Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

Indexelve:

Scopus, SciELO, Latindex, Imbiomed, orgonák, e-magazinok, Periódica és Embase.

Kövess minket:

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Esetleírás
  • Vita
  • Következtetés
  • Etikai felelősség
  • Emberek és állatok védelme
  • Az adatok bizalmas kezelése
  • A magánélethez és a tájékozott beleegyezéshez való jog
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

megnyilvánulások

A Monckeberg szklerózis alacsony prevalenciájú és ismeretlen okú betegség, amelyben a közepes és kis kaliberű artériák a középső réteg meszesedését szenvedik el, ami a lumen csökkenését eredményezi.

Általában az artériás fekélyek megjelenésével jelentkezik a felső és az alsó végtagok bőrén. Diagnózisához histopatológiai vizsgálatokra van szükség, differenciáldiagnózisokkal, például polyarteritis nodosa és óriássejtes arteritis. Nincsenek kezelési irányelvek, javasoltak kalcium-kelátképzőket, például nátrium-tioszulfátot, de a kevés rendelkezésre álló tanulmány nem mutatott jelentős eredményeket.

A Monckeberg-szklerózis egy ritka és alacsony prevalenciájú, ismeretlen okú betegség, amelyben a kis és közepes artériák a középső réteg meszesedését szenvedik el, ami a kaliber csökkenéséhez vezet.

Klinikailag a betegség az artériás fekélyek megjelenésével jelentkezik a felső és az alsó végtagok bőrén. Diagnózisa nehéz, hisztopatológiai vizsgálatokat igényel. Néhány reumatikus állapot, például a polyarteritis nodosa és az óriássejtes arteritis, utánozhatja ezt a folyamatot. A betegség kezelése nem alapos. Javasolták ugyan a kalcium-kelátok, például a nátrium-tioszulfát alkalmazását.

Először Johann Georg Mönckeberg 1 írta le 1903-ban, ismeretlen etiológiájú betegség, amely az artériák középső meszesedéséből áll. Ez a meszesedés általában kerületi, és fokális vagy diffúz módon befolyásolhatja az éret. Előfordulása nagyobb cukorbetegeknél és időseknél, megjelenése pedig megjósolja a szív- és perifériás érbetegségek kockázatát, növelve a végtag amputációk arányát 3 .

Patofiziológiája nem világos, úgy gondolják, hogy az elváltozás a középső réteg simaizomsejtjeinek zsíros degenerációjával jönne létre, olyan tömeget képezve, amely hialin degeneráción megy keresztül, majd meszesedik. Általánosságban a klinikai következmények szűkösek, mivel a fény csökkenése minimális, hacsak nem kerül rá egy ateroszklerózisos folyamatra, ahol a klinikai megnyilvánulások nyilvánvalóbbá válnak és súlyosak 4,5 .

Az alábbiakban beszámolunk egy közepes erek vasculitisét szimuláló Monckeberg sclerosis multiplexben szenvedő páciens esetéről, és elvégezzük az irodalom áttekintését.

Esetleírás

46 éves nő, 22 éves korától anamnézisében magas vérnyomás és 2-es típusú DM volt, rossz metabolikus kontroll mellett, amelyet 11% -os HbA1C bizonyított, az orvosi kezelés és a klinikai követés megfelelő betartása nélkül, valamint az 5. stádiumban krónikus vesebetegség, az elmúlt 4 évben, hemodialízis típusú vesepótló kezelés szükségességével, anamnézisben társult dyslipidaemia nélkül.

A kolumbiai Medellín városában egy harmadik szintű komplex kórházba került, a belépés előtt 6 hónapig tartó 4 végtag megváltozott érzékenységével, Raynaud-jelenséggel, fogyással és hasi fájdalommal, szubjektív lázzal. Nekrotikus fekélyeket találtak a felső végtagok disztális falán, az aorta fókuszában pedig holoszisztolikus szív zúgott. Lényeges, hogy negatív szerológiákat mutatott be a hepatitis B, a hepatitis C, a HIV és a VDRL, a negatív antinukleáris antitestek, az anti-dsDNS, az antineutrophil citoplazmatikus antitestek, a kivonható antinukleáris antitestek, az anticardiolipin IgG és IgM, a negatív anti-B2 glikoprotein és a reumatoid faktor vonatkozásában. A komplement és a fehérje elektroforézise normális volt. A korrigált kalcium 9,6 mg/dl és a szérum foszfor 5,4 mg/dl volt, ezért napi 1800 mg kalcium-karbonáttal kezelték.

