, MD, Geisel Orvostudományi Kar, a Dartmouth Egyetem

vulgaris

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (3)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (0)
  • Videó (0)

A bulla megemelkedett, folyadékkal töltött szerkezetek átmérője ≥ 10 mm.

A Pemphigus vulgaris általában középkorú betegeknél jelenik meg, és férfiakat és nőket egyaránt érinti. Ritka esetekben gyermekekről számoltak be esetekről. Jóindulatú vagy rosszindulatú daganatokban, leggyakrabban non-Hodgkin-limfómában szenvedő betegeknél egy változat, a paraneoplasztikus pemphigus fordulhat elő.

A Pemphigus vulgaris-t az IgG autoantitestek jelenléte jellemzi, amelyek kalcium-függő kadherinek ellen irányulnak: desmoglein 3 és desmoglein 1 (1). Ezek a transzmembrán glikoproteinek befolyásolják az epidermális sejtek közötti sejtek közötti adhéziót és jelátvitelt. Az akantolízis (az intercelluláris adhézió elvesztése következményes epidermális hólyagképződéssel) a desmoglein funkció közvetlen gátlásának eredménye az autoantitestekhez való kötődéssel vagy az autoantitestek által indukált sejtjelzéssel, amely az intercelluláris adhézió szabályozott csökkenését okozza. Az autoantitesteket a szérumban és a bőrben egyaránt azonosítják az aktív betegség során. A rétegzett laphám bármelyik területe érintett lehet, beleértve a nyálkahártya felszínét is.

A pemphigus (vulgaris, lombos vagy mindkettő) együtt járhat a központi idegrendszer (CNS) bizonyos rendellenességeivel, különösen a demenciával, az epilepsziával és a Parkinson-kórral. A Desmoglein 1 a központi idegrendszer idegsejtjeiben (és az összes hámsejtben) jelen van, és immunológiai keresztreakciót javasoltak a hám és a központi idegrendszer izoformái között.

Általános hivatkozás

1. Russo I, De Siena FP, MD, Saponei A és mtsai: Anti-desmoglein-1 és anti-desmoglein-3 autoantitest-titerek értékelése pemphigus betegeknél a kezdeti diagnózis idején és a klinikai remisszió után. Orvostudomány (Baltimore) 96 (46): e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801.

jelek és tünetek

A petyhüdt hólyagok, amelyek a pemphigus vulgaris elsődleges elváltozásai, elterjedt és fájdalmas eróziókat okoznak a bőrön, a szájon és más nyálkahártyán. A betegek körülbelül felének csak szájüregi eróziója van, amely felszakad és krónikus, fájdalmas elváltozásként változatos ideig marad. A szájüregi elváltozások gyakran megelőzik a bőr érintettségét. A dysphagia és az etetési nehézségek gyakoriak, mert a nyelőcső felső részén is előfordulhatnak elváltozások. A bőrhólyagok általában látszólag normális bőrterületekről származnak, elszakadnak, és véres területet hagynak rákkal. Általában nincs viszketés. Az eróziók gyakran megfertőződnek. Nagy testfelületek érintettsége esetén a folyadék- és elektrolitveszteség jelentős lehet.

A pemphigus vulgaris elsődleges elváltozásai petyhüdt hólyagok.

A pemphigus vulgaris esetében gyakori a bőr és a nyálkahártya fájdalmas eróziója.

A pemphigus elváltozások először a szájban jelennek meg, ahol felszakadnak, és változó időszakokra krónikus, fájdalmas eróziókká alakulnak át. A szájüregi elváltozások gyakran megelőzik a bőrelváltozásokat.

Diagnózis

Biopszia immunfluoreszcens tesztekkel

Megmagyarázhatatlan krónikus nyálkahártya-fekélyben szenvedő betegeknél, különösen bullous bőrelváltozások esetén, gyanakodni kell a Pemphigus vulgarisra. Meg kell különböztetni az egyéb olyan állapotoktól, amelyek krónikus szájüregi fekélyeket és egyéb bullous dermatózist okoznak (pl. Pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, nyálkahártya pemphigoid, gyógyszerkitörések, toxikus epidermális nekrolízis, multiform erythema multiforme, kontakt dermatitis herpetiformis és kontakt dermatitis herpetiformis hólyagosodás).

