A nefrotikus szindróma (SN) a felnőttek vagy gyermekek vesebetegségének egyik legismertebb bemutatása. A kifejezés leírja a proteinuria, perifériás ödéma, hipoalbuminémia és hiperkoleszterinémia.
Az NS diagnosztikai kritériumai
Az NS-ben évente 3 új eset fordul elő 100 000 felnőttre. A vesebetegség ritka megnyilvánulási formája a csökkent vesefunkcióhoz vagy mikroalbuminuriához képest, amelyek szisztémás betegségek, például cukorbetegség és magas vérnyomás szövődményei.
Az NS-ben szenvedő betegek különböző tünetekkel járhatnak, amelyek tükrözik a szindróma kezdeti folyamatát vagy a sok szisztémás szövődmény egyikét. Bár az NS viszonylag gyakori a nephrológiai gyakorlatban, az alap- vagy másodlagos ellátásban csak ritkán fordul elő. Ennek oka lehet késés vagy téves diagnózis, különösen hasonló tünetekkel járó állapotok esetén.
Például perifériás ödéma jelentkezik pangásos szívelégtelenségben; a hypoalbuminaemiát súlyos májbetegség vagy előrehaladott neoplazia okozhatja, a periorbitalis ödéma pedig allergiás reakció következménye lehet.
A felnőtteknél az NS kezelése egészen más, mint a gyermekeknél. Tanulmányaival és kezelésével kapcsolatban még mindig vannak kételyek a randomizált vizsgálatok, a szisztematikus áttekintések és az ajánlási útmutatók hiánya miatt.
Nagyon sokféle primer (idiopátiás) glomeruláris betegség és másodlagos betegség okozhatja a szindrómát.
Bármely etiológiájú NS fő kóros folyamata a glomeruláris permeabilitás növekedése a nagy molekulák, főleg az albumin, de más plazmafehérjék iránt is. A proteinuria a szérum albuminszint csökkenését okozza, míg a máj nem képes növelni az albumin szintézisét, hogy ellensúlyozza a vizelet fehérje veszteségét. Az albuminemia csökken, ami ödéma kialakulásához vezet. Az intersticiális ödéma az ozmotikus nyomás csökkenésének következményeként jelentkezik az albumin vizeletvesztése vagy a vese halmok primer nátrium-visszatartása következtében.
Elsődleges glomeruláris (idiopátiás) betegség
A legtöbb NS-t primer glomeruláris betegségek okozzák.
30 évvel ezelőtt a leggyakoribb elsődleges ok a membrános nephropathia volt. A többi glomeruláris betegség, különösen a fokális szegmentális glomerulosclerosis, előfordulása növekszik, és faji különbségeket mutat. A fehér embereknél a membrános nephropathia a leggyakoribb ok, míg a fokális szegmentális glomerulosclerosis a feketéknél (az esetek 50-57% -a).
A nephroticus szindróma másodlagos okai
Egyéb betegségek
Mellitus cukorbetegség
Szisztémás lupus erythematosus
Amyloidosis
Rák
Myeloma multiplex
Kábítószerek
Arany
Antimikrobiális szerek
Nem szteroid gyulladáscsökkentők
Penicillamin
Captopril
Tamoxifen
Megvilágított
Fertőzések
HIV
Hepatitis B és C
Mycoplasma
Szifilisz
Malária
Filariasis
Toxoplazmózis
Veleszületett okok
Alport-szindróma
Finis típusú veleszületett nefrotikus szindróma
Pierson-szindróma
Köröm-patella szindróma
Denys-Drash szindróma
A diabéteszes nephropathia gyakori ok, tekintettel a cukorbetegség növekvő prevalenciájára. azt is meghatározhatja, hogy vannak-e klinikai szövődményei, és hogy az oka elsődleges vagy másodlagos-e.
Az SN fontos, de ritka oka a könnyű láncú amiloid lerakódás (a sorozat 10% -a).
A nephrotikus szindrómás beteg értékelése
A cél a klinikai állapot felmérése - a szövődmények felderítése - és a szindróma elsődleges vagy másodlagos okainak differenciáldiagnózisainak megfogalmazása. Szinte az összes beteget a nephrológusnak kell értékelnie. Szinte minden beteget be kell irányítani a nephrológushoz. Gyermekeknél a vizsgálatot és a kezelést gyermek nefrológusának kell tanácsolnia.