Elektromiográfiát és a 4 végtag vezetési sebességét hajtottuk végre, bemutatva a krónikus axonális motor-szenzoros polineuropátiát, a megnövekedett amplitúdójú motoros egységek denervációját akciós potenciállal és neuropátiás toborzást a disztális izmokban. Transzesophagealis echokardiogramot hajtottak végre, amely a kontraktilitás és a röpcédulák szegmentális rendellenességeiről számolt be vegetációk jelenléte nélkül, de az aorta teljes útvonalán többszörös atheromatous plakk volt.

A szívkatéterezést a közepes erek vasculitisének magas gyanúja miatt, miokardiális érintettséggel végeztük, az elülső ereszkedő artéria középső és disztális harmadának szűkületét találtuk hosszú ágában 65% -os szűkülettel, amelynél a kardiológia orvosi menedzsmentnek számított.

A kalcium lerakódásokkal kompatibilis diffúz hipersűrű elváltozásokat mutató axiális szeletek a hasi aorta és ágai szintjén.

Az amputált végtag kórszövettani vizsgálatait végeztük, amelyek érszakaszokban ismertették a középső réteg simaizomsejtjeit, fókuszban hialinizált rostos szövetekkel helyettesítve, amelyek koncentrikus dystrophiás meszesedést és a Monckeberg-kórral kompatibilis változásokkal járó csontmetapláziát mutattak be (2. és 3. ábra) ).

Egy artériás fal mikrográfiája kalcium-ateroszklerotikus plakkkal (ibolya színű, hematoxilin-eozin folt) figyelhető meg.

Az erek és a középső réteg simaizomsejtjeinek vágásai, fókuszálva hyalinizált rostos szövetekkel, koncentrikus dystrophiás meszesedéssel.

Hosszan tartó tartózkodása után az intenzív osztályon a beteget kórházba vitték, ahol megkezdték a szteroid eltávolítást, és 8 nappal később lélegeztetési elégtelenségben halt meg, amelynek megerősítő klinikai boncolását nem hajtották végre.

A szisztémás vaszkulitidek súlyos és életveszélyes patológiák, azonban klinikai megnyilvánulásaik heterogenitása megnehezíti a pontos diagnózist. Itt válik fontossá az etiológiák nagy listája, amely szimulálja klinikai jellemzőiket a differenciáldiagnózis során, mivel kezelésük és prognózisuk ettől függ 6 .

Monckeberg szklerózisa a vasculitis differenciáldiagnózisai között van, azonban klinikai jelentőségét alábecsülték a neki tulajdonított alacsony klinikai hatás és az alacsony jelentett incidencia miatt, mivel az inert kalcium 7,8 lerakódásának másodlagos feltételeinek tekinthető. A krónikus vesebetegség és a hiperfoszfatémia közötti széles kapcsolat a 9,10 kalcium-foszfát kristályok lerakódását tekintve ezen ásványi anyagok felhalmozódását okozza az erekben az intima vagy a közeg 1,11 szintjén. Ez a 12, 13 érrendszeri betegségek fontos társbetegségévé válik, amely hajlamos gyorsulni a vesebetegség előrehaladtával 14, és növekszik a hemodialízis igényével, mivel vesepótló terápia 2,15-17. Emiatt hagyományosan azt javasolják, hogy a közepes vaszkuláris meszesedés az erek keményedésével járó kristályok egyszerű lerakódásának következménye.

A fentiek ellenére a legújabb patofiziológiai vizsgálatok azt sugallják, hogy vannak gyulladásos és genetikai változások, amelyek szorosan összefüggenek a közepes vaszkuláris meszesedéssel. Leírták, hogy ezeknek a nanokristályoknak a lerakódása hogyan képes a vaszkuláris simaizomsejtekből származó mesenchymális sejtek fenotípusos plaszticitását kiváltani, ami in vitro és in vivo transzdifferenciálódáshoz vezeti őket, és oszteogén tulajdonságokat nyer, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a vaszkuláris meszesedéshez. 18. Azt is leírták, hogy a CD73-hiány, amelyet a CD73-gén mutációja okoz, ami aktivitásának elvesztését okozza, a nem specifikus szöveti alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedését, a csontképződés kulcsfontosságú fehérjét és a csont fő mozgatórugóját okozza. közepes vaszkuláris meszesedés 19 .