A pemphigus vulgarisra jellemző két klinikai eredmény, amelyek az epidermális kohézió hiányát tükrözik, a következők:

Nyikolszkij-jel: az epidermisz felső rétege oldalirányban elmozdul, könnyű nyomással vagy a hólyaggal szomszédos bőr dörzsölésével.

Asboe-Hansen jel: Az ép hólyagok enyhe nyomása a bennük lévő folyadékot kifelé és a szomszédos bőr alá terjeszti.

A pemphigus vulgaris diagnózisát a bőrelváltozások és az őket körülvevő normál bőr biopsziája igazolja (perilesionalis). Az immunfluoreszcencia tesztek IgG autoantitesteket mutatnak a keratinocita sejtfelszínnel szemben. A szérum autoantitestek a transzmembrán glikoproteinek, a desmoglein 1 és a desmoglein 3 ellen közvetlen immunfluoreszcencia, indirekt immunfluoreszcencia és enzimhez kapcsolt immunszorbens assay (ELISA) segítségével azonosíthatók.

Előrejelzés

Szisztémás kortikoszteroidokkal történő kezelés nélkül a pemphigus vulgaris az állapot kimondásától számított 5 éven belül gyakran végzetes. A szisztémás kortikoszteroidok és az immunszuppresszív terápia alkalmazása javította a prognózist, de a terápiás szövődmények halálhoz vezethetnek.

Kezelés

Kortikoszteroidok szájon át vagy IV

Néha immunszuppresszánsok

Néha plazmaferezis vagy IV immunglobulin

Javasolt a betegség kezelésében jártas bőrgyógyászhoz fordulni. Kezdetben kórházi kezelésre van szükség minden páciensnél, kivéve az enyhe esetek többségét. A nyitott bőrelváltozások tisztítása és öltözködése hasonló a részleges vastagságú égési sérülések (pl. Fordított izoláció, hidrokolloid vagy ezüst-szulfadiazin kötések) kezeléséhez használtakhoz.

A pemphigus vulgaris kezelése a patogén autoantitestek termelésének csökkentését célozza. A kezelés kulcsa a szisztémás kortikoszteroidokban rejlik. Néhány, kevés elváltozású beteg reagálhat az orális prednizonra naponta egyszer 20-30 mg dózisban, bár a legtöbb esetben napi 1 mg/kg adagra van szükség kezdeti adagként. Egyes orvosok még magasabb dózisokkal kezdenek, ami kissé felgyorsíthatja a kezdeti választ, de úgy tűnik, hogy nem javítja a végeredményt. Ha 5-7 nap után is új elváltozások jelennek meg, naponta egyszer 1 g metilprednizolon intravénás impulzusokat lehet kipróbálni.

Az immunszuppresszánsok, például a rituximab (1), a metotrexát, a ciklofoszfamid, azatioprin, az arany, a mikofenolát-mofetil vagy a ciklosporin csökkenthetik a kortikoszteroidok iránti igényt, és ezáltal minimalizálhatják azok hosszan tartó alkalmazásának nemkívánatos hatásait. A plazmaferezis és az antitest titer csökkentésére szolgáló nagy dózisú IV immunglobulin szintén hatékony.

Amikor új elváltozások már nem jelennek meg 7–10 napig, a kortikoszteroidok adagját havonta egyszer, 10 mg/nap körüli értékre kell csökkenteni (a 20 mg/nap elérése után lassan csökken). A visszaesés megköveteli a kezdeti adag újrakezdését. Ha a páciens egy évig stabil volt, akkor kezelés nélküli kísérlet is lehetséges, bár nagyon szoros kontroll mellett.

Kezelési referencia

1. Craythorne EE, Mufti G, DuVivier AW: A rituximab első vonalbeli egyedülálló szerként a pemphigus vulgaris kezelésében. J Am Acad Dermatol 65 (5): 1064–1065, 2011. doi: 10.1016/j.jaad.2010.06.033.

Kulcsfogalmak

A pemphigus vulgarisban szenvedő betegek körülbelül felének csak szájüregi elváltozásai vannak.

Nikolsky és Asboe Hansen tünetei segítenek a pemphigus vulgaris és más bullous rendellenességek klinikai megkülönböztetésében.

Erősítse meg a diagnózist a bőrminták immunfluoreszcenciás vizsgálatával.

Szisztémás kortikoszteroidokkal kezelhető, egyéb immunszuppresszív kezelésekkel (gyógyszerek, IV immunglobulin vagy plazmaferezis kíséretében).