A kórtörténet főbb pontjai
A kórtörténet az NS etiológiai diagnózisának alapja. Fontos feltárni a szisztémás betegségre, a kábítószer-használatra (különösen a vény nélkül kapható), valamint a krónikus vagy akut fertőzésre utaló jeleket. A membrános nephropathia a rákkal társul, különösen a tüdő vagy a vastagbél. Noha ez a klinikai gyakorlatban ritka szindróma, szem előtt kell tartani, különösen az időseknél. A családtörténet veleszületett okra utalhat.
Klinikai megnyilvánulások
Az NS-nek része kell lennie minden olyan betegnek a differenciáldiagnózisában, akinek nemrégiben kialakult ödémája van, amely először a periorbitalis területen jelenik meg, és intenzívebb lehet, amíg az alsó végtagokat és a nemi szerveket nem érinti, ezáltal ascites, pleura effúzió és effúzió megjelenését okozza. szívburok.
A nephroticus szindróma klinikai jelei
Kiegészítő vizsgák
Nincsenek iránymutatások az NS kutatásához. Az alábbi táblázat bemutatja a szindróma vizsgálatához szükséges megfelelő vizsgálatok sorrendjét.
Nephrotikus szindrómás betegek vizsgálati sorrendje
• A proteinuria megerősítése (tesztcsík 2/3 vagy 4 + értékkel)
• Mikroszkópos hematuria vizsgálata (tesztcsík 1/2 vagy 3 + -al)
• A húgyúti fertőzés kizárása (vizelet üledék, vizelettenyésztés és antibiotogram)
• Határozza meg a reggeli vizelet fehérje: kreatinin vagy albumin: kreatinin arányát (300-350 mg/mmol az NS-ben).
• Alapvető vérvizsgálatok
-Vérkép és alvadási idő
-Vesefunkciós tesztek, ideértve a kreatininémiát és a glomeruláris szűrési sebesség kiszámítását
-Májfunkciós tesztek az egyidejű májbetegség kizárására
-Csontprofil - korrigált plazma kalcium (albumin esetében)
• Vizsgálja meg az egyéb szisztémás betegségeket és az NS okait
-C-reaktív protein
-Vércukorszint
-Immunglobulinok, szérum és vizelet elektroforézissel
-Autoimmun betegségek szűrése, ha gyanú merül fel (anti-nukleáris antitest, anti-DNS kettős láncú antitest, valamint C3 és C4 komplementek)
-Hepatitis B és C és HIV (a tájékozott beleegyezés megszerzése után)
• Mellkas és hasi röntgen vagy vese ultrahang (különösen, ha a veseműködés rendellenes)
-Keresse meg a pleura effúziót vagy az ascitist
-Ellenőrizze a 2 vese jelenlétét, méretét és alakját, valamint az obstrukció hiányát
• Legyen figyelmes az olyan szövődményekre, mint a tromboembólia
-A lábak vénás Doppler-ultrahangja mélyvénás trombózis gyanúja esetén
-Hasi ultrahang, vese véna Doppler, alsó vena cava venográfia, számítógépes tomográfia (CT) és a has mágneses rezonanciájának képalkotása gyanús vese vénás trombózis gyanúja esetén (oldalsó fájdalom, hematuria, károsodott vesefunkció).
-V/Q nukleáris szcintigráfia, CT pulmonalis angiográfia gyanítható tüdőembólia esetén
• Vizsgálja meg az NS szisztémás és vese okát
-Vese biopszia ultrahang vezérlés alatt
-Szövettani készítmények a fénymikroszkóppal, az immunfluoreszcenciával vagy az immunoperoxidázzal és az elektronmikroszkóppal
A nephrotikus szindróma szövődményei
► Tromboembólia
-Mély vénás vagy vese vénás trombózis, amely tüdőembóliát eredményez
-Artériás trombózis (nagyon ritka)
► Fertőzés
-Cellulitis
-Bakteriális fertőzések, például tüdőgyulladás vagy cellulitisz
-Bakteriális peritonitis (ritka)
-Vírusfertőzések immunhiányos betegeknél
► Egyéb szövődmények
-Hyperlipidemia
-D-vitamin veszteség (fehérjéhez kötődve)
csontbetegséget okoz
-Akut veseelégtelenség
Jelentős a tromboembólia kockázata?