A fentiek arra utalnak, hogy Monckeberg szklerózisa egy vaszkuláris kompromisszum megnyilvánulása lehet genetikai immunológiai és gyulladásos változások által, amelyek kiegészítik az ateroszklerózis néven ismert betegséget, mivel vaszkuláris szinten az intim réteg meszesedésével fordulhat elő, és ez plakkokhoz kapcsolódik., amelyek a módosított lipidek, gyulladásgátló citokinek és a sejtek apoptózisának felhalmozódásából származnak, veszélyeztetve a véráramlást 20,21. A tunica táptalaj meszesedése kedvez az átalakulás és az mineralizáció epizódjainak, ennek következtében csökken az érrendszeri rugalmasság 22-24 .

Két elmélet létezik a leírt jelenség magyarázatára, az első a meszesedés gátlásával kapcsolatos fehérjék expressziójának elvesztését javasolja, mint például: GLA, osteoprotegerin, fibrillin I és karboanhidráz. A második elmélet szerint a meszesedés az érfal nekrobiotikus elváltozása miatti anyagcsere-változások következménye. Ezen adatok alapján sok szerző a folyamatot kalcifilaxisnak vagy calcinosisnak tekinti, amely együtt járhat az endovaszkuláris fibrózissal; mások számára azonban a Monckeberg szklerózis az arteriosclerosis előrehaladott stádiuma, anélkül, hogy egyértelmű bizonyíték lenne annak meghatározására, hogy teljesen független állapotról van-e szó, Jelenleg még mindig vannak nézeteltérések a belső elasztikus réteg meszesedésével összefüggő érintettséggel kapcsolatban, amelyet Dr. Monckeberg az eredeti cikkben nem írt le, de a hisztopatológiai vizsgálatok szerint úgy tűnik, hogy ugyanúgy érintett 4,27 .

Klinikailag a megnyilvánulások kiterjedtek, mindez a kialakult vaszkuláris elzáródásból származik, amely magában foglalja a koszorúereket, az aortát és annak ágait, különös hangsúlyt fektetve a perifériás erekre. Gyakran előfordul, hogy artériás típusú fekélyeket találnak a felső és az alsó végtagokban, főleg disztálisan, olyan súlyosak, hogy időnként a végtag amputációjára lehet szükség a tünetek kezeléséhez .

A differenciáldiagnózisokat főként az ezeket az ereket érintő vasculitis adja, beleértve a polyarteritis nodosát és az óriássejtes arteritist 29. A tünetek annyira hasonlóvá válhatnak, hogy mivel a kalcium-foszfor anyagcserében nem lehet meghatározni a változásokat, szöveti biopsziát kell használni a végleges diagnózis elérésének eszközeként 8,29 .

Jelenleg nincsenek speciális intézkedések a Monckeberg-szklerózis kezelésére, és csak a kalcium-anyagcsere optimalizálása céljából végeznek intézkedéseket, beleértve a kalcium-kelátokat, például a nátrium-tioszulfátot .

Az artériák meszesedésének kialakulása normális öregedési folyamat; az olyan kockázati tényezők, mint a diabetes mellitus és a krónikus vesebetegség, közvetlenül összefüggenek annak kialakulásával és progressziójával 30. Ez egy korábbi és súlyosabb megjelenési formát eredményez ezekben a csoportokban, amely a kardiovaszkuláris események megjelenését jeleníti meg ezeknek a betegeknek a legfőbb halálokaként. .

Monckeberg szklerózist kell gyanítani azoknál a betegeknél, akiknél a leírt kockázati tényezők fennállnak; perifériás artériás betegség jeleivel és tüneteivel, vagy olyan kritikus vagy akut obstrukció jeleivel, amelyeknél az ateroszklerotikus, embolikus vagy autoimmun jelenség kizárt 31. Figyelembe véve ezenkívül, hogy diagnózisa továbbra is véletlenszerű megállapítás a hisztopatológiai mintákban, és nincsenek laboratóriumi diagnosztikai segédeszközök vagy a betegségről készült konkrét képek. A klinikai gyanú az orvosi diagnózis és kezelés alapja, hogy elkerülhető legyen a betegség gyorsabb előrehaladása és a felesleges kezelések.

Etikai felelősség Az emberek és állatok védelme

A szerzők kijelentik, hogy ehhez a kutatáshoz nem végeztek kísérleteket emberekkel vagy állatokkal.

Az adatok bizalmas kezelése

A szerzők kijelentik, hogy betartották munkaközpontjuk protokolljait a betegadatok közzétételével kapcsolatban.

A magánélethez és a tájékozott beleegyezéshez való jog

A szerzők kijelentik, hogy ebben a cikkben nincsenek betegadatok.

Összeférhetetlenség

A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.