(Pellagra)

, MD, PhD,

  • Arkansasi Orvostudományi Egyetem
  • Arkansas Közép-Veteránok Egészségügyi Rendszere

rendellenességek

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (2)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (0)
  • Videó (0)

A niacin-származékok (nikotinsav, nikotinamid) közé tartoznak a nikotinamid-adenin-dinukleotid (NAD; koenzim I) és a nikotinamid-adenin-dinukleotid-foszfát (NADP, koenzim II), amelyek koenzimek, amelyek részt vesznek az oxidokkal kapcsolatos reakciókban. Redukció. Elengedhetetlenek a sejtek anyagcseréjében.

Az étrendi niacinforrások közé tartozik a máj, a vörös hús, a hal, a baromfi, a hüvelyesek és a teljes kiőrlésű vagy dúsított gabonafélék és kenyerek. Mivel az étrendből származó triptofán metabolizálódhat niacinná, az ebben az aminosavban gazdag ételek (pl. Tejtermékek) kompenzálhatják az étrend elégtelen niacin-ellátását.

Etiológia

A elsődleges niacinhiány nagyon alacsony niacin- és triptofánbevitel eredménye, amely általában azokban a régiókban fordul elő, ahol a kukorica az étrend jelentős részét képezi. A kukoricában jelen lévő fix niacin az asszimilálódik az emésztőrendszerben, hacsak nem kapott korábban lúgkezelést, mint például a tortillák készítésekor. A kukoricafehérjében szintén hiányos a triptofán. A pellagra magas előfordulása Indiában azoknál az embereknél, akik magas leucintartalmú köleset fogyasztanak, ahhoz a hipotézishez vezetett, hogy az aminosav-egyensúlyhiány hozzájárulhat a hiányhoz. A fehérje és a különféle B-komplex vitaminhiány gyakran kíséri az elsődleges niacinhiányt .

A másodlagos niacinhiány oka lehet hasmenés, cirrhosis vagy alkoholizmus. A Pellagra szintén lehetséges kísérő karcinoid szindróma (a triptofánt 5-hidroxi-triptofán és szerotonin képződik át) és Hartnup-betegség esetén (a triptofán felszívódásának hiánya van a belekben és a vesékben).

jelek és tünetek

A Pellagrát a bőr, a nyálkahártya, a központi idegrendszer és az emésztési tünetek jellemzik. Az előrehaladott pellagra szimmetrikus fényérzékeny kiütést, szájgyulladást, glosszitist, hasmenést és mentális zavarokat okozhat. A tünetek önmagukban vagy kombinációban jelentkezhetnek.

A bőrjelek többféle elváltozást tartalmaznak, amelyek általában kétoldalúak és szimmetrikusak. Az elváltozások eloszlása ​​- nyomáspontokon vagy a napnak kitett területeken - patognomonikusabb, mint alakjuk. A sérülések kialakulhatnak kesztyűeloszlással a kezeken (pelagros kesztyű) vagy csizma alakú eloszlással a lábon (pelagrous csizma). A napfény Casal gallérját és elváltozásait pillangószárnyak képezik.

A jelek a nyálkahártyában főleg a szájban találhatók meg, bár a hüvelyben és a húgycsőben is jelen lehetnek. Az akut hiányt a glossitis és a szájgyulladás jellemzi. A hiány előrehaladtával a nyelv és a szájnyálkahártya világos skarlátvörös színűvé válik, majd fájdalom jelentkezik a szájüregben, fokozott nyálképződés és a nyelv ödémája. A fekélyek megjelenhetnek, különösen a nyelv alatt, az alsó ajak nyálkahártyáján és a molárisokkal szemben.

A emésztési tünetek A hiány korai szakaszai közé tartozik a garatban és a nyelőcsőben történő égés, valamint a hasi kényelmetlenség és duzzanat. A székrekedés gyakori. Később hányinger, hányás és hasmenés jelenhet meg. A hasmenés gyakran véres a hiperémia és a bélfekély miatt.

A központi idegrendszeri tünetek Ide tartoznak a pszichózis, az encephalopathia (a megváltozott tudatosság jellemzi) és a kognitív veszteség (demencia). A pszichózist memóriazavar, dezorientáció, zavartság és összejátszás jellemzi; az uralkodó tünet izgalom, depresszió, mánia, delírium vagy paranoia lehet.

Diagnózis

A niacinhiány diagnózisa klinikai jellegű, és egyértelmű lehet, ha a bőr és a szájüregi elváltozások, a hasmenés, a delírium és a demencia egyidejűleg fordulnak elő. Gyakrabban a táblázat nem ilyen konkrét. Nehéz megkülönböztetni a központi idegrendszer rendellenességeit a tiaminhiány okozta rendellenességektől. A niacin és a triptofán nélküli étrend előzményei segítenek a diagnózis felállításában. A niacin kezelésre adott kedvező választ általában megerősítik.

Ha rendelkezésre állnak, a laboratóriumi vizsgálatok segíthetnek a diagnózis megerősítésében, különösen akkor, ha ez nem nyilvánvaló. Az N1-metil-nikotinamid (NMN) vizelettel történő kiválasztása csökken; 0,8 mg/nap (5,8 mcmol/nap) niacinhiányra utal .

Kezelés

Nikotinamid és más tápanyagok

A többszörös hiány gyakran egybeesik, ezért kiegyensúlyozott étrendet kell fogyasztani, amely egyéb B-vitaminokat (különösen riboflavint és piridoxint) tartalmaz.

A nikotinamidot gyakran adják a niacinhiány kezelésére, mivel a nikotinsavval (a niacin leggyakoribb formája) ellentétben nem okoz kipirulást, viszketést, égést vagy bizsergést. A nikotinamidot naponta 250-500 mg dózisban adják be szájon át.

Kulcsfogalmak

Az étrend niacinhiánya pellagrát okozhat, különösen a nem ipari országokban.

A Pellagra fényérzékenységi kiütést, mucositist, emésztőrendszeri rendellenességeket és neuropszichiátriai diszfunkciókat okoz.

Ha lehetséges, klinikailag diagnosztizálják.

Használja a nikotinamidot a hiány kezelésére; a kedvező válasz megerősítheti a diagnózist.