Mi az?

A mellékvese elégtelenség a szteroid hormonok (glükokortikoidok és mineralokortikoidok) mellékvesék által történő előállításának hiánya.

agyalapi mirigy

Hogyan állítják elő?

A glükokortikoidokat és az mineralokortikoidokat a mellékvesék gyártják. A glükokortikoidok termelését egy másik hormon, az úgynevezett ACTH (adrenokortikotrop hormon) stimulálja, amelyet az agyalapi mirigy szintetizál. Viszont az ACTH-t egy másik, a hipotalamusz által termelt hormon stimulálja. Az ásványi kortikoidokat olyan anyagok szabályozzák, mint a renin és az angiotenzin.

A mellékvese-elégtelenség esetei két nagy csoportra oszthatók: 1) azok, amelyek maguk a mellékvese képtelenségével állítják elő ezeket a hormonokat elegendő mennyiségben (Addison-kór), és 2) azok, amelyek másodlagosak az elégtelen ACTH-gyártás miatt.

Az Addison-kór leggyakoribb oka az úgynevezett autoimmun mellékvese-gyulladás, vagyis a mellékvesék gyulladása és megsemmisítése a mellékvesék elleni antitestek által, amelyek néha más mirigyek bevonásával együtt jelentkezhetnek. Az Addison-kór egyéb okai a fertőzések, például a tuberkulózis és mások. Vérzéses okai is vannak, például Waterhouse-Friderichsen-szindróma vagy antikoagulánsok alkalmazásával összefüggő esetekben. A más helyekről származó tumoráttétek, a mellékvesék műtéti eltávolítása vagy a mellékvese-gátlókkal, például mitotánnal, ketokonazollal, aminoglutetimiddel vagy metopironnal végzett kezelés összefüggésbe hozható a primer mellékvese-elégtelenséggel. Néha előfordulhat, hogy a mirigy nem pusztul el, de ellenáll az ACTH hatásának az antitestek révén, amelyek blokkolják az ACTH működését, így a mirigy, bár egészséges, nem szintetizálja vagy szekretálja a kortikoszteroidokat.

A másodlagos mellékvese-elégtelenség okai az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz károsodásainak köszönhetők, amelyek az ACTH szekréció hiányával járnak.

Külső szteroidokkal történő kezelés gátolja a mellékvesék ACTH és kortikoszteroid szekrécióját. Ugyanez történik akkor is, ha bármilyen más helyről származó daganat van, amely kortikoszteroidokat termel. Ezekben az esetekben, amikor a kortikoszteroidokat eltávolítják a vérből, vagy azért, mert már nem használjuk a gyógyszert, vagy azért, mert eltávolítjuk az őket előállító daganatot, mellékvese-válságot vált ki, mivel a mirigyek korábban gátoltak voltak.

Elsődleges mellékvese-elégtelenségben a glükokortikoidok és az mineralokortikoidok egyaránt érintettek, másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén azonban csak a glükokotikoszteroidok.

Tünetek

A tünetek glükokortikoid-hiányból származnak. Általában a klinikai megnyilvánulások általában fokozatosan jelennek meg, és magukban foglalják a gyengeséget, a fáradtságot, a fogyást, az émelygést, a hányást, az általában enyhe természetű diffúz hasi fájdalmat.

Amikor az érintettség elsődleges, és a mineralokortikoidok is érintettek. Ebben a helyzetben általában olyan tünetek jelentkeznek, mint a só utáni vágy, és a hipotenzív szédülés epizódjai, különösen, ha felkelünk, miután egy ideig feküdtünk. Ezek a tünetek a mineralokortikoid-hiány miatti nátriumvesztés következményei.

Elsődleges mellékvese-elégtelenség esetén általában megnő az ACTH, mivel a jól működő agyalapi mirigy nem észleli a kortikoszteroidokat a vérben, és növeli az ACTH-termelést a kortikoszteroid-termelés stimulálása érdekében. Ez fokozza a bőr pigmentációját azokon a területeken, amelyek nincsenek kitéve napfénynek.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a szteroidokat nem a mellékvesében gyártják, a nőknél a szemérem- és hónaljszőrzet hiányozhat, mivel ezek jelentik az androgének fő forrását, ellentétben olyan férfiakkal, ahol a fő androgén a herék által gyártott tesztoszteron.

Egyéb tünetek, például a porc és az ízületek meszesedése is megjelenhet.

Néha mellékvese-krízis léphet fel, általában a kortikoszteroidok hirtelen csökkenése miatt a vérben. Általában akkor fordul elő, amikor a beteg szteroidokkal szed szteroidokat, amelyek gátolják a kortikoszteroidok képződését a mellékvesében, és hirtelen abbahagyja ezt a kezelést, máskor a mellékvese vérzéses pusztulása vagy a szervezet túlzott erőfeszítései miatt fordulhat elő. mint súlyos fertőzések, égési sérülések stb. Ebben az esetben a tünetek közé tartozik a nagyon magas láz, hányinger, hányás, súlyos hipotenzió és ha nem oldódik meg a sokk.

Diagnózis

A diagnózist a vér kortizolszintjének mérésével állapítják meg, amely alacsonyabb lesz. Ez a szintetikus ACTH beadása után történik. Ezenkívül primer elégtelenség vagy Addison-kór esetén az ACTH-szint megemelkedik, de nem másodlagos elégtelenség esetén, ahol az ACTH csökken.

Képalkotó vizsgálatok, például hasi ultrahang és előnyösen CT vagy hasi mágneses rezonancia képalkotás képesek felfedni a mirigy morfológiai változásait.

Kezelés

A kezelés általában a kortikoszteroid hormonok pótlásán alapul. Elsődleges elégtelenség vagy Addison-kór esetén mind a glükokortikoidokat, mind az ásványi kortikoidokat, míg másodlagos esetben csak a glükokortikoidokat adják be. Általában a glükokortikoidok beadása kortizonon, hidrokortizonon, prednizonon vagy dexametazonon alapuló farmakológiai készítményeket tartalmaz. Az mineralokortikoidok helyettesítői közé tartozik a fludrokortizon.

Tudni kell, hogy többek között olyan stresszes helyzetekben, mint a műtétek, a traumák, meg kell növelni az adagot, ezért a beteget meg kell képezni a gyógyszeres kezelésére.

Másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén általában elegendő a glükokortikoidokkal történő kezelés. A mellékvese-krízis orvosi vészhelyzet, nagy adag intravénás kortizolt és bőséges hidratációt igényel a szérumokon keresztül, kórházban.

Megelőző intézkedések

A megelőzés azért következik be, mert azoknál az egyéneknél, akiket hosszabb ideig kortikoszteroidokkal kezelnek, hirtelen nem vonják meg őket, és az adagot stressz, például fertőzések, műtétek vagy trauma esetén növelik. A többi esetben nincs lehetőség a betegségek megelőzésére.

Dr. José Félix Meco

Belgyógyász szakorvos

Előzetes orvosi tanácsadó orvos