Az NS-ben szenvedő betegeknél fokozott a tromboembólia kockázata. A protrombolikus és antitrombotikus faktorok között egyensúlyhiány áll fenn, ami a trombolitikus aktivitás megváltozásához vezet. Az intravaszkuláris térfogat kimerülése, a diuretikumok, az immobilizáció és a prokoaguláns diatézis, például a protein C és S hiányosságai vagy az antifoszfolipid antitestek fontos szerepet játszó tényezők.
A felnőtteknél a trombózis gyakori helyei az alsó végtagok mélyvénái. A trombózis a vénás vénákban is előfordulhat, és tüdőembóliát okozhat. A membrános nephropathia az, amely különösen társul a vénás trombózissal, amelynek kockázata nő, amikor a szérum albumin
Profilaktikus kezelés
Nincs sok kutatás, amely ebben a témában irányítana. A szűrővizsgálatok nem hasznosak a döntéshozatalban, és egy nemrégiben közzétett szakértői észrevétel szerint nem ajánlottak. Figyelembe kell venni azonban a mozdulatlanságot, az ödémát, az egyidejűleg kialakuló protrombotikus hajlamot és a tromboembóliás eseményeket anamnézisében, de a proteinuria vagy a hypoalbuminemia küszöbértékét nem állapították meg az antikoaguláció megkezdéséhez. A nephrológiai gyakorlatban heparinnal, majd warfarinnal antikoagulálják, ha az albuminemia
A fertőzés fontossága nephrotikus szindrómában
A fertőzés az NS-ben szenvedő felnőttek körülbelül 20% -ában jelenik meg. A betegek hajlamosabbak a fertőzésekre a csökkent szérum IgG-szint, a csökkent komplementaktivitás és a T-sejtek működésének depressziója miatt. A vakcinákkal és antibiotikumokkal végzett profilaxis vita tárgya és nem ismert. Publikációkat találtak az antibiotikumok profilaxisáról felnőtteknél.
Akut veseelégtelenség gyakorisága nephrotikus szindrómában
Az akut veseelégtelenség az NS ritka spontán szövődménye. Okozhatja túlzott diurézis, diuretikumok vagy nem szteroid gyulladáscsökkentők használatával kapcsolatos interstitialis nephritis, szepszis vagy vénás vénás trombózis is. A krónikus vesekárosodás tükrözheti az elsődleges vagy szisztémás vesebetegségek, például amiloidózis vagy cukorbetegség vesekárosodását. A leginkább veszélyeztetettek az idősek és az intenzívebb proteinuria-betegek. A betegek dialízist és több hétig tartó gyógyulást igényelhetnek.
Nefrotikus szindróma kezelése
Ödéma kezelése
Nincsenek iránymutatások vagy randomizált vizsgálatok ebben a témában. Az ödéma kiváltó oka a nátrium-visszatartás, de ennek elérési folyamata összetett, ellentmondásos és nem teljesen ismert. A kezelés alapja a negatív nátrium-egyensúly megteremtése az étrend nátrium-korlátozásával (
Javasoljuk az ödéma lassú csökkentését, 0,5-1 kg/nap sebességgel, mert a nagyon erőltetett diurézis a hemokoncentráció következtében elektrolit-egyensúlyhiányt, akut veseelégtelenséget és tromboembóliát okozhat.
A leggyakrabban használt hurok diuretikumok, például furoszemid, de a gyógyszer felszívódását befolyásolhatja a bélfal ödémája, ami azt jelenti, hogy refrakter esetekben intravénás úton kell folyamodni. A gyakori vizelethajtók fehérjéhez kötődnek, így a glomerulusok elmúlása után súlyos proteinuria befolyásolhatja működésüket.
