Rev Chil Pediatr 2007; 78 (2): 169-175


KLINIKAI ESET
ESETLEÍRÁS

Ismétlődő akut pancreatitis, klinikai eset

Ismétlődő akut hasnyálmirigy-gyulladás

PAMELA ARGOLLO M. 1 , KRISZTUS GARCÍA B. két , PAUL R. HARRIS D. 3

1. Gyermekgyógyászati ​​rezidens, Pontificia Universidad Católica de Chile. Gyermekgyógyászati ​​Osztály. Orvostudományi Kar, Pontificia
Chilei Katolikus Egyetem.
két . Gyermekgyógyászati ​​és Radiológiai Osztály. Orvostudományi Kar, Pontificia Universidad Católica de Chile.
3. Gyermekosztályok. Orvostudományi Kar, Pontificia Universidad Católica de Chile.

Háttér: A visszatérő akut pancreatitis (RAP) az akut pancreatitis epizódjainak minősül, amelyek teljes klinikai és anatómiai felbontással rendelkeznek az egyes epizódok között. A etiológia sokféle a gyermekeknél (20-35% ismeretlen). Célkitűzés: Elemezze a gyermekek RAP etiológiáját, diagnózisát és legmegfelelőbb szűrését. Esetleírás: 9 éves fiú 6 akut pancreatitis (AP) epizóddal; Közülük 4 kórházi felvételt igényelt. A vizsgálat magában foglalta a normál kolangiopancreatográfiát, a normál alapvető immunológiai és metabolikus vizsgálatokat, valamint a cisztás fibrózis leggyakoribb mutációjának negatív genetikai értékelését. Az AP epizódjai alatt 3 számítógépes tomográfiai képet készítettünk, amelyek különböző fokokon mutatták az AP-t (Baltasar C és E). Az örökletes hasnyálmirigy-gyulladás genetikai vizsgálata negatív volt. Laparoszkópos kolecisztektómiát végeztek. Következtetés: RAP-t gyanítani kell visszatérő hasi fájdalommal és megemelkedett szérum amiláz-lipáz koncentrációval rendelkező gyermekeknél a megfelelő értékelés megkezdése érdekében.

(Kulcsszavak: visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás, epe-lithiasis, örökletes hasnyálmirigy-gyulladás).

(Kulcsszavak: visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás, epekő, örökletes hasnyálmirigy-gyulladás).

Bevezetés

A visszatérő akut hasnyálmirigy-gyulladás (RAP) az AP visszatérő epizódjai, a képek közötti teljes klinikai felbontással és a hasnyálmirigy-parenchima teljes helyreállításával. Az AP visszatérő epizódjai krónikus hasnyálmirigy-gyulladáshoz vezethetnek, következményekkel járó szerkezeti károsodásokkal és a hasnyálmirigy adenokarcinóma kapcsolódó kockázati tényezőjével 4, 6 .

A munka célja a PAR etiológiai diagnózisának megvitatása volt a gyermekgyógyászatban és a legmegfelelőbb vizsgálat, amelyhez bemutatjuk a PAR-ban szenvedő gyermek esetét.

Klinikai eset

Egy 9 éves, 8 hónapos fiú, akinek előzményein elhízás volt (IPT: 139%, BMI: 23,5) és 6 AP-epizódja volt, ebből 2 járóbeteg-kezelés alatt állt. Az első epizód 6 éves korban. A PAR első 3 epizódjával kapcsolatban etiológiai vizsgálatot indítottak, amelyben a következők tűntek fel: hasi ultrahangvizsgálat (USA) epehólyaggal, lithiasis nélkül, nem tágult intra- és extrahepatikus epevezeték, mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP) patológiás nélkül megállapítások, az epének vizsgálata a nyombélben negatívnak tűnik a koleszterin kristályok vagy a koleszterin mikrolithiasis szempontjából, de olyan kalcium-bilirubinát-granulátumokat mutat, amelyek az epevezeték pigmentációs köveihez társulhatnak.

A beteg stabil klinikai körülmények között az etiológiai vizsgálatot normális immunológiai értékeléssel (anti-DNS, ANCA, reumatoid faktor, antinukleáris antitestek és szérum immunglobulinok) fejezték be. Ezenkívül verejtéktesztet kértek, amely normális volt (32 mEq NaCl), valamint olyan cisztás fibrózisra vonatkozó mutációs vizsgálatot, amely nem mutatott mutációt a vizsgált 29 mutáción belül. Jó általános állapotban, tünetmentesen, 104 U/l lipázkontroll mellett utalt ki.

