⌚ 11 perc | Mi az? A hyperparathyreosis a kóros állapot, amely a mellékpajzsmirigy hormon (PTH) termelésének folyamatos növekedéséből adódik. Hogyan állítják elő? A mellékpajzsmirigy mirigyek, általában 4 számmal rendelkező mirigyek, amelyek a nyak elülső részén helyezkednek el […]
Mi az?
A hyperparathyreosis a kóros állapot, amely a mellékpajzsmirigy hormon (PTH) termelésének folyamatos növekedéséből adódik.
Hogyan állítják elő?
A mellékpajzsmirigy mirigyek, amelyek száma általában négy, a nyak elején és a pajzsmirigy mögött helyezkednek el. Előfordulhat, hogy a 4 mirigy egyike a nyaktól kissé távol lehet. És mindig 4 mirigy van; 2 és 6 mirigy között lehet.
Ezek a mirigyek PTH-t termelnek, amely a szervezet kalciumszint-szabályozó hormonja. Ez a hormon növeli a vér kalciumszintjét. Amikor a vér kalciumszintje csökken (például olyan étrendekben, amelyekben kevés vagy egyáltalán nincs kalcium), ezen mirigyek sejtjei PTH-t hoznak létre és szabadítanak fel a vérben. A PTH a vese- és csontsejtekhez kötődik, hogy megnövelje a vér kalciumszintjét: a vese nem távolítja el annyi kalciumot a vizeletbe, és a csont felszabadítja a kalciumot a szerkezetéből. Ezenkívül a PTH serkenti a D-vitamin szintézisét a vese által; A D-vitamin növeli a kalcium felszívódását a belekben, ami hozzájárul a vér kalciumszintjének növeléséhez. Viszont a PTH-szekréció a vese foszforvesztését okozza, ami a vér foszforszintjének csökkenését okozza. Amikor a vér kalciumszintje normalizálódik, a mellékpajzsmirigy abbahagyja a PTH-t.
A kalcium elengedhetetlen eleme csontjaink és fogaink előállításához. De a szükségesnél nagyobb mennyiségben és tartósan (hiperparatireoidizmus) ez a felesleges kalcium más szövetekben, például a vesében, az erekben és az ízületekben lerakódik, és meszesedik vagy megkeményíti azokat. Ezen más szövetek meszesedése meghibásodást okoz. Hasonlóképpen, ha kevés a kalcium a vérben és tartós módon (hipoparathyreoidizmus), a csont vagy a fogak nem képződhetnek (helyettesíthetők), és nagy a törések kockázata.
Ezért fontos, hogy a kalciumszintet "normális" határokon belül tartsuk, amelyeket a vér kalciumkoncentrációja 8–5 és 10–5 mg/dL (= 2–1,2–6,5 mmol/kg) között határoz meg. L). Vannak azonban olyan rendellenességek, amelyek a PTH folyamatos növekedését okozzák, és következésképpen folyamatosan fenntartják a kalciumszintet a normál érték felett (hiperkalcémia) és alacsony foszforszintet (hipofoszfatémia).
A hiperparatireoidizmus okai koncepcionális és funkcionális szempontból három nagy csoportra oszthatók:
Meg kell említeni, hogy egyes rosszindulatú daganatok, amelyek nem a mellékpajzsmirigyben, hanem más szövetekben keletkeznek, képesek a PTH-hoz hasonló anyag előállítására, ami hiperparatireoidizmust okoz. De ez nem tekinthető "igazi" hyperparathyreosisnak.
Másodlagos hyperparathyreosis: A PTH termelése is túlzott mértékű, de a PTH ezen hipertermelése a kalcium és a foszfor metabolizmusában részt vevő egyes szervek, például a vese vagy a belek meghibásodásának tudható be. Ez krónikus veseelégtelenségben (a másodlagos hiperparatiroidizmus leggyakoribb oka) és D-vitamin-hiányban tapasztalható, alacsony napfogyasztás vagy naphiány miatt, a D-vitamin és a kalcium bél felszívódási zavarainak folyamatában, görcsoldókkal végzett kezelésben és rachitában.
Pseudohyperparathyreosis: A hormon működésének helyei (vese és csont) ellenállnak a hormon hatásának; következésképpen a PTH hatásából adódó hiperkalcémia és hipofoszfatémia hatása nem jelenik meg. Így a vér kalciumszintje nem növekszik vagy tovább csökken, ami fenntartja a mellékpajzsmirigyek erős ingerét, hogy tovább termelje a PTH-t. Az idő múlásával a mellékpajzsmirigy sejtjei megnövelik a PTH méretét és számát, hogy megbirkózzanak az "alacsony vér kalciumszint" tartós ingerével. Végül a mellékpajzsmirigy megfelelően működik, és ami nem működik, az a végszerv (célszerv). Hyperparathyreosisról beszélnek, bár szigorúan az ellenkezőjével, azaz a hipokalcémiával viselkedik, bár ez néha nem túl markáns.
