Ez a fajta acidémia a propionát anyagcseréjében fellépő hibák következménye, amely anyag bizonyos zsírsavak és fehérjék beviteléből származik. Mindkét rendellenesség a vitamin-érzékeny anyagcsere-hibák csoportjába tartozik; metilmalonsavas vérszegénységben a B12-vitamin koenzimként, míg propionsav-vérszegénység esetén a biotin.
Mint minden más betegség esetében, a korai diagnózis is javíthatja a gyermek életminőségét. Ebben az esetben a kezelés eleinte magában foglalja a B12-vitaminok vagy a biotin beadását, majd fehérje korlátozást, szükség szerint minden egyes betegnél.
Mivel azonban az aminosavak elengedhetetlenek az újszülött testét alkotó fehérjék képződéséhez, egy speciális képletet írnak elő, amely mentes a metilmalonsav prekurzor aminosavaktól: valin, metionin és treonin, és nagyon alacsony izoleucintartalmú.
A metilmalonsavak előfordulása kb. 1 50 000 újszülöttből.