Gyakran tiazidokat vagy kálium-megtakarító diuretikumokat adnak hozzá, hogy megpróbálják javítani a hurok diuretikumok esetenként előforduló gyenge reakcióit. Mindkét típusú vizelethajtó szinergikus hatást fejt ki a nátrium visszaszívódásának disztális gátlásával.
Az intravénás albumin indikációja a diurézis javítását szolgálja, és valószínűleg úgy működik, hogy növeli a diuretikum hatóhelyre jutását és növeli a plazma térfogatát. Általában hipotenzív betegeknél alkalmazzák, akik nem reagáltak a hagyományos kezelésre. Azonban nincsenek olyan vizsgálatok, amelyek alátámasztanák használatát, és jelentős káros hatásai lehetnek, mint például anafilaxia, magas vérnyomás és tüdőödéma.
Szükséges-e a proteinuria specifikus kezelése?
A proteinuria az egyik fontos káros prognosztikai tényező a végstádiumú veseelégtelenséghez való progresszióhoz krónikus vesebetegség esetén. Az NS-kezelés egyik fő célja, a proteinuria csökkentése a mögöttes patológia kezelésével érhető el, de gyakran további intézkedésekre van szükség. A proteinuria csökkentésére irányuló stratégiák szintén segítenek az ödéma kijavításában.
Számos randomizált, kontrollált vizsgálat és metaanalízis kimutatta, hogy a vérnyomás módosítása angiotenzin-konvertáló enzim inhibitor alkalmazásával, önmagában vagy angiotenzin II receptor antagonistával kombinálva alapvető kezelés.
A proteinuria csökkenthető a vérnyomás változása nélkül; a kombinált kezelés lehetővé teszi a proteinuria hatékonyabb csökkentését, mint a monoterápiás szerek. Ezeknek a szereknek a feltüntetése a plazma elektrolitok szabályozását jelenti, és antiproteinurikus hatásuk maximális megjelenése több hétig is eltarthat.
Az idősebb kezeléseknek, például a nagy dózisú nem szteroid gyulladáscsökkentőknek jelentős mellékhatásaik vannak, és manapság ritkán alkalmazzák őket. Bizonyos esetekben a kontrollálhatatlan és rokkant proteinuria, komplikációkkal, például veseműködési zavarokkal és alultápláltsággal, egy- vagy kétoldalú nephrectomia vagy veseembólia válhat szükségessé, bár a gyakorlatban ez a helyzet ritka.
Szükséges-e a dyslipidaemia kezelésére?
Az SN hiperlipidémia a megnövekedett LDL-koleszterin és trigliceridek rovására, a HDL-koleszterinszint változásával együtt jelentkezik. A nephrotikus betegeknél a kardiovaszkuláris események nagyobb száma összefüggésben lehet a lipid rendellenességekkel.
Ezzel kapcsolatban nincsenek prospektív vizsgálatok, és egy metaanalízis megerősítette, hogy a sztatinok védekező hatása a vesekárosodás előrehaladására korlátozott. Sok beteg spontán vagy kezelési remitál. A megjavult proteinuria javítja vagy megszünteti a diszlipidémiát.
Táplálkozási ajánlások
A súlyos NS-ben az egyik fő probléma az izomtömeg csökkenése a megnövekedett albumin-forgalommal. A bizonyítékok hiánya nem tette lehetővé, hogy megállapítsuk, mi az optimális fehérjebevitel ezeknél a betegeknél. Az alacsony fehérjetartalmú étrend nem javasolt a negatív nitrogénegyensúly és az alultápláltság kockázata miatt.
Következtetések
A nefrotikus szindróma számos módon jelentkezhet, és jelentős szövődményekkel járhat. Tanulmányozása és kezelése a bizonyítékok hiánya miatt nehéz, de vannak olyan stratégiák, amelyek a szakemberek konszenzusából alakultak ki a kezdeti irányításra. Mielőtt további kutatásba és kezelésbe kezdene, ajánlott konzultációt folytatni a nephrológussal. A szerzők kiemelik a nefrotikus szindróma és általában a glomeruláris betegség kezelésének nagyobb randomizált vizsgálatok szükségességét.
♦ Fordítás és objektív összefoglalás: Dr. Marta Papponetti. Belgyógyász szakorvos. Tanár Aut. UBA. Az IntraMed belső szerkesztője.