Szerzői
A mitrális szelep betegség ritka a gyermekeknél, de komoly klinikai képeket okozhat, és nem ritkán komplex műtéti kezelést igényel.
A mitrális szelep rendellenességei gyakran társulnak egyéb szívfejlődési rendellenességekkel, például kamrai septum hibával, bicuspid aorta szeleppel vagy aorta stenosisral. Részei lehetnek olyan összetett szívbetegségeknek is, mint a bal hypoplasztikus szív, az atrioventrikuláris csatorna és a Shone szindróma. Rosszul formált mitrális szelepeket is találhatunk olyan kötőszöveti megbetegedésekben, mint a Marfan-szindróma vagy az Ehlers-Danlos-szindróma.
A mitrális szelep lehetővé teszi az oxigénnel teli vér átjutását a bal pitvarból (LA) a bal kamrába (LV), megakadályozva, hogy ez a vér visszamenjen a bal pitvar felé, valahányszor a bal kamra összehúzódik. A profilban és az elülső oldalon található mitrális szelep látható a mellékelt felső rajzokon, nyitott és zárt helyzetben. Olyan, mint egy ajtó, amely kinyílik és becsukódik. Kemény ovális gyűrűből áll, amely nem mozog (az ajtókerettel egyenértékű), amelyen két szórólap nyugszik (egyenértékű az ajtólapokkal, amelyek mozognak, lehetővé téve a vér átjutását vagy megakadályozva azt). Ezek a héjak nagyon vékony, de ellenálló lapokból készülnek. A röpcédulákat megerősítik a papilláris izmok, amelyek a chordae tendineae révén zárt helyzetben rögzítik a röpcédulákat, amikor a bal kamra összehúzódik.
A felső animált diagramon azt figyelték meg, hogy a mitralis szelep miként akadályozza a vér átjutását LA-ból LV-be, amikor az stenotikus, és lehetővé teszi a vér visszafelé történő mozgását LV-ből LA-be, ha ez nem elegendő.
Ennek a szelepnek a veleszületett rendellenességein belül két helyzet figyelhető meg: a szelep keskeny (mitrális szűkület) megnehezíti a vér áramlását LA-ból LV-be, vagy a szelep helytelen zárása lehetővé teszi a vér visszatérését LV-ből LA-be minden egyes alkalommal, amikor az LV összehúzódik (mitrális regurgitáció), vér összegyűjtése az AI-ben és a tüdőben.
Veleszületett mitrális szűkület
Ez egy ritka szívfejlődési rendellenesség, amely a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek 0,5% -ában jelentkezik. A mitrális szűkületben az LA-t elérő oxigénes vér olyan akadályba ütközik, amely megakadályozza annak átjutását a bal kamrába. Tekintettel a vér áthaladásának ezen nehézségére, kevesebb oxigénnel rendelkező vér oszlik el a testben, és felhalmozódik az IA-ban, amely a normálisnál nagyobbá válik. Mivel az AI nem tudja összegyűjteni az összes kapott felesleges vért, stagnál a tüdőben, ami légszomjat okoz. Az áramlás akadályát okozhatja a röpcédulák, a gyűrűgyűrű (a szelepet tartó szálas szövet), a szubvalvuláris készülék vagy a kiegészítő szövet.
Stenotikus mitrális szelep rendellenességek:
- Szupramitrális szűkület: Találhatunk a mitrális szelep felett elhelyezkedő membrán nevű kiegészítő szövetet, amely erősen szűkíti a vér bejutását a szelepen keresztül. Ezekben az esetekben könnyű eltávolítani ezt a membránt, megszabadítva a szelepet az elzáródástól, amint az a felső rajzokon látható.
- Kis vagy hipoplasztikus mitrális gyűrű. Ez a helyzet összetett, mivel maga az ajtókeret keskeny. A szórólapoktól függően két helyzetet találhatunk: Ha a mitrális szelep rendellenes egy gyűrűvel, amely szintén hipoplasztikus, akkor használhatatlannak kell tekinteni, és ebben a betegben válassza az univentrikuláris szívműtétet. Ha a szelep normális, bár kicsi, és része a Shone-szindrómának, a beteg hajlamos a biventrikuláris korrekcióra, ha a többi kapcsolódó elváltozás nem akadályozza meg.
- A röpcédulák diszplasztikusak vagy rendellenesek. A szelep szórólapjai változatos változásokkal járnak: behúzhatók, meszesek lehetnek, rostosak ... Lehet, hogy van egy kettős lyukú szelep, ami megnehezíti a vér áthaladását. Ezekben az esetekben plasztikai (rekonstrukciós) technikák hajthatók végre a szelepeken, például commissurotomy, a szélek elvékonyodása stb.
- Azok a zsinórok, amelyek a szelepet a papilláris izomba erősítik, vastagok, merevek és rövidek, és a szelep mozgását lehetővé tevő izmok deformálódnak, így a szelep keveset nyit, és kevés vért enged át a bal kamrába. Ha a papilláris izmok közül csak az egyik fejlődött ki, akkor ejtőernyős mitrális szelepünk lesz, amelynek nyílása jelentősen csökkent. Ezekben az esetekben olyan sebészeti technikák hajthatók végre, mint a papilláris izom felosztása (hasított papilláris), az obstruktív akkordok reszekciója stb.
