Mi az?
A hipopituitarizmus vagy az adenohypophysealis elégtelenség azon változások összessége, amelyek befolyásolják a hormonok szintézisét az adenohypophysisben.
Hogyan állítják elő?
A hipopituitarizmusban hiányos lesz az agyalapi mirigy által előállított egy vagy több hormon termelése. Az adenohipofízis a következő hormonokat állítja elő: növekedési hormon, prolaktin, pajzsmirigy stimuláló hormon, mellékvese stimuláló hormon és petefészek-ciklust stimuláló hormon. Ezeket a hormonokat a hipotalamusz által termelt más hormonok stimulálják, kivéve a prolaktint, amelyet a hipotalamusz gátol. A hipopituitarizmus eredete változatos, és akkor jelenik meg, amikor az elülső lebeny legalább 75% -ának pusztulása történik. Ritkán hipotalamusz eredetű.
A hipopituitarizmus okai megkülönböztethetők az agyalapi mirigy fejlődésével összefüggő genetikai típusú és az egész életen át különböző okokból megszerzett okok között. Utóbbiak a leggyakoribbak. Genetikai ok és ezért örökletes esetben a hibák az agyalapi mirigy embrionális fejlődésének rendellenességeiben rejlenek, amelyek végül az általa kiválasztott hormonok hiányát eredményezik. Számos oka és szindróma fordulhat elő ilyen változásokkal, mint például az agyalapi mirigy dysplasia, a szepto-optikai dysplasia, a Kallmann-szindróma, a Lawrence-Moon-Bardet-Bield-szindróma, a Frölich-szindróma és a Prader-Willi-szindróma.
A megszerzett okok közé tartoznak az agyalapi mirigy daganatai (adenomák és craniopharyngiomák), az agyalapi mirigy infarktusai vagy iszkémiás nekrózisa (Sheehan-szindróma, infarktusok diabetes mellitusban, valamint vaszkuláris aneurysmákban vagy trombózisokban a belső carotis artéria), valamint vérzéses infarktusok vagy agyalapi mirigy. Megjelenhet olyan gyulladásos folyamatokban is, mint a szarkoidózis és az agyhártyagyulladás, és az agyalapi mirigy műtéti eltávolítása vagy sugárzása miatt iatrogén okból.
A hipopituitarizmus megszerzett okai ritkán a hipotalamusz elváltozásai, például a hipotalamusz daganatai (pinealómák, meningiomák, áttétek stb.), Fejsérülések, valamint a hipotalamusz gyulladásos és fertőző folyamatai miatt következnek be.
Tünetek
A hipopituitarizmus tünetei és jelei összefüggenek annak okával és a hiányzó specifikus hormonokkal. A betegség kialakulása általában lassú és alattomos, és a beteg kezdetben nem ismerheti fel rendellenesnek. Ily módon a jelek és tünetek függenek a sérülés mértékétől, annak létrejöttének sebességétől, a beteg életkorától és a megváltozott hormonoktól. Gyermekeknél a leggyakoribb a növekedés zavara és a pubertás fejlődése.
Felnőtteknél először a petefészek és a herék ciklusát szabályozó hormonok vesznek el, ami hipogonadizmushoz vezet, ami nőknél a menstruáció elvesztését (amenorrhoea), meddőséget és a másodlagos nemi jellemzők visszafejlődését okozza (szeméremszőrzet, zsíreloszlás stb.). A hímeknél megjelenik az impotencia, a here atrófia, a másodlagos nemi jellemzők visszafejlődése és a meddőség. A növekedési hormon ezután elveszik, ami növekedési retardációt okoz a gyermekeknél, és megváltoztatja a test összetételét felnőtteknél. Ezután a pajzsmirigy stimuláló hormon elvész, ami a hypothyreosis tünetét okozza. Végül az utolsó, amelyet általában megváltoztatnak, általában a mellékvese stimulálására szolgáló hormon, amely mellékvese-elégtelenséget okoz, amely különböző tüneteket foglal magában, például gyengeség, letargia, fáradtság, émelygés és hányás, izom- és ízületi fájdalom, valamint alacsony vérnyomás.
Diagnózis
A diagnózis a sikertelen hormonok kimutatására szolgáló hormonvizsgálaton alapul. A képalkotó technikák, különösen a mágneses rezonancia képalkotás, a következő lépés lesz a daganatok, fertőzések vagy vérzés jelenlétének feltárására.
Kezelés
A kezelés a hiányzó hormonok pótlásából áll. Ez a kezelés egy életre szól. A mellékvese stimuláló hormon hiányát glükokortikoidokkal kezelik. A pajzsmirigyet stimuláló hormon hiányát tiroxinnal kezelik. A petefészek- és hereciklust szabályozó hormonok hiányát a megfelelő nemi hormonokkal kezeljük (férfiaknál tesztoszteron, nőknél konjugált ösztrogének + progeszteron). A termékenységre a gonadotropint adják. Felnőtteknél a növekedési hormon hiányát és a prolaktin hiányát általában nem kezelik. De gyermekeknél szomatotropint adnak.
A műtéti kezelés főleg a daganatok műtéti eltávolítására vagy az agyi vérzés elvezetésére irányul (amikor ez az oka). Kötelező időszakos kontrollokat létrehozni (klinikai, analitikai, radiológiai) ezeknél a betegeknél, hogy értékeljék a kezelés állapotát és hatékonyságát.
Megelőző intézkedések
Nincsenek intézkedések a hipopituitarizmus megelőzésére. De ha gyanú merül fel (például menstruáció és termékenységi változások nőknél vagy impotencia férfiaknál, amelyekhez növekedési zavarok vagy hypothyreosis tünetei társulhatnak), elengedhetetlen, hogy orvoshoz forduljon, hogy a lehető legkorábban végezzen vizsgálatot és kezelést.
Előzetes orvosi tanácsadó orvos