A Spanyol Gyermekgyógyászati ​​Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeiről szóló szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Anales de Pediatría az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez a hordozó, amelyen keresztül a munkatársak kommunikálnak. Eredeti műveket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített áttekintő cikkeket, az éves kongresszusi közleményeket és a Szövetség jegyzőkönyveit, valamint a különböző társaságok/szakorvosok által készített cselekvési útmutatókat. A spanyol gyermekgyógyászati ​​szövetségbe integrált szakaszok. A spanyol ajkú gyermekgyógyászat referenciáját a folyóiratot a legfontosabb nemzetközi adatbázisok indexelik: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Index Médico Español.

Indexelve:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Kövess minket:

Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.

A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább

Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.

A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.

  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Összegzés
  • Kulcsszavak
  • Absztrakt
  • Kulcsszavak
  • Bevezetés
  • Betegek és módszerek
  • Eredmények
  • Vita
  • Összeférhetetlenség
  • Bibliográfia

trier

A Ménétrier-kór ritka betegség a gyermekeknél, amelyet gasztroenteropátia jellemez, amely elveszíti a fehérjéket a gyomornyálkahártya megvastagodása és generalizált ödéma miatt. A vírus etiológiája a leggyakoribb, a fertőző ágens a citomegalovírus a leggyakrabban érintett. A felnőttektől eltérően ez egy önkorlátozott rendellenesség, jó előrejelzéssel a gyermekeknél.

Négy beteget (3 férfi és egy nő) diagnosztizáltak Ménétrier-kórral az elmúlt 5 évben. A bemutatás átlagos életkora 28,7 hónap volt (tartomány: 10-48 hónap). A leggyakoribb klinikai tünetek a láz, a hányás és az ödéma voltak. Az endoszkópia különböző mértékben mutatta a gyomor redőinek megvastagodását és erózióit. Valamennyi betegnél citomegalovírus okozta gyomorfertőzés társult, és kedvezően alakult, néhány hét alatt megszűnt.

A menetrier-betegség ritka gyermekekben, fehérjevesztõ gasztroenteropátia jellemzi a gyomornyálkahártya megvastagodásával és generalizált ödémával. A leggyakoribb etiológia a vírus, és a citomegalovírus a leggyakrabban érintett szer. A felnőttektől eltérően ez egy önkorlátozott rendellenesség, jó előrejelzéssel a gyermekeknél.

Négy beteget (három fiú és egy lány) diagnosztizáltak Ménétrier-kórral az elmúlt öt évben. Az átlagos életkor a bemutatáskor 28,7 hónap volt (tartomány: 10-48 hónap). A leggyakoribb klinikai tünetek a láz, a hányás és az ödéma voltak. Az endoszkópia több szakaszban megvastagodott gyomorredőket és eróziókat mutatott. Valamennyi betegnél társult gyomor citomegalovírus fertőzés volt, és a rendellenesség megszűnésével pár héten belül kedvező eredményt figyeltek meg.

A gyermekkori Ménétrier-kórra (MS), amelyet hipertrófiás gyomorhurutnak is neveznek, a gyomor redőinek megvastagodása jellemzi hipoalbuminémiával, amely másodlagos a fehérjék elvesztése miatt a gyomor-bélrendszer nyálkahártyáján. A publikált gyermekgyógyászati ​​esetek többsége a citomegalovírust (CMV) tartja a legvalószínűbb etiológiai ágensnek. A felnőttkori betegségektől eltérően ez akut rendellenesség, jóindulatú és önkorlátozott lefolyású.

Ezt a betegséget nem specifikus gyomor-bélrendszeri tünetekkel, hipoproteinémiával és ödémával rendelkező betegeknél kell gyanítani, akiknél a máj, a vese és a szív okait kizárták.

Betegek és módszerek

Retrospektíven áttekintettük azokat a betegeket, akiknél gyermekkori SM diagnosztizáltak az elmúlt 5 évben. Epidemiológiai, klinikai és analitikai változókat elemeztünk. A nem emésztési fehérje veszteséget minden betegnél kizárták, és a felső emésztőrendszeri endoszkópiát a test, a gyomor antrum és a duodenum biopsziájával végezték. A CMV kimutatásához hagyományos szövettani vizsgálatot végeztek HE, PAS és módosított Giemsa foltok, valamint immunhisztokémia segítségével. Az aktív CMV fertőzés létét szerológiával (IgM és IgG) és polimeráz láncreakcióval (PCR) vizsgálták a vérben és a gyomor nyálkahártyájában. Néhány betegnél meghatározták a vizelet CMV antigenémiáját és a CRP-t. A Helicobacter pylori (H. pylori) fertőzést ureazteszt és gyomornyálkahártya-tenyésztés zárta ki.

