26,538 megjelent híreket

multiplex

Mi az

A mielóma multiplex egyfajta Rák - a plazmasejtek DNS - ének rosszindulatú degenerációja által termelt és befolyásolja a csontvelőt. A legtöbb rákfajtától eltérően a myeloma multiplex nem termel szilárd tömegeket, ezért, nem jelenik meg daganatként, sejtjei inkább megosztódnak és elterjednek a csontvelőben. Amikor azonban a plazmasejtek kontroll nélkül nőnek ki, általában daganatot termelhetnek, amelyet plazmacitómának hívnak.

Okoz

Genetikai tényezők

Myeloma multiplex ez nem örökletes patológia. Jelenleg ennek a betegségnek néhány családi társulását meghatározták, de ezek nem jelentenek közös genetikai mintát. Néhány észak-európai országban és Izlandon 2005-ben végzett tanulmány 2–4-szer nagyobb relatív kockázatot állapított meg az ilyen típusú rákos megbetegedésekben a myeloma multiplexben szenvedő betegek rokonainál az általános populációhoz képest. Ez a lehetséges genetikai tendencia nem bizonyított, mivel ezek a családtársulások ugyanazon család tagjainak közös környezeti tényezőkből fakadhatnak.

Környezeti tényezők

Különböző vizsgálatok leírtak összefüggést bizonyosak között foglalkozási tényezők és a betegség kialakulása, különös tekintettel a fém-, bőr-, műanyag-, textil- vagy faiparban végzett munkára, valamint a gazdaságokra és a peszticideknek való kitettségre. Nincs azonban meggyőző adat, amelyet José M. Hernández Martín gyűjtött a Segoviai Általános Kórház Hematológiai Szolgálatától, és Pilar Martínez Sánchez, a madridi 12 de Octubre Egyetemi Klinika Hematológiai Szolgálatától az Etiológiában szakasz, A mielóma multiplex epidemiológiája és fiziopatogenezise, ​​a munkán belül Myeloma multiplex. 100 gyakran feltett kérdés, frissítve 2012-ben.

Hasonlóképpen, az Egyesült Államokban 2000 - ben készített jelentés rávilágított az AVE közötti kapcsolatra társadalmi-gazdasági szinten és a mielóma előfordulása.

Bár a López-Abente által végzett spanyol tanulmány a myeloma multiplex okozta halálozás nagyobb kockázatát írja le a zorita atomerőmű közelében, 1975 és 1993 között, az ilyen típusú rák ionizáló sugárzásnak való kitettség nem volt meggyőzően bizonyítható.

A beteg egészségi állapotát és szokásait illetően a 2004 - ben és 2008 - ban végzett vizsgálatok rámutattak a elhízottság mint a myeloma előfordulásának kockázati tényezője. Épp ellenkezőleg, a dohányzó vagy a alkohol fogyasztás a jelek szerint nem kapcsolódnak a betegség kialakulásához.

Tünetek

Hernández Martín és Martínez Sánchez szerint ezek a myeloma multiplex leggyakoribb tünetei és előfordulása:

Megelőzés

A mai napig nincs ismert hatékony módszer a mielóma multiplex megelőzésére.

Típusok

A myeloma multiplex két altípusát lehet figyelembe venni, szorosan kapcsolódva a beteg prognózisához:

  • Hyperdiploid multiplex myeloma: kedvezőbb prognózist jelent.
  • Nem hiperdiploid multiplex myeloma: általában az IgH gén transzlokációit mutatják be. José Ángel Hernández Rivas, az Infanta Leonor Egyetemi Kórház Hematológiai és Hemoterápiás Szolgálata és Beatriz Aguado, a madridi La Princesa Egyetemi Kórház Hematológiai és Hemoterápiás Szolgálata szerint agresszívebbek és alacsonyabb túléléssel járnak.

Ezenkívül léteznek az ilyen típusú rák klinikai megjelenésének speciális formái. Ezek a leggyakoribbak:

Diagnózis

A mielóma multiplex nagyon változékony patológia a megnyilvánulásaiban, ezért diagnózisa különböző típusú vizsgálatok elvégzését igényli. A leggyakoribbak a következők:

  • Vér- és vizeletvizsgálatokKulcsfontosságúak a vérszegénység, a kalcium, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék szintjének, a vesefunkciónak és a kóros myeloma fehérje jelenlétének, mennyiségének és típusának felmérésében.
  • CsontvizsgálatokA leggyakoribbak a röntgensugarak (röntgenfelvételek), a mágneses rezonancia képalkotás és a számítógépes tomográfia (CT), amelyek lehetővé teszik az esetleges csontkárosodás jelenlétének, súlyosságának és helyének felmérését.
  • Csontvelő biopszia- A betegség 1. fázisában vagy egyetlen plazmacytoma esetén a tumor tömegének közvetlen biopsziáját hajtják végre, mivel ez a legfontosabb egyedi teszt a myeloma sejtek százalékos arányának meghatározására a csontvelőben.