A PAR kórtörténete, az azonosítható etiológia hiánya és a kockázatok figyelembevételével úgy döntöttek, hogy elektív cholecystectomiát hajtanak végre, amelyet laparoszkóposan végeznek 45 nappal az AP 4. epizódja után, és kitágult epehólyagot találnak, lithiasis nélkül, amelynek szövettani vizsgálata hátul normális.

Két hónappal a profilaktikus kolecisztektómia után bemutatta a nem specifikus hasi fájdalom új epizódját, amely az epigastriumban található, sugárzás és később epehányás és vizes hasmenés nélkül patológiás elemek nélkül. Hasnyálmirigy-enzimjeinek szintjét magasnak találták (amiláz: 230 U/I és lipáz: 496 U/I), emiatt kórházi elhelyezése mellett döntöttek, kielégítően fejlődött, csökkent fájdalommal, új hányási epizódok nélkül. Miután stabil és 145 U/I szérum lipázszintet kapott, hasnyálmirigy enzimeken alapuló kezeléssel (Creon®) kezelték, hogy megkíséreljék negatív visszacsatolással csökkenteni a hasnyálmirigy szekrécióját a szekretin/CCK szekréció duodenális szintre csökkentésével.

Ötödik epizódja után, és mivel tünetmentes volt, MRCP-t hajtottak végre, amely nem mutatta az epevezeték vagy a hasnyálmirigy-csatornák anatómiai elváltozásait, főleg nem volt utalás a hasnyálmirigy divisumára (2. ábra).

Az örökletes PAR vizsgálat részeként és a PAR kórtörténetének hiányában a kationos tripszinogén (PRSS1) és a hasnyálmirigy tripszin inhibitor (SPINK1) génjeinek genetikai mutációinak elemzését végeztük, mutációt találtunk a 2. exonban szokatlan eredmény, egyértelmű klinikai összefüggés nélkül. A szülőknél végzett mutációs vizsgálat normális volt (Dr. Volker Keim, Lipcsei Egyetemi Klinika, Németország).

Két hónappal később a gyermek egy új epizódot mutatott be, amely az epe hányással járó diffúz, elnyomó hasi fájdalomból állt, amelyért a Sürgősségi Szolgálathoz fordult, a hasnyálmirigy enzimjeinek szintje emelkedett: lipázszintje 3545 NE/ml és amiláz értéke 3720 NE/ml volt. ml és kórházba került. Hemodinamikailag stabilan vették fel, megkezdte a nasojejunális tubus táplálást, jól tolerálható. A felvételkor kontroll hasi CT-t vettek fel, amely a hasnyálmirigy térfogatának növekedését mutatta, nekrózis és folyadék jele nélkül, szabályos mennyiségben peripancreaticus és bal perirenalis, kompatibilis a Baltasar D-vel. Kontroll hasi CT a gyulladásos jelek őszinte javulásával., a gyűjtemények felbontásával és a hasnyálmirigy csökkent térfogatával, nekrózisra utaló területek nélkül. Stabilan fejlődött, csökkent a szérum lipázszint és fokozatosan szájon át táplálkozott.

ismétlődő

1. ábra: A hasi CT, axiális metszetben, orális és intravénás kontrasztanyag alkalmazásával, a hasnyálmirigy (nyilak) méretének diffúz növekedését, szabálytalanságát és megváltoztatását mutatja, ami a peripancreaticus zsír fokozott sűrűségével társul. szövet (*) és folyadékgyűjtemények (*), hasnyálmirigy-nekrózis területei nélkül.

2. ábra. Az MRCP az epevezetékeket és a hasnyálmirigy-csatornákat mutatja nyilvánvaló morfológiai változások nélkül. HCC: közös májcsatorna; C: közös epevezeték; PC: fő hasnyálmirigy-csatorna (Wirsung); D: nyombél.

