyomás rossz eredménnyel járt (7). A konzervatív kezelés a választott kezelés, mivel a műtét súlyosbíthatja a háttér székletürítési rendellenességét.
HIVATKOZÁSOK
1. RICHELLE J.F, FELT-BERSMA. Az anorectum rendellenességei: Rektális prolapsus, rektális intussusception, rectocele és magányos rektális fekély szindróma. Gasztroenterológiai Klinikák 2001; 30: 879. [Linkek]
2. PETRITSCH WOLFGANG, HINTERLEITNER THOMAS és mtsai. Esettanulmányok. Endoszonográfia mély cisztás vastagbélgyulladás és magányos végbélfekély szindróma esetén. Gastrointest endosc 1996; 44: 746-751. [Linkek]
3. VAIZEY CJ; ROY AJ; KAMM MA. A magányos végbélfekély-szindróma biofeedback-lel történő kezelésének jövőbeni értékelése. Gut1997; 41 (6): 817-20. [Linkek]
4. SITZLER PJ, KAMM MA és mtsai. A szoliter rektális fekély szindróma műtétjének klinikai eredménye. Br J Surg 1998; 85: 1246,. [Linkek]
5. HALLIGAN S, SULTAN A, ROTTENBERG G és mtsai: Az anális záróizmok endoszonográfiája magányos végbélfekély szindrómában. Int J Colorectal Dis 1995, 10:79. [Linkek]
6. HARAY PN, MORRIS-STIFF GJ, ME FOSTER: Magányos végbélfekély szindróma - alul diagnosztizált állapot. Int J Colorectal Dis 1997; 12: 313. [Linkek]
- A magányos végbélfekély szindróma proliferatív elváltozásokként nyilvánul meg
- A hemophilia C-vel társuló rostos diszplázia kezelése egy eset tárgyában
- Idiopátiás vakbélfekély-jelentés egy esetről
- Postcholecystectomia szindróma és a biliopancreaticus csomópont rendellenességei egy eset tárgyában
- SZOLITÁRIS RECTAL ULCER KEZELÉSE, RECTOPEXIA