A számítógépes tomográfia a myeloma multiplex diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok egyike.

Kezelések

Biszfoszfonát kezelés

A biszfoszfonátok a myeloma csontbetegség kezelésének szabványai, amelyek csökkentik a csigolyatörések gyakoriságát és javítják a csontfájdalmat. Nemrégiben a Orvosi Kutatási Tanács Myeloma IX próba először bizonyította, hogy az intravénás zolendronát terápia az orális klodronát terápiával szemben újonnan diagnosztizált betegeknél javítja a túlélést és lassítja a betegség progresszióját.

Intenzív terápiára nem jelölt betegek kezelése

Azoknál a betegeknél, akik nem jelölték az intenzív terápiát, aminek oka lehet életkor vagy más ok, a túlélés meghosszabbítása olyan kiigazított kezelésekkel, amelyek javítja a beteg életminőségét ésszerű toxicitással. Abban az időben, amikor a melfalán és a prednizon (MP) volt a kezelés standard, a teljes remisszió aránya nagyon alacsony volt (3-4 százalék). Másrészt jelenleg az új gyógyszerek egy részét magában foglaló kombinációk alkalmazása miatt az ilyen típusú betegeknél elért CR arány 15 és 30 százalékra nőtt.

Kezelés fiatal betegeknél

Az alkilező szerek az első olyan gyógyszercsoportok, amelyek hatékonyságot mutatnak myeloma multiplexben. Az 1950-es évek óta a leggyakrabban használt melfalán, amelynek fő hátránya a hematopoietikus progenitorokra gyakorolt ​​magas toxicitása. Az 1980-as évek óta a myeloma multiplex kezelésének megtervezése során különbséget tettek a „fiatal” beteg között, aki képes elviselni a kezelést nagy dózisú melfalánnal és a hematopoietikus progenitorok transzplantációját, vagy az idős betegeket, ahol kevésbé intenzív megközelítés. Általában fiatal betegről beszélünk, amikor 65-70 évnél fiatalabb.

Legújabb jóváhagyott gyógyszerek

A myeloma multiplex kezelésére jóváhagyott új gyógyszerek nemcsak a tumorsejtekre, hanem a csontvelőre is hatnak, miközben erősítik az immunrendszert a tumor ellen. Ezek közül a klasszikus citosztatikumoktól eltérő szerek közül kiemelkednek az IMID-ek, amelyek között vannak az immunmodulátorok (talidomid Y Lenalidomid) és proteaszóma inhibitorok, mint pl bortezomib.

Ezek az új szerek hatékony eredményeket mutattak progresszív vagy refrakter myeloma multiplexben szenvedő betegeknél, ahol kezdetben tesztelték őket. A későbbi vizsgálatok azt mutatták, hogy az első sorban alkalmazva képesek voltak javítani a daganatellenes válaszarányt, ami gyökeres változáshoz vezetett a klasszikus indukciós irányelvekben mind az idősebb betegeknél, mind az autotranszplantációra jelentkezőknél. Ezeknek a gyógyszereknek az utóbbi években történő alkalmazása megváltoztatta a mielóma multiplex közvetlen jövőjét, a túlélés mediánjának növelése 3-4-ről 7-8 évre.

A myeloma multiplex gyógyítható?

Bár a mielóma multiplexet hagyományosan gyógyíthatatlan betegségnek tekintik, nagy dózisú kezelés kemoterápia majd egy autológ hematopoietikus őssejt-transzplantáció 12 éves 35 éves túlélési arányt ér el azoknál a betegeknél, akiknél teljes remisszió érhető el. Mint José Ángel Hernández Rivas, az Infanta Leonor Egyetemi Kórház Hematológiai és Hemoterápiás Szolgálata, valamint Beatriz Aguado, a madridi La Princesa Egyetemi Kórház Hematológiai és Hemoterápiás Szolgálata, „valószínű, hogy ezek nagy része a betegek gyógyítottak betegségükre, bár csak nagyon hosszú távú nyomon követés adhat végleges választ ".