Tünetek
A klinikai megnyilvánulások a vér kalciumszintjének (emelkedése) és foszforszintjének (csökkenése) változásainak tudhatók be. Ha a kalciumérték csak kissé magas, általában gyengeség vagy fáradtság jelentkezik. A vér valamivel magasabb kalciumszintje étvágytalanságot, hányingert, hányást, székrekedést, ismételt vesekő-epizódokat, vesebetegségeket, fokozott vizeléset, hasnyálmirigy-gyulladást, szívritmuszavarokat és mentális rendellenességeket okozhat (amelyek a depressziótól, a szorongástól és a pszichózistól a mentális unalomig változhatnak). és kóma). A hiperkalcémia súlyossága és a tünetek közötti kapcsolat betegenként változó, és a hiperkalcémia megjelenésének gyorsaságával is változik.
Mivel a csont elveszíti a kalciumot, idővel törések alakulhatnak ki. Mivel a hiperkalcémia kimutatása egyszerű, manapság nehéz észrevenni az úgynevezett osteitis fibrosa cystica-t, amely a hiperkalcémia tipikus csontos megnyilvánulása volt a régóta fennálló hyperparathyreosis (évek) miatt. A PTH hosszú távú hatása a csontokra nagy kalcium kiáramlást és a csont progresszív pusztulását okozza, így a csont tipikus radiológiai képet kap: az ujjcsontok sima felületének elvesztése és szabálytalan gerinc helyettesítése.
A hypercalcaemiát összefüggésbe hozták artériás hipertónia és peptikus fekély kialakulásával a hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél, de ez az ok-okozati összefüggés nem egyértelmű.
Másodlagos hyperparathyreosis esetén a tünetek a PTH növekedését okozó alapbetegségből származnak.
Mivel azonban a vérvizsgálatokat gyakran végezzük, felfedezhető a hyperparathyreosis miatt a kalciumszint emelkedése anélkül, hogy a beteg tünetei vagy nagyon enyhe klinikai képe lenne, és ahol a vérvizsgálatot bármilyen más okból elvégezték. Ez a hyperparathyreosisban szenvedő betegek több mint felénél fordul elő. Szinte a másik felében a hyperparathyreosis krónikus, lassan jelentkező rendellenesség, amelynek megnyilvánulása csak hónapok vagy évek alatt jelentkezhet.
Nagyon ritkán a hyperparathyreoidizmus hirtelen alakul ki vagy súlyosbodik, és súlyos szövődmények kísérik a vér kalciumának hirtelen emelkedéséből, például súlyos kiszáradásból és kómából, amit hiperkalcémiás hyperparathyreoid krízisnek hívnak.
Diagnózis
A hyperparathyreosis gyanúja gyakran azzal kezdődik, hogy véletlenül észlelik a kalcium növekedését a vérvizsgálatban, vagy azért, mert nem specifikus tünetekkel (fáradtság stb.) Vérvizsgálatot kérnek. A magas kalciumszint kimutatása a vérben arra kényszeríti, hogy újabb vérvizsgálatot kérjen PTH-val, foszforral, albuminnal, és bizonyos esetekben (ha D-vitamin-hiány gyanúja merül fel) a D-vitamin meghatározása szükséges. vizeletvizsgálat a kalcium és a foszfor vese általi eliminációjának meghatározására.
Az elsődleges hiperparatireózis fő biokémiai jellemzői a magas PTH-szint, a magas vér- és alacsony vizelet-kalciumszint, az alacsony vér- és a magas vizelet-foszfor. Másodlagos hyperparathyreosis esetén a foszfor a vérben általában magas, és veseelégtelenségben egyéb változások, például megnövekedett karbamid és kreatinin is megjelennek. Pszeudohypoparathyreosis esetén a kalciumszint nem magas, bár a PTH magas.
Az anamnézis és az orvosi vizsgálat segít megtalálni a hyperparathyreosis eredetét és további vizsgálatokat kérni. Például tudnunk kell, hogy van-e veseelégtelenség, vagy ha az egyént lítiummal kezelik. Hasonlóképpen fel kell kérdezni az endokrin mirigy rendellenességeit a családban.
Rosszindulatú daganattal (rák) társuló hiperkalcémia esetén az alapbetegség általában nyilvánvaló; a rák tünetei általában konzultációhoz vezetik a beteget, és a tesztek elvégzése során hiperkalcémiát fedeznek fel.
A hiperkalcémia időtartama is segít, ha bármilyen korábbi elemzésünk van. Ha az állapot rövid ideig tart, vagy nincsenek adatok a hiperkalcémia időtartamáról, fontolja meg a rejtett rákot. Ha hónapokba vagy évekbe telik, vegye figyelembe a hyperparathyreosis jóindulatú formáját.
A következő lépés a mellékpajzsmirigy képalkotásával és funkcionális technikáival végzett vizsgálat, amelynek során daganatot vagy annak rendellenes növekedését keresik. Az ultrahangot, a tomográfiát (CT) és a nyak mágneses rezonanciájának képalkotását használják olyan elváltozások felkutatására, mint az adenoma vagy a rák a mellékpajzsmirigyekben. A címkézett technécium (99Tc) szcintigráfia képet ad arról, hogy ezek a mirigyek működnek-e vagy sem (hiperplázia, daganatok), és hol található a felvétel (a normál helyükön kívüli mirigyekben található daganatok felkutatásához, vagy a PTH-t előidéző daganatok felkutatásához). de nincsenek mellékpajzsmirigyekben).
