Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején
Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon
Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon
A Progresos de Obstetricia y Ginecología a Spanyol Nőgyógyászati és Szülészeti Társaság hivatalos kiadványa. Háromféle munka jelenik meg, a Csoportos áttekintések, az eredeti cikkek és a klinikai esetek, a Szerkesztőség mellett. A cikkek tartalma szerint négy szakaszt tartalmaz: Reprodukció és Endokrinológia, Perinatológia, Onkológia és Általános Nőgyógyászat. A cikkek kiválasztását a Végrehajtó Bizottság végzi, az előzőekben említett csoportok két szakértőjének jelentése alapján. A Progresos de Obstetricia y Ginecología folyóiratban megjelent műveket az EMBASE/Excerpta Médica, Spanyol Orvosi Index, Bibliomed Embase Alert, World Translation Index ismerteti.
Indexelve:
Kövess minket:
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Absztrakt
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Absztrakt
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- Klinikai eset
- Vita
- Összeférhetetlenség
- Bibliográfia
Az akut promyelocytás leukémia (AML), más néven a francia-amerikai-brit (FAB) besorolás M3, az esetek 80% -ában súlyos vérzéses szindrómaként jelenik meg, amely terhesség alatt nem csak a beteg életét veszélyezteti. hanem a magzaté is. A multicentrikus vizsgálatok eredményei azt sugallják, hogy az all-transz retinsavval (ATRA) és az idarubicinnel (IDA) egyidejű alkalmazás a leghatékonyabb kezelés az antileukémiás hatások kezelésében. Bemutatjuk egy 32 éves nő esetét, a terhesség 33. hetén, súlyos koagulációs rendellenességekkel, AML miatt, akut tüdősérülés miatt légzési elégtelenséggel vettek fel az intenzív osztályra. Megmutatjuk a terápiás kezelést, a betegség kezdeti evolúcióját, tekintettel az eset szokatlan jellegére és a terhesség alatti kezelés prognosztikai következményeire.
Az akut promyelocytás leukémia, más néven M3 a francia-amerikai-brit osztályozásban, súlyos vérzéses szindrómát jelent az érintett terhes nők 80% -ában, halálos veszélyt jelentve mind az anyára, mind a magzatra. A többközpontú vizsgálatok eredményei azt sugallják, hogy a leghatékonyabb kezelés az all - transz retinsav és az idarubicin együttes alkalmazásából áll. Bemutatjuk egy 32 éves nő esetét a terhesség 33. hetében, akut promielocita leukémia miatt súlyos koagulációs rendellenességekkel, akut tüdőelváltozás miatti légzési elégtelenség miatt intenzív osztályra került. Ennek az esetnek az érdeke a ritkaságában rejlik. Leírjuk a betegség terápiás kezelését és kezdeti lefolyását, valamint a terhesség alatti kezelés prognosztikai következményeit.
Az akut promyelocytás leukémia (AML) az akut myeloid leukémia egyfajta, eltérő klinikai és biológiai megjelenéssel. Rosszindulatú promielociták jellemzik, amelyek transzlokációt mutatnak a 15. és 17. kromoszóma hosszú karjai között. Ennek a transzlokációnak a következményeként a 15q22 lokuszban található gén (PML gén) fúziója a transz-retinsav génnel (RARα ) 2 fordul elő. Az így kapott expresszió (PML-RARα gén) egy hibrid fehérjét állít elő, amelynek megzavaró hatása van a magtestekre, blokkolva a promielocita átjutását a mielocita éréséig és megakadályozva a mieloid differenciálódást Az α-transzretinoikus receptorok jelenléte a hibrid fehérjékben megmagyarázza, hogy a terápiásán alkalmazott transz-retinsav (ATRA) alkalmazása indukálja az átmenetet a promielocitából a mielocitába, nagy számú remissziót okozva .
Az AML két morfológiai változata ismert, a hipergranuláris forma a legtöbb esetben, a mikrogranuláris forma pedig csak az esetek 15-20% -ában van jelen. Mindkét típus erősen pozitív a szudáni fekete és mieloperoxidáz 3 festéssel szemben. .
Az egyik fő klinikai jellemző a súlyos vérzéses szindróma jelenléte a betegek akár 80% -ánál, 6 amely történelmileg összefügg a disszeminált intravaszkuláris koagulációval, bár jelenleg a laboratóriumi eredmények ismeretében a hemorrhagiás diatézis fibrinolízis folyamatra és nem specifikus proteolízisre mutat. A vérzési rendellenességek kezelésében elért eredmények ellenére az agyi vérzés továbbra is a halálozás fő oka az indukció során 3 .
A terhesség alatt az AML kialakulásának gyakoriságát 75 000-100 000 terhesség közül 1-re becsülik. Az AML és a terhesség együttélése nagyon ritka, és az orvosi szakirodalomban kevés esetet közölnek 7 .