Az elmúlt 5 évben 4 betegnél diagnosztizáltak SM-t. Három férfi és egy nő volt. A bemutatás átlagos életkora 28,7 hónap volt (tartomány: 10-48 hónap). A klinika kezdetétől a felvétel időpontjáig eltelt átlagos idő 7,5 nap volt (tartomány: 4–11 nap). Mindezek eredetileg nem specifikus tünetek voltak: láz, hányás, hasmenés és hasi fájdalom, később lokalizált és/vagy generalizált ödéma alakult ki. Az egyik betegnél kétoldali pleurális folyadékgyülem és jelentõs ascites volt, egy másiknál ​​pedig hepatoszplenomegalia volt, thrombocytopenia és általános állapot érintettséggel.

Mindegyiknél jelentős hipoalbuminémia volt a felvételkor, 1,5-2,1 g/dL közötti értékekkel (normál érték: 3,5-5 g/dL). A szérum albuminszint minden betegben a kórházi kezelés első napjaiban 1,2-1,4 g/dl-re csökkent. Az ürülék α-1-antitripszinjét az 1. és 2. betegeknél határoztuk meg, 17,9 és 7,63 mg/g száraz széklet értéket kapva (normál érték: mg/g száraz széklet).

Az akut CMV fertőzést minden betegnél kimutatták (1. táblázat). A gyomornyálkahártya CMV IgM-szerológiája és PCR-je mindegyikben pozitív volt. A H. pylori-vizsgálat minden esetben negatív volt.

A Ménétrier-kórban szenvedő betegek általános jellemzői.

1. beteg 2. beteg 3. beteg 4. beteg
Szex V V M V
Kor (hónap) 3. 4 48 2. 3 10.
Evolúció (nap) 10. 4 5. tizenegy
Albumin (g/dL) 1.6 1.5 1.5 2.1
IgM/IgG CMV +/ - +/ ± +/+ +/ nr
PCR CMV vér/vizelet nr/nr - /+ +/+ +/ nr
Nyálkahártya CMV PCR + + + +
H. pylori - - - -
Jövedelem (nap) 5. 16. 8. 31

M: nő; nr: nincs előadva; V: férfi.

Az endoszkópia a gyomor redőinek megvastagodását mutatta ki, különös tekintettel a szemfenékre és a testre (1. ábra), amelyek többé-kevésbé kiterjedt erózióval járó 3. és 4. betegeknél társultak (2. ábra). A szövettani vizsgálat akut gyulladásos infiltrátumot és ödémát mutatott ki a gyomor hámjának hiperpláziájával és a mirigy dilatációjával. Az immunhisztokémiai vizsgálat 2 betegnél pozitív volt.

Megvastagodott gyomortest és fornix redők.

Sűrűsödött gyomorredők több erózióval.

A támogató kezelést magas fehérjetartalmú étrenddel, alacsony só- és zsírtartalommal, gyomorvédelemmel és hidroelektrolit-kezeléssel hozták létre. Az összes szükséges intravénás albumin és furoszemid beadása a hipoproteinémiás ödéma kijavítására. Két beteg kapott vírusellenes kezelést. A 3. számú beteg orális valganciklovirral, a 4. számú beteg pedig az általános állapot romlása miatt intravénás ganciklovirral kapott kezelést. A felvétel átlagos ideje 15 nap volt (5-31 nap közötti tartomány).

A betegeket ambulánsan látták, a kórházi kivezetést követő 1-2 hét között megfigyelték a klinikai és analitikai normalizálódást.

A gyermekkori SM ritka entitás, amelyet a gyomornyálkahártya hipertrófiájával járó gasztroenteropátia jellemez, ezért hipertrófiás gyomorhurutnak is nevezik, amely másodlagosan meghatározza a fehérje veszteséget és az 1–5 ödémát. A legtöbb esetben bizonyíték van a CMV fertőzéssel való kapcsolatra. A többi lehetséges fertőző ágens között megtalálható a H. pylori 6-8 és más ritkább kórokozók, mint például a Mycoplasma pneumoniae 9, a Giardia zarnu és a herpes simplex 3,4,10 .

Az a mechanizmus, amellyel a CMV fertőzés befolyásolja a gyomor nyálkahártyáját, nem teljesen ismert. Néhány tanulmány kimutatta a CMV lehetséges hatását az alfa (TGF-α) növekedési faktor transzformálásával 11. Normál körülmények között a TGF-α stimulálja a mucin szaporodását és szekrécióját a gyomor hámsejtjeiben. Felnőttkori SM-ben a TGF-α megnövekszik, ami gyomor hiperpláziát és hiperszekréciót eredményez, tehát patogén hasonlóság mutatkozik. Sferra és mtsai. 12 nagyobb immunreaktivitást mutatott ezeknek a betegeknek a TGF-α-val szemben a nyálkahártya felületén, a normál kontrollokhoz képest. Dempsey és mtsai. 13 transzgénikus egerekben találták, amelyek túlzottan expresszálták a TGF-α-t, a nyálkahártya hiperpláziáját és a nyálka fokozott szekrécióját, ami a bélfehérje veszteségéhez vezetett, hasonlóan az SM-hez.