Egyéb technikák jelezhetők, például a csontsűrűség (ágyéki gerinc, csípő) tanulmányozása a hiperparatireoidizmus csontra gyakorolt hatásainak megismerésére.
Kezelés
A mellékpajzsmirigy daganatok műtéte nagyon hatékony az elsődleges hiperparatireoidizmus korrekciójában. Először is, mivel ez biztosítja számunkra a szövetet, amelyet elemezhetünk és meghatározhatunk, hogy ez jóindulatú daganat, vagy rosszindulatú. Másodszor, mert általában lehetővé teszi a betegség gyógyítását. A tömeg eltávolításának műtéti eljárását az összes mirigy daganatok vagy daganatok (pl. Kettős adenoma) vizsgálata kíséretében kell elvégezni. A mellékpajzsmirigy hiperpláziájában szinte az összes mirigy eltávolításra kerül, így a mirigy egy kis része megmarad, amely lehet a mirigy eredeti helyén, vagy áthelyezhető az alkar izmaiba (mert ha a maradék szövet hiperfunkciója, akkor könnyebb lesz eltávolítani). Adenomák és rákos megbetegedések esetén eltávolítják a daganatot tartalmazó mirigyet.
Egyes egyénekben, például 50 évnél idősebbek, alacsony a vér kalciumszintje, a hiperkalcémia lassan fejlődik ki, vese- vagy csontkárosodás nélkül, és akik nem akarnak műteni, a kezelés csak orvosi felügyelet.
Ha a műtéti beavatkozás sikeres, a vér kalciumértéke a következő 24 órában a normálérték alá csökken, és körülbelül három-öt napig tart, amíg a fennmaradó mellékpajzsmirigy-szövet visszaállítja a hormon szekrécióját, és a vér kalciumja végül normalizálódik. De egyes egyéneknél megjelenhet olyan hipokalcémia, amely nem normalizálódik spontán módon (posztsebészeti hypoparathyreosis); Ez akkor történik, ha az összes mirigyet el kell távolítani. Az enyhe hipokalcémia napjaiban a betegek kalciumban gazdag étrendet követhetnek, vagy szájon át szedhetnek kalcium-kiegészítőket. Súlyosabb hypocalcaemia vagy tünetek esetén parenterális kalcium-kezelés szükséges.
A másodlagos hiperparatireózis kezelése magában foglalja a kiváltó ok kezelését, például a D-vitamin bevitele rachitában vagy a veseátültetés krónikus veseelégtelenségben. Ha az ok nem orvosolható, az orvosi kezelés célja a foszfor és a kalcium étrendben való részvételének csökkentése és az emésztőrendszerben történő felszívódásuk blokkolása.
A lítiumtól másodlagos hyperparathyreosisban a lítiumot el kell nyomni, és a kalciumot normalizálni kell. Mivel olyan esetekről számoltak be, amelyekben a lítiumkezelés összefügg az adenomák kialakulásával, ha a lítium beadásának leállítása után a hiperkalcémia és az emelkedett PTH szint továbbra is fennáll, az adenoma reszekciójának műtéti kezelése szükséges.
A hiperkalcémia néha súlyos (15 mg/dl/dl/3 = 7 mmol/l-nél nagyobb kalciumszint) vagy akut kialakulású. Ezekben az esetekben azonnali kezelést kórházi környezetben kell végrehajtani.
Megelőző intézkedések
Nincsenek speciális intézkedések a hyperparathyreosis kialakulásának megakadályozására, kivéve azon betegek rokonai esetében, akiknél endokrin multiplex mirigy-rendellenességet diagnosztizáltak, vagy ha a rokonoknál izolált kalcium-elváltozások vannak.
Bármilyen gyanú esetén vérvizsgálatot kell végezni, amely magában foglalja a kalcium- és foszforszintet, amely általában elegendő a betegség korai felismeréséhez, és amelyet a PTH-értékek is megerősítenek.
Következtetések
A mellékpajzsmirigyekkel kapcsolatos rendellenességek többsége jóindulatú, és saját magukra hagyva nagyon lassú. Ezért észlelésükkor a tünetek általában nagyon enyheek vagy egyáltalán nem jelentkeznek.
A diagnózist az esetek többségében a kalciumszint emelkedése okozza bármely más okból kért vérvizsgálat során, vagy állapotfelméréssel.
A hyperparathyreosis diagnózisának magában kell foglalnia a mellékpajzsmirigyek tanulmányozását képalkotó technikákkal a daganat kimutatására bennük.
A műtéti kezelés általában a legjobb alternatíva az elsődleges hyperparathyreosisban, de nem az egyetlen. Megfigyelés és orvosi ellenőrzés bizonyos esetekben jelezhető. A másodlagos hyperparathyreosis magában foglalja annak okát.
Belgyógyász szakorvos
Előzetes orvosi tanácsadó orvos