32 éves, 33 hetes terhes nő, aki két hetes evolúcióval járó kisebb purpura kiütés és gingivorrhagia miatt került a kórház sürgősségi helyiségébe. Az első vérvizsgálat elvégzése után súlyos vérlemezke-pénisz és leukopenia jelei voltak. Tanulmányozás céljából a Nőgyógyászati és Hematológiai Szolgálatokhoz utalják. A felvételt követően a vérvizsgálatot megismételjük 1,17 x 10 9/l leukociták, 0,6 x 109/l neutrofilek és 0,4 x 109/l limfociták, 2 x 10 9/l vérlemezkék, 1 800 mcg D-dimerek eredményével. l, hemoglobin 9,9 gr/l, és normál alvadási idő. Perifériás vérkenetet készítenek, amely nagy differenciálatlan sejteket mutat. Ezt követően csontvelő szúrást hajtanak végre, AML gyanúja miatt. Szudáni fekete folt esetén durva szemcsés mintázatot azonosítanak, amely a citoplazma, azurofil granuláció és több Auer test 100% -át foglalja el a robbanások 1% -ában. Citogenetikai vizsgálat után PML/RARα átrendeződés figyelhető meg a medulláris nukleált populáció 93% -ában, ami megerősíti az AML diagnózisát transzlokációval t (15; 17) PML/RARα a WHO osztályozásban.
Tekintettel klinikai helyzetére és az AML miatt másodlagos súlyos vérzési rendellenességek nagy valószínűségére, az ATRA-kezelést 45 mg/m 2/nap dózisban kezdik meg, majd 24 órával később idarubicinnel (IDA), 12 mg/m 2/nap dózissal. Trombocita transzfúziót hajtanak végre. Néhány órával a kezelés megkezdése után a páciens intenzív dyspnoe és tachypnea érzéssel kezd, köhögéssel és oxigén deszaturációval (pulzus oximetriával), akár 80% -ig kiegészítő oxigénnel a maszkban és az oxigén inspirált frakciójával (fiO 2 ) 40% -ánál. Mellkas röntgenfelvételt hajtottak végre (1. ábra), amelyben kétoldali disszeminált alveoláris ödéma mintázatát figyelték meg. Ekkor döntés születik az intenzív osztályon (ICU) való belépésről.
Kétoldali disszeminált alveoláris ödéma.
Ismét vérvizsgálatot végeztek 2,34 x 109/l leukociták eredményével, neutrofilek 0,9 x 109/l, vérlemezkék 46 x 109/l, fibrinogén 1,1 g/l, D-dimerek 2700 mcg/l, Hb 6,6 gr/l. A dexametazon-kezelést naponta 12 mg-mal kezdik meg.
Az ATRA kezelés kezdetétől az AML 9-ben a mai napig sok előrelépés történt az ilyen típusú leukémia kezelésében. A legújabb, az ATRA-val és az antraciklinekkel végzett kezeléseken alapuló vizsgálatok a teljes remisszió gyakoriságát 90% és 95% között becsülik, az 5 éves betegségmentes túlélés 74%. Terhesség és AML esetén azonban a terápiás döntés bonyolult a kemoterápia teratogén hatásai és az anya mieloszuppressziója miatt megnövekedett fertőzésveszély miatt, valamint a méh-hüvely vérzésének fokozott kockázata mellett 11. Ennek ellenére a korlátozott tapasztalat hasonló esetekben azt sugallja, hogy az ATRA-val végzett kezelés önmagában vagy kemoterápiával kombinálva ésszerű stratégiát jelent a terhesség második vagy harmadik trimeszterében 12 .
A hirtelen klinikai súlyosbodás miatt a császármetszés elvégzéséről a magzati szorongás nagy gyanúja alapján döntöttek, a műtéti vérzés lehetősége ellenére, de feltételezhető kockázattal, miután a vérlemezkeszám 45 x 10 9/l volt elérve. INR 1.21 és fibrinogén 1,1 g/l koncentrációban, vérlemezkék, plazma és fibrinogén pótlásával.
A későbbi jó klinikai evolúciót az agresszív ventilációs, hematológiai és hemodinamikai támogatás, a terhességi szakasz befejezése, valamint a korai ATRA és IDA kezelés, valamint az életkor és a társuló társbetegség hiánya magyarázza, ellentétben más, 17 gyenge eredmények, különösen a vérzési szövődmények miatt.
Habár ebben az esetben a végeredmény az ATRA-val és az IDA-val folytatott AML-kezelés következményei nélkül született gyermek volt, 18 a császármetszésről a végső döntést megalapozott beleegyezés, a gyógyszerjogi következmények ismerete és az interdiszciplináris megbeszélés alapján kell meghozni. az érintett szakterületek között, amelyek elősegítik a folyamat legjobb döntését, egybeesve más szerzők hasonló esetekben kifejtett véleményével 11 .
Összeférhetetlenség
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.