Az SM általában a 6 évesnél fiatalabb betegeket érinti, és általában akut 1-3. A kezdeti tünetek nem specifikusak, 2,14, hasonlóan minden vírusos állapothoz, fáradtsággal, fogyással, émelygéssel, hányással vagy hasi fájdalommal. Megállapított hipoalbuminémia esetén kezdetben perifériás ödéma jelentkezik, amely anasarca-helyzethez vezethet ascites, pleuralis és pericardialis effúzióval. A sorozatunkban szereplő összes beteg 4 évesnél fiatalabb volt, és nem specifikus tünetek után hypoproteinémiás ödéma alakult ki.

Analitikai szempontból jellemző a hipoproteinémia és a hipoalbuminémia jelenléte. A széklet α-1-antitripszin az emésztőrendszerben a fehérje veszteség érzékeny és specifikus markere 3,4. Hamisan negatív eredmények vannak, ha a gyomor szintjén fehérjevesztés következik be a gyomor savasságának az a-1-antitripszinre gyakorolt ​​hatása miatt; azonban a sorozatunkban lévő 2 betegnél szignifikánsan magas értéket mutattunk ki.

Az akut CMV-fertőzés diagnózisa néha összetett. A CMV-fertőzéssel való kapcsolat bizonyítékát a gyomor nyálkahártyáján található fertőzött sejtek PCR-technikák alkalmazásával, a vírusantigének immunhisztokémiai kimutatásával, a gyomornyálkahártya vírustenyésztésével vagy a tipikus víruszárványok vizualizálásával állapítják meg. Az antigenemia, a CRP kimutatása a vérben vagy a szerológiák kevésbé érzékenyek a gasztrointesztinális érintettség kimutatására; azonban lehetővé teszik a fertőzés kimutatását és a diagnosztikai gyanú megállapítását.

Noha az in situ hibridizációt és az immunhisztokémiát javasolták a legérzékenyebb 15–17-es laboratóriumi technikáknak, számos olyan eset fordul elő, amikor a CMV jelenlétét e két technika egyikével sem sikerült azonosítani. A probléma az, hogy ezekben az esetekben a CMV-fertőzés megfelelhet elsődleges fertőzésnek, reaktiválódásnak vagy újrafertőzésnek. A vírus kiválasztása a vizelettel és a pozitív IgM szerológia hónapokig fenntartható, így izolált leleteik nem teszik lehetővé annak megerősítését, hogy a CMV fertőzés az SM oka. Minden páciensünknél a CMV jelenlétét a gyomornyálkahártyában PCR-rel igazolták, pozitív IgM-szerológiával és bizonyos esetekben pozitív PCR-rel a vérben és a vizeletben.

A gyermekkori SM radiológiai leletei hasonlóak a felnőtteknél tapasztaltakhoz, a gyomor redőinek megvastagodásával, főként a test és a fundus szintjén, tiszteletben tartva az antrumot a legtöbb esetben 2,14,15. A hipertrófiás redők kimutathatók a felső gasztrointesztinális bárium tranzit, ultrahang és számítógépes tomográfia segítségével. Ez az utóbbi 2 technika lehetővé teszi a gyomor falának megvastagodásának fokát jobban meghatározni, mint a bárium-transzit 18 .

Endoszkóposan a gyomor redőinek megvastagodása figyelhető meg, különböző mértékű nyálkahártya-gyulladással, amely súlyos gyomorfekélyekhez vezethet (10, 19), például a sorozatunk 2. és 3. betegeinél. Szövettanilag a megállapítások hasonlóak a felnőtt SM-hez, amelyet a gyomor hámjának hipertrófiája és hiperpláziája jellemez, a gyomormirigyek szaporodása, megnyúlása és cisztás tágulása miatt a nyálkahártya megvastagszik, hiperszekrécióval, ödémával és gyulladásos infiltrátummal 4 .

Egyes szerzők 20 megvédik a klinikai javulást a ganciklovir-kezelés után; Immunkompetens betegeknél azonban nincs egyöntetű egyetértés vagy bizonyosság az alkalmazás előnyeiről, mivel a betegség természetes története spontán feloldódáshoz vezet. A ganciklovir-kezelés értékelhető azoknál a betegeknél, akiknek a lefolyása elhúzódó és 4-6 hét körüli javulás hiánya 4,6,20 vagy szignifikáns súlyosságúak, mint a betegünknél 4.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.