A myeloma multiplex kezelésére szolgáló új gyógyszerek által előidézett forradalom javíthatja az említett túlélési arányokat, valamint a allogén transzplantáció bizonyos esetekben nagyon rossz prognózisú fiatal betegek.

Más adatokat

Előfordulása

Általában a myeloma multiplex leginkább a 67 és 70 év közötti férfiak körében fordul elő, a betegek 65 százaléka 65 évnél idősebb. Ez azt jelenti az ilyen típusú rák kialakulásának kockázata az életkor előrehaladtával növekszik. Például Spanyolországban a 80 és 85 év közötti férfiak előfordulása körülbelül 50 eset/100 000 lakos, amikor a Globocan-ban 2008-ban gyűjtött adatok szerint hazánkban a myeloma multiplex előfordulási aránya 6,5 eset/100 000 lakos évente.

Hogyan gyűjt Lahuerta Palacios, az incidencia fajonként változik. Az Egyesült Államokban kiderült, hogy az afro-amerikaiak csaknem kétszer fordulnak elő, mint a kaukázusi amerikaiak, míg az ázsiaiaké csaknem a fele ez utóbbiaknak.

Előrejelzés

A mielóma multiplex genetikai és biológiai heterogenitása mind a klinikai megjelenését, mind a betegek várható élettartamát nagyon változóvá teszi. A túlélési tartomány néhány hónaptól 10 évig terjed, Felipe Casado szerint. Bár számos klinikai prognosztikai tényezőt határoztak meg, például a beteg életkorát a diagnózis felállításakor, hiperkalcémiát, hemoglobinszintet vagy vesefunkciót, jelenleg nagyobb jelentőséget tulajdonítanak magának a daganatnak a prognosztikai tényezőinek, mint például a proliferatív indexek, a szérum albumin vagy a myelomatous sejt citogenetikai és molekuláris tényezői. Az olyan tényezők, mint a csontelváltozások típusa vagy a plazmasejtek mennyiségi meghatározása vagy morfológiája, szintén nem relevánsak a javulásra vonatkozó elvárások meghatározásakor.

Gyakori neurológiai szövődmények myeloma multiplexben

Perifériás neuropátiák, radikulopátiák, koponyaidegbénulások, gerincvelő-kompresszió és metabolikus encephalopathiák gyakori neurológiai szövődmények myeloma multiplexben szenvedő betegeknél. Az ezeket előidéző ​​okok sokfélék, és magukban foglalják a csigolya vagy a koponya alaptörése miatti kompressziót, a különböző helyekről származó csontplazmacitomák jelenlétét, anyagcserezavarokat (beleértve a hiperkalcémiát és az urémiát), a hiperviszkozitás szindrómát és az amiloidózis jelenlétét. A meningealis beszivárgás jelenléte is okozhatja őket, bár ritkábban fordul elő.

Ehhez hozzá kell adni a kezelés által nyújtott toxicitást. A talidomiddal társult polineuropátia és a bortezomib az esetek akár 70 százalékában is előfordulhat. A kezdeti tünetek az első esetben szenzoros változásokból állnak, mint például paresztézia vagy hiperesztézia, motoros tünetek vagy autonóm diszfunkció. A gyógyszer csökkentése vagy visszavonása javíthatja a tüneteket, de a tartós teljes dózisú kezelés visszafordíthatatlan neurológiai károsodást okozhat.

A maga részéről bortezomib-asszociált polineuropátia neuropátiás fájdalom és disztális szenzoros neuropathia jellemzi a reflexek elnyomásával. Esetenként később mérsékelt vagy súlyos végtaggyengeséggel járó motoros károsodás léphet fel. Ezenkívül lehetnek bélzavarok és rendkívüli fáradtság. Általában az első öt ciklusban fordul elő, és későbbi megjelenése ritka. A tünetek a kezelés abbahagyásától számított három hónapon belül átlagosan javulnak vagy megszűnnek.

Azokat a betegeket, akik neurotoxikus gyógyszereket kapnak, megfelelően értékelni kell és ellenőrizni kell a gyógyszer minden egyes adagja vagy ciklusa előtt, mivel hatékony kezelések hiányában, a megelőzés az alapvető stratégia.

Multiple Myeloma News:

Myeloma multiplex: hosszú távú verseny egy gyógyulásig

A lenalidomid terápia javítja a myeloma multiplexet

A bortezomib heti adagolása fenntartja a myeloma multiplex hatékonyságát