Vita

A PAR még ritkább entitás, mint az AP, és annak okai 1-3-tól eltérőek. Az AP etiológiája gyermekeknél változatos. A hasi trauma az AP leggyakoribb oka a különböző sorozatok szerint (20-33%), amelyet idiopátiás etiológia (20-35%), epekő és gyógyszerek követnek. Fertőző okok (CMV, coxsackie B, bárányhimlő, Salmonella typhi, Campylobacter stb.), Veleszületett okok, másodlagos okok a papilla invazív eljárásai (ERCP) miatt, és metabolikus okok ritkábban fordulnak elő 4, 5, 7. A gyermekgyógyászatban fontos kiemelni a cisztás fibrózist, a Reye-szindrómát és a veleszületett strukturális anomáliákat (pancreas divisum) az AP 1 - 3 gyermek vizsgálata során. .

A visszatérő akut hasnyálmirigy-gyulladás (RAP) az akut hasnyálmirigy-gyulladás epizódjaként definiálható, a képek közötti teljes klinikai felbontással és a hasnyálmirigy-parenchima teljes helyreállításával. A PAR 5 kategóriába sorolható, amelyek a végleges diagnózist irányítják. Ezek a következők: gyógyszer által kiváltott betegség, hipertrigliceridémia, az epe vagy a hasnyálmirigy okkult betegségei, a családi (örökletes) hasnyálmirigy-gyulladás és az idiopátiás.

Míg sok gyógyszer okozhat hasnyálmirigy-gyulladást (kb. 100), valójában kevés bizonyítottan okoz hasnyálmirigy-gyulladást emberben. Ezek az azatioprin és 6-merkaptopurin, szulfonamidok, tiazidok, furoszemid, ösztrogének, intravénásan beadott tetraciklin, valproinsav és pentamidin. A legtöbb esetben a PA kialakulása nem dózisfüggő. Az AP fő komplikációja a kábítószer-használattal szemben a hasnyálmirigy-pszeudociszták (PP) kialakulása 3, 8, 15 .

A hipertrigliceridémia a PAR egyik oka, amelyet gyakran nem vizsgálnak megfelelően. A PAR-ban szenvedő betegeknél magas a trigliceridszint a vérben, szintjük meghaladja az 500 mg/dl-t, ami akár 3800 mg/dl fölé is emelkedhet.

Másrészt az összes RAP-ban szenvedő beteget ERCP-vel vagy MRCP-vel kell értékelni, az epe és a hasnyálmirigy rejtett betegségeinek keresése céljából, amelynek leggyakoribb oka az epekövek jelenléte, majd a hasnyálmirigy divisumja és az epe diszkinézia.

A családi vagy örökletes hasnyálmirigy-gyulladás (PH) bármilyen típusú hasnyálmirigy-gyulladásként jelentkezhet, és az alkoholos hasnyálmirigy-gyulladás összes szövődményét megjelenítheti8. Ez egy autoszomális domináns betegség, amelynek tipikus klinikai megnyilvánulásai között szerepelnek olyan AP visszatérő epizódok, amelyek nem különböztethetők meg az AP egyéb etiológiáitól, és amelyek általában gyermekkorban kezdődnek, és krónikus hasnyálmirigy-gyulladássá (CP) és/vagy hasnyálmirigyrákká válhatnak. Az esetek 60-80% -ában mutáció mutatkozik a kationos tripszinogén génben (R122H, N29I), azonban számos, az aktív azonosítás alatt álló mutáció esetében ok-okozati összefüggést nem sikerült megállapítani. .

Végül, az idiopátiás hasnyálmirigy-gyulladás a PAR-ban szenvedő betegek körülbelül 20-35% -ában fordul elő azonosítható ok nélkül; azonban ezek közül a gyermekek közül soknak mikrolithiasis vagy ismeretlen mutációja lehet. .

Az elmúlt években a CP számos genetikai kockázati tényezőjét azonosították, a mutációk jelenléte a kationos tripszinogénben (N29I és R122H) volt a legnagyobb kockázat. A szérum proteáz-inhibitor (a hasnyálmirigy-tripszin fontos inhibitora) mutációit idiopátiás CP-vel és alkoholos CP-vel társították 13, 14 .

A képalkotó vizsgálatban az USA hasznos lehet e betegek kezdeti értékelésében, bár normális lehet AP esetén. Bár a hasnyálmirigy méretének növekedését és belső szerkezetének megváltozását mutathatja, legjobb teljesítménye a folyadékgyűjtemények, a 3., 6. pszeudociszták detektálásában és monitorozásában mutatkozik meg. A has és a medence CT-je lehetővé teszi a hasnyálmirigy kiváló anatómiai bemutatását, és a hasnyálmirigy enyhe gyulladásától a hasnyálmirigy-enzimek emelkedése nélkül is megmutatkozhat. Mivel egyes esetekben a PAR másodlagos az okkult epekövekkel szemben, javasoljuk az epe vagy a nyombél folyadékának vizsgálatát mikrokristályok keresése céljából, vagy képalkotó vizsgálat elvégzését ismételten, amint ez a betegünknél előfordult.