Klinika
Súlyos szűkület esetén a tünetek az élet első két évében jelentkeznek, és rossz súlygyarapodásból (a szövetek táplálásához nem jut elég oxigénes vér a szövetekbe), gyors légzésből (folyadék képződik a tüdőben), fáradtságból és izzadásból áll. lövések. Az idősebb gyermekek nem tolerálják a fizikai megterhelést, mivel a vér felhalmozódik a tüdőben, és kevesebb vért pumpál az izmokba, és fejlődnek pulmonális hipertónia. Néhány gyermeknél szívritmuszavarok (aritmiák) alakulnak ki a bal pitvar növekedése következtében.
Diagnózis
Az elektrokardiogramon a bal pitvar növekedését találjuk, a mellkasban pedig megnagyobbodott szív és felesleges folyadék a tüdőben. Az echokardiogram sok információt nyújt számunkra a mitralis szelep összes összetevőjéről, és lehetővé teszi egyéb kapcsolódó szívfejlődési rendellenességek diagnosztizálását.
Kezelés
A kezelés legmegfelelőbb ideje a mitralis stenosis típusától és a szívelégtelenség vagy az emelkedett tüdőnyomás tüneteinek jelenlététől függ. Enyhe sérülésekkel és/vagy kevés tünettel rendelkező gyermekeknél kezdetben diuretikumokat kell alkalmazni, hogy elkerüljék a tüdőben lévő folyadék feleslegét, és szorosan figyelemmel kísérjék őket, a műveletet későbbre halasztva.
Ha súlyos tüneteik vannak, a takarmányelutasítás tüneteivel, gyenge növekedéssel, a tüdőben fellépő felesleges folyadékkal, amely károsítja a légzést, az echokardiogramon észlelt súlyos anatómiai elváltozások és a súlyos pulmonális hipertónia jelei vannak, meg kell műteni. Késés nélkül. Azt is jelzik Igen kamrai diszfunkció létezik.
Sebészet, Mint mondtuk, ez az anatómiától (a szelep konformációjától) vagy a kiegészítő szövet jelenlététől függ. A technikák a következők: a supramitralis membrán reszekciója, commissurotomia elvégzése, az obstruktív akkordok resectálása és a szűkületes papilláris izmok felosztása. Ezeket a technikákat nagyon gyakran kombinálják egymással.
Ha ezek a konzervatív technikák nem valósíthatók meg, vagy ha kudarcot vallanak, be kell ültetni egy általában mechanikus (mesterséges) mitrális protézist, amely lehetőséget el kell kerülni és késleltetni kell a kisgyermeknél, mivel a jövőben új műtétekkel kell számolni. mesterséges szelep a gyermek növekedéséhez. A protéziseknek antikoaguláns gyógyszerre van szükségük (ez a vért folyékonyabban tartja), hogy ne alakuljanak ki olyan vérrögök, amelyek megakadályozzák a szelep kinyitását. Az antikoaguláció kontrollja nehéz a gyermekpopulációban.
Nagyon kicsi (16 mm-nél kisebb) mitrális gyűrűk és mitrális szelep esetén, ahol a valvuloplasztika nem lehetséges, mesterséges mitrális protézis beültetése nem lehetséges vagy nagyon nehéz, mivel a jelenlegi piacon nincsenek nagy protézisek. legkisebb 16 mm). Van egy olyan módszer, amelyet egyik sebészünk (Dr. Álvaro González) ajánlott "Kémény technika" néven, amely lehetővé teszi az átriumban úszó nagyobb protézisek beültetését egy dacron csőbe, lehetővé téve a gyűrűben lévő protézis beültetését.
Kiválasztott esetekben kedvező anatómia, ballon mitrális szelep dilatáció katéterezéssel, ami lehetővé tenné a műtét elhalasztását, amíg a gyermek nagyon kicsi. Ezért ez egy ideiglenes kezelés, amely lehetővé teszi számunkra, hogy veszünk egy kis időt, és idősebb gyermekkel megyünk műtétre.
Veleszületett mitralis regurgitáció
A mitralis regurgitáció a vér visszaáramlásából áll az LV-ből az LA-be és a tüdőbe, valahányszor az LV veri. A mitrális regurgitáció veleszületett eredetű lehet, ebben az esetben maga a szelep fejlődési rendellenessége, többek között a mitral annulus kitágulása, a röpcédulák elváltozásai vagy a papilláris akkordok és izmok fejlődési rendellenességei. Így találhatunk hasadékot a mitrális szelepben (hasadék), amely atrioventrikuláris hibákkal van izolálva vagy társul, vagy a röpcédulák nem megfelelő összekapcsolt állapotát, amely megakadályozza a szelep hermetikus záródását (mint például a mitrális prolapsus esetében), lehetővé téve a szelep kilépését. vér a bal pitvarba.
