MADRID, 4 (EUROPA PRESS)

cisztás

Úgy tűnik, hogy a kórosan vastag nyálkaképződés és a kapcsolódó gyulladás okozza a tüdőkárosodást a cisztás fibrózisban (CF) szenvedő gyermekeknél, nem pedig bakteriális fertőzésekben - derült ki a Karolinai Egyetem Orvostudományi Egyetemének északi (UNC) tanulmányából, a Chapel Hill, Észak-Karolina, Egyesült Államok, megjelent a „Science Translational Medicine” folyóiratban.

A kutatások szerint az orvosok késleltethetik a tüdőbetegség kialakulását CF-ben született kisgyermekeknél, és lehetővé tehetik számukra, hogy sokkal tovább éljenek. A legfontosabb az lenne, ha olyan korai kezeléseket alkalmaznánk, amelyek elvékonyítják a nyálkát.

"Azt, hogy miként kezdődik a tüdőbetegség a CF-ben szenvedő fiatalabb gyermekeknél, nem sikerült pontosan megérteni, de ezzel a tanulmánysal láthatjuk, hogy mely folyamatok fordulnak elő először, és stratégiákat dolgozhatunk ki a betegek megsegítésére" - mondja Charles R. Esther társszerző. Ifj., Az UNC Orvostudományi Karának gyermekgyógyász professzora és az UNC Marsico Lung Intézetének tagja.

Az Egyesült Államokban több mint 30 000 ember szenved CF-vel, egy genetikai rendellenességgel, amely abnormálisan vastag nyálkahártya-termeléshez vezet a tüdőben és a légcsőben. CF-ben szenvedő gyermekek többnyire normális tüdőműködéssel születnek, de végül tüdőgyulladás, visszatérő bakteriális tüdőgyulladás és progresszív hegszerű változások alakulnak ki a tüdőszövetben. A CF betegek várható élettartama kevesebb, mint 40 év.

A CF betegség kezdeti szakaszának megértése a tüdőben elvileg lehetővé tenné a kutatók számára a korai kezelések kidolgozását a betegség folyamatának késleltetésére vagy megelőzésére; De a korai CF tanulmányozása kihívást jelentett, részben azért, mert a CF állatmodelljei rosszul végzik az emberi betegségek utánzását.

Eszter, Marianne Muhlebach társszerző, az UNC Orvostudományi Karának gyermekgyógyász professzora és az UNC-Chapel Hill kutatóinak multidiszciplináris kutatócsoportja (együttműködve ausztrál kutatókkal, Dr. Stephen Stick vezetésével) nem modelleket vizsgált. CF betegek. A kutatók elemezték az ausztrál klinikai vizsgálat részeként 46 kisgyermekes tüdő átöblítéséhez használt "öblítő" folyadék tartalmát, és összehasonlították a mintákat 16 másik, asztmás és ausztrál, asztmás gyermek mosófolyadékával. CF a légutakban.

A bakteriális fertőzést a CF tüdőkárosodásának korai hajtóerejeként gyanítják, de a kutatók kevés bizonyítékot találtak baktériumokról fiatal CF betegek pesefolyadékában. Valójában átlagosan több baktériumot fedeztek fel a CF nélküli mintákban.

MUKUS MAGAS fehérje koncentrációval

Itt van a legfontosabb különbség: A CF-minták több bizonyítékot tartalmaztak a nyálkahártyáról, ami azt jelenti, hogy a CF miatt a betegek többet termelnek vagy felhalmozódnak. Ezenkívül a CF nyálka sokkal valószínűbb, hogy szilárdabb "pelyhes" alakot tartalmaz, magas koncentrációban tartalmazva a nyálkahártyákat. Ezenkívül azt tapasztalták, hogy a CF tüdő azon területein, ahol még súlyos károsodás nem következett be, továbbra is rendellenesen magas mucinszint és gyulladás jelei mutatkoztak, még a fertőzés erős bizonyítéka nélkül is.

Eszter, Muhlebach és munkatársaik most azt feltételezik, hogy fiatal CF-betegeknél a kiválasztódó nyálka nem teljesen ürül ki, mint annak a szokásos légúti vírusfertőzések során kell lennie, mert rendellenesen vastag. Felhalmozódik a légutakban, és alacsony oxigénállapotot teremt a légutakat szegélyező sejtekben. Ez gyulladást vált ki, amely fokozza a nyálkaelválasztást és a gyulladást.

Ez a "pozitív visszacsatolási hurok" végül hegesedéshez és a tüdőfunkció fokozatos elvesztéséhez vezet. A veszélyes baktériumok visszatérő fertőzései valamikor e folyamat során kezdődnek, és súlyosbítják a betegség lefolyását. De a tudósok szerint ezek a fertőzések valószínűleg nem az első hajtóereje a tüdőkárosodásnak.

Az a megállapítás, hogy a CF-ben szenvedő gyermekek tüdőgyulladása kezdetben a légutak vastag nyálkájának, nem pedig bakteriális fertőzésnek tudható be, arra utal, hogy a korai nyálkahígító beavatkozások késleltethetik a betegség lefolyását. A vizsgálat kutatói különféle nyálkahígító vegyületeket teszteltek CF mosómintákból izolált mucinpelyheken.

Ily módon azt találták, hogy az amerikai gyógyszerügynökség (FDA, angol rövidítése miatt) jóváhagyott két gyógyszer, a DNáz és az N-acetilcisztein, amelyeket CF-ben szenvedő betegeknél nyálkahígítóként használnak, nem működtek jól a pehely. A harmadik vegyület, a ditiotreitol, jól működött, de túl mérgező az emberi felhasználásra.

Úgy tűnt, hogy a P2062 nevű kísérleti vegyület, amelyet az UNC kutatói fejlesztettek ki a Parion Sciences biotechnológiai céggel együttműködve, jól működnek a mucinpelyhek csökkentésében is, bár ezt még nem tesztelték embereknél. "Most új terápiás szereket próbálunk megtalálni, amelyek elősegíthetik ezeknek a pelyheknek a megszüntetését a CF betegeknél" - mondja Esther.