Ranson klinikai kritériumait és Baltasar képalkotási kritériumait alkalmazták az AP prognosztikai értékelésében, amelyeket felnőtteknél validáltak. Jelenleg hozzáadták az úgynevezett Baltasar súlyossági indexet, amely együttesen értékeli a hasnyálmirigy-gyulladás mértékét és a mirigy nekrózisának százalékos arányát, amelyeket Chilében is értékeltek 9 .

A PAR legfontosabb szövődménye az a sokk, amely az állapot kialakulását követő első 24–48 órában jelentkezik, és ha a korai és megfelelő kezelést nem hajtják végre, a beteg halálához vezethet. Egyéb szövődmények mellett kiemelkedik a hipokalcémia, a sárgaság, a tüdő szövődményei (atelectasis, pleurális folyadékgyülem), veseelégtelenség, szepszis, a hasnyálmirigy nekrózisa, a tályogok és a PP 1, 6. .

Az idiopátiás PAR természetes történetében krónikus hasnyálmirigy-gyulladás vagy hasnyálmirigyrák alakulhat ki, amely felnőtteknél a negyedik halálozási ok az Egyesült Államokban. A betegek kb. 90% -ánál diagnosztizálhatatlan szakaszban diagnosztizálják, ami kiemeli a PAR etiológiai vizsgálatának fontosságát, beleértve a korai genetikai vizsgálatot.

A krónikus hasnyálmirigy-gyulladást meszesedések, a hasnyálmirigy-csatornák kitágulása vagy a CP tipikus szövettana jellemzi. A genetikailag meghatározott CP progressziója 3 fázisban történik: kezdeti szakasz, kórházi kezelést igénylő tünetekkel; köztes fázis a hasnyálmirigy meszesedésének, a ductalis dilatáció és a műtét szükségességének megnövekedett kockázatával; és késői szakasz a cukorbetegség kialakulásával. Ez azért fontos, hogy meg lehessen különböztetni az alkoholos CP progressziójától, amelynek gyorsabb a progressziója, és ez a fő oka a CP-nek a felnőttekben 16 .

A PA kezelése annak súlyosságától függ. Enyhe BP esetén csak pihenésre, éhgyomorra, intravénás hidratálásra, elektrolit-pótlásra és fájdalomcsillapításra van szükség. A nasogastricus tubus aspirációja hasznos lehet a tünetek csökkentésében, de nem csökkenti a betegség idejét. Mérsékelt és súlyos AP esetén az intenzív osztály kezelésére van szükség a megfelelő újraélesztéshez hipovolémiás sokk, veseelégtelenség és légzési elégtelenség esetén. .

Az AP-ben szenvedő betegek metabolizmusa hasonló a szepszisben szenvedőkhöz, mivel hipermetabolikus állapot van, amely megfelelő táplálkozási támogatást igényel. A jelenlegi ajánlás azoknál a betegeknél, akik 7-10 napnál hosszabb ideig nem kaptak ételt és akiknek nincs ileusuk, az enterális táplálkozás megkezdését egy nasojejunális csövön keresztül (a Treitz szögétől disztális irányban) kell végezni, amelyet periodikusan radiológiai úton ellenőrizni kell a felismerés érdekében egy lehetséges migráció. A teljes parenterális táplálkozás olyan betegek számára van fenntartva, akik agresszív táplálékbevitelt igényelnek, akiknél nem érhető el megfelelő enterális hozzáférés, vagy akik az enterális táplálkozással kedvezőtlenül haladnak. Az orális táplálást a következő kritériumok szerint kezdjük újra: hasi fájdalom hiánya, a szérum amiláz- és lipázszint normál közeli szintre történő csökkentése, szövődmények hiánya és az ileum feloldódása a levegő-folyadék zajainak visszatérésével 2 .

Hivatkozások

A 2007. január 5-én beérkezett, 2007. március 29-én elfogadott kiadványt.

A magazin teljes tartalma, kivéve, ha azonosítják, a Creative Commons Licenc alatt van

Eduardo Castillo Velasco polgármester 1838
Ñuñoa, Santiago
593–11. Rovat