A mitrális regurgitáció gyakran társul olyan szívbetegségekkel, mint az atrioventrikuláris csatorna, a bal oldali obstruktív elváltozások (aorta szűkület, az aorta koarktációja), hipoplasztikus bal szív szindróma vagy kamrai septum hiba.
A nem megfelelő szelepzárás miatt kiszabaduló vér a bal pitvarba támaszkodik; a felesleges vér ebben a kamrában kitágítja és megnöveli a benne lévő nyomást, megakadályozva a pitvarba jutó tüdővénák megfelelő elvezetését. Retrográd, ez a vér (folyadék) felhalmozódását eredményezi a tüdőben. Ez a túlzott folyadék a tüdőben felelős a légzési distressz megjelenéséért és a légúti fertőzések fokozódásáért.
Nem ritka kettős mitrális sérülés, vagyis szűkület és elégtelenség egyidejűleg, ami megnehezíti a konzervatív javítást, mivel ezekben az esetekben a leggyakoribb műpótlás implantátum.
Klinika
A mitralis regurgitáció enyhe eseteiben nem alakulnak ki tünetek, és a mérsékelt esetek tünetmentesek is lehetnek, vagy fáradtságot okozhatnak. Valójában a mitrális regurgitációt évek óta nagyon jól tolerálják a betegek. Ha a mitrális regurgitáció súlyos, táplálkozási nehézség, késleltetett súly, túlzott izzadás, gyors légzés és visszatérő légúti fertőzések jelennek meg.
Diagnózis
Az elektrokardiogram és a mellkasi film általában normális, enyhe és mérsékelt mitrális regurgitáció esetén. Súlyos esetekben a bal kamrák növekedése megjelenik az elektrokardiogramon, és egy kitágult szív, megnövekedett tüdőfolyadékkal a mellkasfólián.
Az echokardiogram alapvető teszt a mitralis regurgitáció diagnosztizálásához és monitorozásához. Ha a mitralis szelepet nem transzportálják megfelelően a transthoraciás echokardiográfia, akkor igénybe vehetjük a transzesophagealis echót, mivel ez javítja a mitralis készülék vizualizációját.
Kezelés
A tünetmentes betegeknek általában nincs szükségük kezelésre, bár soros klinikai és echokardiográfiai utókövetést fogunk végezni. Tüneti betegeknél kezdetben olyan gyógyszereket használhatunk, mint vizelethajtók (ezek elősegítik az extra folyadék eltávolítását) és értágítókat (csökkentik az elégtelenség mértékét azáltal, hogy elősegítik a vér kiáramlását az LV-ből).
A műtéti szelepjavítás súlyos mitrális regurgitáció esetén javallott, tünetei nem reagálnak az orvosi kezelésre, vagy tüdőödéma pulmonalis hipertóniával. A műtétet is jeleznünk kell, ha súlyos mitrális regurgitációnk van kamrai diszfunkcióval, még akkor is, ha a beteg tünetmentes.
Az elégtelen mitrális szelep javítási technikái (bal felső ábra) sokféle, és nagyon gyakran kombinálják őket egymással: A röpcédulák javítása a mitrális szelep hasadékának varrásával, a mitrális szelep prolapsusának részének reszekciójával, a komisszárok bezárásával, visszahelyezésével törött akkord, lerövidíti a papilláris izmot, a röpcédulákat összevarrja (Alfieri technika) stb. A gyűrűre úgy hathatunk, hogy méretét csökkentjük varratokkal vagy gyűrűbeültetésekkel, például Carpentier vagy Cosgroove. Ezen technikák egy részét a felső rajzok mutatják be. Végül, ha a konzervatív technika kudarcot vall, mitrális szelep protézist kell beültetni.
Egyéb sebészeti alternatívák
Az elmúlt években van egy másik műtéti lehetőségünk, amely egy speciális biológiai protézis beültetéséből áll a mitrális helyzetbe. Lásd: Melody. Megjelölhető olyan kisgyermekeknél, akiknek csökkent mitrális gyűrűje nem teszi lehetővé a mechanikus mitrális protézis elhelyezését (ez alternatívája a „mitrális kémény” beültetésének). Mivel biológiai protézisről van szó, nem igényel antikoagulánsokkal történő kezelést, amelyeket kisgyermekeknél nehezen lehet ellenőrizni és jelentős a vérzés kockázata. Ennek a protézisnek a beültetését csak extrém helyzetekben alkalmazzák utolsó terápiás alternatívaként, mivel ezt a mesterséges szelepet nem úgy tervezték, hogy mitrális helyzetben alkalmazzák, és ez a felhasználás nem tartozik a "tájékoztatójában" szereplő jelzések közé. Egy másik nem világos kérdés a protézis időtartama ebben a helyzetben. Kezdeti tapasztalataink ezzel az eszközzel jóak ezekben a szélsőséges esetekben, amint azt publikációnkban leírjuk (Dr. Álvaro González).